résumé
La crise de myxœdème est une forme extrême d’hypothyroïdie mettant la vie en danger avec un taux de mortalité élevé si elle n’est pas traitée. La crise de myxœdème est fréquemment observée chez les patients plus âgés, en particulier chez les femmes, et est associée à des signes d’hypothyroïdie, d’hypothermie, d’hyponatrémie, d’hypercarbie et d’hypoxémie. Les Patients peuvent présenter différents symptômes spécifiques à un organe. Les crises sont une manifestation reconnue mais rare du myxœdème avec un taux de mortalité très élevé., Un diagnostic rapide et une prise en charge appropriée peuvent améliorer le pronostic. De nombreux facteurs contributifs peuvent impliquer le développement de crises chez un patient atteint de myxœdème. L’hyponatrémie est l’une de ces causes, qui est observée sous forme modérée à sévère dans le fond du myxœdème. Nous rapportons un homme âgé qui a présenté une crise tonique clonique généralisée précédée de troubles de la mémoire et de somnolence. Il avait une hyponatrémie modérée et des taux très élevés d’hormones stimulant la thyroïde en association avec de faibles taux de thyroxine libre., Le diagnostic de crise de myxœdème a été posé et le patient a été traité avec succès avec une correction du sodium et un remplacement de l’hormone thyroïdienne.
1. Présentation du cas
un patient de sexe masculin de 68 ans a été amené à l’Unité de traitement d’urgence avec un premier épisode de crise tonique clonique généralisée, qui a duré 15 minutes.
des antécédents détaillés ont révélé qu’il souffrait de troubles légers de la mémoire et de somnolence depuis 1 mois avant l’admission à l’index., Il n’y avait pas de fièvre associée, de maladie diarrhéique, de symptômes respiratoires, de céphalée matinale accompagnée de vomissements ou de déficit neurologique focal avant le développement de crises. Il n’y avait pas d’antécédents de traumatisme à la tête. Il n’a pas eu de maladie chronique ou de crises dans le passé, n’a subi aucune chirurgie et n’a pris aucun médicament. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux d’événements cardiovasculaires ou d’épilepsie. Il est un non-fumeur et n’a pas consommé d’alcool. Il n’était pas une drogue illicite agresseur.
Après l’admission, le patient est resté somnolent avec seulement une légère amélioration du niveau conscient après la crise.,
à l’examen, son indice de masse corporelle était de 27 kg/m2 (Taille, 1,65 cm; Poids, 73,5 kg). Il avait un visage gonflé avec un gonflement périorbitaire important et un œdème bilatéral de la cheville sans piqûre. Sa peau était sèche et grossière. L’examen du cou n’a révélé aucune lymphadénopathie ni goitre. Sa température corporelle était de 36°C. Les paramètres vitaux ont révélé une fréquence cardiaque de 45 battements/min, une pression artérielle de 140/100 mmHg et une fréquence respiratoire de 12 cycles / min avec une saturation en oxygène de 94% dans l’air. L’échelle de coma de Glasgow (GCS) était à l’admission, ce qui s’était amélioré avec une somnolence persistante., Il n’avait aucune preuve de blessures externes. Il n’y avait pas de raideur de la nuque ou de faiblesse focale détectable des membres. Sa cheville secousse était lente détente, planta réponse était fléchisseur, et son fundi étaient normaux. L’examen du système respiratoire et de l’abdomen était normal.
Après l’évaluation clinique, la méningo-encéphalite, la lésion occupant l’espace intracrânien, le myxœdème, l’encéphalopathie métabolique et la maladie induite par les toxines ont été pris comme diagnostics différentiels., Les troubles précédents de la mémoire, les poches Faciales, la peau sèche, l’hypothermie, la bradycardie, la fréquence respiratoire basse et les réflexes lents de détente ont été favorables au diagnostic de myxœdème.
Les examens de base ont révélé un taux d’hémoglobine de 10,5 g/dL avec macrocytose, un nombre normal de globules blancs et des marqueurs inflammatoires normaux. Sa glycémie aléatoire était de 85 mg/dL, son profil hépatique a révélé une ASAT de 50 U/L (<20), une ALT de 65 U/L (<17) et une créatinine sérique de 1,3 mg / dL (0,8–1,2)., La tomodensitométrie Non contrast du cerveau était normale excluant la possibilité de lésion intracrânienne. L’électroencéphalogramme a révélé des ondes lentes diffuses et suggérait une encéphalopathie métabolique. L’électrocardiogramme a montré une bradycardie sinusale avec de petits complexes QRS. Les segments ST étaient déprimés et les ondes T présentaient un motif inversé dans toutes les dérivations. L’échocardiogramme a montré une quantité légère à modérée d’épanchement péricardique avec de bonnes fonctions ventriculaires gauche, mais n’a pas montré de tamponnade cardiaque. De plus, sa valeur de créatinine kinase (CK) était de 455 U/l (24-195)., Le dépistage septique était négatif.
son taux sérique de sodium (Na+) était de 125 mmol/L et de potassium de 4,0 mmol/L. Une évaluation plus poussée a révélé une faible osmolalité sérique (260 mOsm/L) avec une osmolalité urinaire de 426 mOsm/l et une excrétion urinaire de sodium de 54 mmol/l. son taux aléatoire de cortisol avant le début du traitement était de 560 nmol/L et »51835ee23f »>100 mu/l (0,4–4) et 0,32 ng/dL (0,9–1,7), respectivement., Une ponction lombaire et une analyse du liquide céphalo-rachidien ont été effectuées pour exclure la possibilité d’une méningo-encéphalite et les résultats du LCR étaient normaux.
Le diagnostic de myxœdème a été posé sur la base de données cliniques et biochimiques. En plus des taux très élevés de TSH et de fT4, le patient présentait une anémie macrocytaire, un épanchement péricardique léger à l’échocardiographie, une hyponatrémie à l’arrière-plan de l’état d’hydratation normal, des enzymes hépatiques élevées et une valeur de CK élevée à l’appui du diagnostic ci-dessus., Il a également été corroboré par le taux élevé de cholestérol total de 310 mg/dL (<200 mg/dL) constaté lors d’une évaluation ultérieure. Aucun facteur de précipitation définitif n’a été identifié chez notre patient.
en tant que causes possibles de la présentation avec crises et somnolence persistante, l’hyponatrémie et / ou le myxœdème ont été considérés. Notre patient présentait un degré modéré d’hyponatrémie (125-129 mmol/l)., Bien que des symptômes neurologiques manifestes soient observés dans une hyponatrémie sévère (<125 mmol/l), en particulier lorsque le Na+ < 115 mmol/L , car le patient souffrait d’une somnolence persistante, il a d’abord été pris en charge avec une correction Na+. Il a reçu un bolus de 3% NaCl 100 ml sur 20 min à l’admission à la suite de laquelle son GCS avait amélioré à . Par la suite, l’hyponatrémie a été gérée par restriction hydrique. Après 4 heures, le Na + sérique était de 128 mmol/l. en outre, des mesures générales de soutien, y compris un réarmement progressif, ont été initiées.,
le Patient a commencé à prendre des glucocorticoïdes par voie intraveineuse (IV) (hydrocortisone 50 mg 6 toutes les heures) après avoir prélevé un échantillon de sang pour le cortisol aléatoire et le traitement a été poursuivi jusqu’à ce qu’une carence en glucocorticoïdes soit exclue. Après avoir initié les glucocorticoïdes, il a été traité par une dose initiale orale de 400 µg de lévothyroxine par sonde nasogastrique suivie d’une dose quotidienne de 100 µg de lévothyroxine par voie orale. La forme orale a été utilisée à la place de la forme IV recommandée en raison de l’indisponibilité de la lévothyroxine par voie intraveineuse. La dose recommandée est IV levothyroxine 200-400 µg suivie de 1.,6 µg/kg de dose de remplacement, où 75% de celle-ci est administrée si le remplacement quotidien est effectué par la lévothyroxine IV . Une dose plus faible a été utilisée chez notre patient après la dose initiale (dose calculée est de 1,6 µg/Kg × 80 Kg = 128 µg/jour) car il était âgé et pour prévenir toute morbidité cardiovasculaire.
une surveillance attentive a été effectuée en ce qui concerne l’amélioration clinique, le taux sérique de Na+ tous les jours, et fT4 tous les 2 jours comme sur la Figure 1.
Après un bon rétablissement clinique, il a reçu son congé et a été examiné au bout de six semaines. Son fT4 était de 1,12 ng/dL et la TSH de 10,4 mU/L. un titrage lent a été effectué afin d’atteindre la plage normale de TSH. Sa mémoire et sa cognition s’étaient nettement améliorées avec la résolution des poches Faciales. Les paramètres biochimiques, y compris Na+, les enzymes hépatiques, la créatinine sérique, CK, les indices de globules rouges et l’échocardiogramme, se sont également normalisés à 3 mois de suivi.
2., Discussion
La crise de myxœdème / coma est une affection clinique rare mettant la vie en danger qui représente une hypothyroïdie sévère avec décompensation physiologique . Le terme coma de myxoedème est un terme abusif, et la crise de myxoedème peut être un terme approprié car un bon nombre de patients sont obtunded, plutôt que franchement comateux . C’est rare et non reconnu. La prévalence exacte du coma myxœdème est inconnue. Même avec une détection précoce et un traitement approprié, la mortalité varie de 30 à 60% où la plupart meurent en raison d’une insuffisance respiratoire, d’une septicémie et d’un saignement gastro-intestinal ., Les crises de myxœdème surviennent principalement chez les personnes de 60 ans ou plus et près de 80% des cas surviennent chez les femmes . Cependant, le coma de myxœdème survient également chez les patients plus jeunes, avec plus de 30 cas documentés de femmes enceintes .
la faible triiodothyronine intracellulaire (T3) secondaire à l’hypothyroïdie est la pathologie sous-jacente de base dans la crise de myxoedème qui conduit à l’hypothermie et à la suppression de l’activité cardiaque. Le corps tente de compenser par des adaptations neurovasculaires, notamment une vasoconstriction périphérique chronique, une hypertension diastolique légère et une diminution du volume sanguin., Une diminution de la sensibilité du système nerveux central à l’hypoxie et à l’hypercapnie entraîne une insuffisance respiratoire. La perméabilité vasculaire altérée conduit à des épanchements et à l’anasarca. La rétention d’eau et l’hyponatrémie sont secondaires à une réduction du taux de filtration glomérulaire, à une diminution de l’apport au néphron distal et à un excès de vasopressine . Une diminution de la gluconéogenèse, des facteurs précipitants tels que la septicémie et une insuffisance surrénale concomitante, peuvent contribuer à l’hypoglycémie., En plus de la dépression généralisée de la fonction cérébrale, l’hyponatrémie, l’hypoglycémie, l’hypoxémie et la réduction du flux sanguin cérébral peuvent précipiter des crises focales ou généralisées et aggraver le niveau de conscience comme dans le cas de l’index.
la plupart des patients atteints de crise de myxoedème ont une hypothyroïdie primaire et une hypothyroïdie secondaire représentent 5% des cas . Dutta et coll. rapporté que 39% des patients présentant une crise de myxoedème avaient une hypothyroïdie détectée uniquement au moment de la crise comme chez notre patient.,
la présentation clinique peut varier, mais presque tous les patients ont une mentation altérée et 80% souffrent d’hypothermie. En plus des caractéristiques de l’hypothyroïdie, les patients peuvent présenter certaines caractéristiques atypiques telles que les blocages cardiaques, l’intervalle QT prolongé et les arythmies, l’infarctus du myocarde, les épanchements péricardiques/pleuraux, la dépression respiratoire, l’hypercapnie, les manifestations hémorragiques avec APTT prolongé et les défauts du facteur von Willebrand acquis et la psychose ., Les manifestations neurologiques du myxœdème peuvent aller de l’altération de l’état mental avec lenteur, diminution de la concentration et de la léthargie, maux de tête, paralysie du nerf crânien, enrouement, myopathie, neuropathie, changements réflexes, ataxie, épisodes psychotiques et crises. Le résultat final serait un État de coma et le rôle de l’hypothermie, de la narcose au CO2, de l’œdème cérébral et d’autres troubles métaboliques dans la genèse du coma devraient être examinés.
la survenue de convulsions dans le myxoedème peut avoir plusieurs mécanismes, mais le myxoedème lui-même peut précipiter l’activité convulsive., La cause de l’activité de crise d’épilepsie dans l’hypothyroïdie est inconnue. Il peut être dû à un œdème cérébral secondaire à l’expansion du volume de liquide extracellulaire . Cela peut être lié à une sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (ADH) et à une hyponatrémie ou à une hypoventilation avec encéphalopathie postanoxique, ce qui peut précipiter davantage l’activité épileptique.
L’hyponatrémie est rapportée chez jusqu’à 10% des patients hypothyroïdiens, bien qu’elle soit généralement bénigne et provoque rarement des symptômes ., Dans les études de charge en eau, les patients atteints d’hypothyroïdie ont une capacité diminuée à excréter de l’eau libre et ne parviennent pas à diluer au maximum l’urine. Bien que certaines études aient rapporté des taux élevés D’ADH chez les patients atteints d’hypothyroïdie, la littérature est incohérente . La réduction du débit cardiaque et du taux de filtration glomérulaire observée dans l’hypothyroïdie sévère peut être un stimulus non osmotique à la libération D’ADH. Cependant, des données récentes suggèrent que l’hyponatrémie induite par l’hypothyroïdie est plutôt rare et ne survient probablement que dans l’hypothyroïdie sévère et le myxœdème ., Les Patients ayant une faible concentration plasmatique de sodium avaient une concentration moyenne de T4 libre plus faible et une concentration moyenne de TSH plus élevée que la concentration de T4 libre et la concentration moyenne de TSH des patients ayant une concentration plasmatique normale de sodium. Le traitement de l’hypothyroïdie et la restriction hydrique sont généralement adéquats pour la gestion de l’hyponatrémie légère dans l’hypothyroïdie., Les Patients présentant une encéphalopathie hyponatrémique possible doivent être traités d’urgence conformément aux protocoles de prise en charge de l’hyponatrémie sévère, mais des précautions doivent être prises pour éviter une correction rapide de l’hyponatrémie chronique, ce qui pourrait exposer les patients à un risque de myélinolyse pontine centrale.
Patient dans le cas index présenté avec une crise tonique clonique généralisée dans le contexte d’une hypothyroïdie sévère nouvellement diagnostiquée et d’une hyponatrémie modérée, qui est relativement rarement rapportée dans la littérature en association avec un myxoedème et des crises., Ces deux facteurs pourraient avoir contribué au développement de crises, bien que le niveau classique de Na+ De <120 mmol/L soit connu pour provoquer des crises. Il a d’abord été pris en charge avec 3% de NaCl car il avait un niveau inférieur de GCS à l’admission dans le contexte de crises suivies d’une somnolence persistante.
la prise en charge de la crise de myxoedème implique le remplacement des hormones thyroxines par des soins de soutien supplémentaires., Avant le remplacement de la thyroxine, le remplacement des glucocorticoïdes doit être envisagé car les caractéristiques cliniques de la crise de myxœdème et de la carence en cortisol peuvent se chevaucher; par conséquent, le remplacement de l’hormone thyroïdienne peut augmenter la clairance du cortisol et aggraver la carence en cortisol. En outre, la cause précipitante doit être recherchée et traitée.
Le remplacement de la thyroxine est recommandé sous forme de tétraiodothyronine (T4) par voie intraveineuse (IV), principalement pour éviter une mauvaise absorption gastro-intestinale. Le traitement par T4 permet un début d’action régulier, régulier et lent avec un nombre relativement moindre d’événements indésirables ., La thérapie T4 évite les pics et les creux majeurs dans le corps. Les valeurs de T4 sérique peuvent être faciles à interpréter. Cependant, la triiodothyronine (T3) est l’hormone active dans le corps, et dans un contexte de maladie grave, il peut y avoir une diminution de la conversion de T4 en T3. Les avantages de l’utilisation de T3 comprennent un début d’action rapide, un effet bénéfique plus précoce sur les symptômes neuropsychiatriques et une amélioration clinique significative dans les 24 heures., Plusieurs options sont disponibles pour le traitement du myxœdème :(1)dose de charge IV T4 de 200-400 µg bolus (pour reconstituer les réserves corporelles) suivie de 75% de la dose calculée de IV T4 par jour jusqu’à ce que le patient soit prêt à prendre de la thyroxine par voie orale(2)IV T3 10-20 µg suivie de 2,5–10 µg toutes les 8 heures pendant les 2 premiers jours jusqu’à ce que le patient soit prêt à prendre de la thyroxine par voie orale(3)Combinaison de IV T4 4 µg/Kg (ou 200-300 µg) + IV T3 10 µg bolus suivi de T4 100 µg en 24 heures et 50 µg/jour par la suite avec T3 2.,5-10 µg toutes les 8 heures jusqu’à ce que le patient récupère bien qu’il existe des effets bénéfiques, une faible disponibilité, des fluctuations des taux sériques de T3, des effets cardiaques indésirables et une disponibilité limitée peuvent limiter L’utilisation de T3 IV. Il y a une controverse sur la modalité idéale de traitement et American Thyroid Association recommande la combinaison de IV T4 et T3 . La mesure des hormones thyroïdiennes tous les 1-2 jours. Yamamoto et coll. a rapporté que des doses de LT4 supérieures à 500 µg par jour et de LT3 supérieures à 75 µg/jour étaient associées à une augmentation de la mortalité .,
l’administration orale de T4 par sonde nasogastrique s’est avérée tout aussi efficace avec un inconvénient que l’atonie gastrique peut empêcher l’absorption et mettre le patient à risque d’aspiration. Dutta et ses collègues ont comparé 500 µg de dose de charge orale de T4 avec 150 µg de dose d’entretien par voie orale et 200 µg de T4 par voie intraveineuse suivis de 100 µg de T4 par voie intraveineuse jusqu’à ce qu’ils retrouvent leurs fonctions vitales et puissent prendre des médicaments par voie orale chez les patients Arlot et coll., rapporté que l’absorption orale de T4 est variable, mais la réponse clinique se produit rapidement même dans le myxoedème iléus après avoir comparé la dose Stat orale de T4 500 µg suivie de 100 µg / jour avec le T4 IV chez les patients atteints de myxoedème . Mais toutes les études ci-dessus avaient utilisé des doses plus élevées de T4 oral par rapport à la dose de T4 IV. Une dose initiale plus faible de T4 doit être administrée aux patients fragiles ou présentant d’autres comorbidités, en particulier une maladie cardiovasculaire. Les hormones thyroïdiennes peuvent être mesurées tous les 1 à 2 jours pour identifier la réponse., Nous avons utilisé T4 oral pour notre patient qui avait montré une amélioration marquée cliniquement ainsi que biochimiquement sur 1 semaine.,
consentement
un consentement éclairé écrit a été obtenu du patient pour la publication de ce rapport de cas.
divulgation
Les détails du patient sont disponibles dans les notes de l’hôpital.
les Conflits d’Intérêts
Les auteurs déclarent qu’ils n’ont pas de conflits d’intérêts.
Contributions des auteurs
Uditha Bulugahapitiya a posé le diagnostic clinique. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake a rédigé le manuscrit, examiné la littérature et a participé à la prise en charge directe du patient., Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.