Atrioventrikulær septal defekt (AVSD)—også kaldet atrioventrikulær canal defekt eller endokardiale pude defekt—er en kompleks hjertefejl, der består af flere strukturelle problemer.et sundt hjerte er en stærk, muskuløs pumpe, der skubber blod gennem kredsløbssystemet for at transportere ilt og næringsstoffer til kroppen. Hjertet har fire kamre-to til højre og to til venstre., Blod pumpes gennem disse kamre og reguleres af ventiler, der åbner og lukker som små døre, så blod kun kan bevæge sig i en retning.
efter sin tur gennem kroppen for at levere ilt, er blod en blå farve, fordi den ikke længere er iltrig. Det blå blod vender tilbage til hjertet gennem de højre kamre og pumpes gennem lungearterien ind i lungerne. I lungerne optager det mere ilt og bliver lyse rødt. Det går derefter tilbage gennem lungevenen til venstre kamre og pumpes gennem aorta og ud i kroppen igen.,
I et hjerte med AVSD, flere fejl hindrer hjertet i at arbejde normalt:
- atrieseptumdefekt: Et hul, der tillader ilt-rige (rødt) blod fra venstre atrium til at blandes med ilt-fattige (blå) blod i højre atrium.
- ventrikulær septumdefekt: et andet hul, der tillader iltrigt (rødt) blod fra venstre ventrikel at blandes med iltfattigt (blåt) blod i højre ventrikel.
- abnormiteter i mitral-eller tricuspid-ventilerne: disse defekter tillader blod, der skal strømme fremad gennem systemet, i stedet for at strømme bagud.,
Der er to typer af AVSD:
- Delvis AVSD: ET hul eksisterer i væggen mellem hjertets øvre kamre, og ventilen er mellem venstre afdelingerne ikke lukker helt.
- komplet AVSD: der findes et stort hul i midten af hjertet, hvor væggene mellem de øvre og nedre kamre mødes. I stedet for to separate ventiler til højre og venstre sidder en stor fælles ventil mellem de øvre og nedre kamre. Ofte lukker denne ventil ikke tæt.,
uanset hvad tillader AVSD iltrige og iltfattige blod at blandes gennem hullet i hjertets væg, og de unormale ventiler lækker blod ind i hjertets nedre kamre. Disse problemer får hjertet til at arbejde hårdere, hvilket får det til at forstørre.
som følge heraf kan spædbørn med AVSD have problemer med at trække vejret, og de må ikke vokse normalt. Ubehandlet inkluderer de potentielle komplikationer af AVSD også:
- lungebetændelse: ubehandlet AVSD kan føre til gentagne problemer med denne lungeinfektion.,
- udvidelse af hjertet (kardiomegali): øget blodgennemstrømning gennem hjertet tvinger det til at arbejde hårdere, hvilket får det til at vokse større.
- kongestiv hjertesvigt: venstre ubehandlet forårsager AVSD kongestiv hjertesvigt, en tilstand, hvor hjertet ikke kan pumpe nok blod til at imødekomme kroppens behov.
- højt blodtryk i lungerne (pulmonal hypertension): når hjertet svækkes og ikke kan pumpe nok blod, øger dette blodtrykket i hjertet og lungerne. Højt blodtryk i blodkarrene i lungerne kan forårsage lungeskader.,
- bakteriel endokarditis: en alvorlig infektion i slimhinden i hjertet.
Hvad forårsager AVSD?
atrioventrikulær septal defekt opstår i løbet af de første otte uger af fostrets udvikling, når hjertet dannes.
hjertet begynder som et hult rør. Derefter dannes septa eller vægge, der deler røret i fire kamre. AVSD opstår, når væggene mellem højre og venstre side af hjertet ikke dannes ufuldstændigt, hvilket efterlader åbninger, der ikke burde være der., Derudover udvikler ventilerne, der adskiller de øvre og nedre kamre i hjertet, heller ikke korrekt.4-10% af alle medfødte (fra fødslen) hjertefejl, der forekommer hos omkring to ud af hver 10.000 levende fødsler. Det ser lige ud hos drenge og piger.
selvom den nøjagtige årsag til AVSD er ukendt, og i de fleste tilfælde ikke kan forhindres, kan flere risikofaktorer øge risikoen for, at din baby bliver født med tilstanden. Børn født med Do .ns syndrom har øget risiko for medfødte hjertefejl., Femogfyrre procent af børn med Do .ns syndrom har medfødt hjertesygdom. Af disse har 20-25% procent AVSD.
Andre risikofaktorer omfatter en mor, der havde en viral sygdom (såsom mæslinger) mens du er gravid, en mor, der har diabetes, alkohol, misbrug under graviditeten, brug af nogle medicin under graviditet, og en forælder, der havde en medfødt hjertefejl. Fjorten procent af mødre med en atrioventrikulær defekt føder et barn med tilstanden.
Hvad er tegn og symptomer?,
størrelsen af åbningerne vil påvirke typen og sværhedsgraden af symptomer samt den alder, hvor de først forekommer. Jo større åbningerne er, desto mere alvorlig er tilstanden.
Hvis din baby har komplet AVSD, bliver tegnene og symptomerne normalt tydelige i de første par uger af livet., Symptomerne varierer for hvert barn, men almindeligvis er:
- Svært eller overbelastede vejrtrækning
- Dårlig dårlig appetit eller vægtøgning
- Manglende interesse eller usædvanlig træthed under fodring
- Cyanose: En blå tone, hud, læber, eller negle
- Bleg, cool eller svedig hud
- Et hjerteslag, der er for hurtige
Komplet AVSD kan føre til hjertesvigt., Hvis dit barn udvikler sig kongestiv hjerteinsufficiens, tegn og symptomer kan omfatte følgende:
- Træthed, svaghed, og manglende agtpågivenhed
- Pludselig vægtøgning eller hævelse af ben, ankler, fødder eller mave
- Et hjerteslag, der er uregelmæssig eller for hurtigt
- Hoste eller hiven efter vejret, som ikke går væk, nogle gange med hvid-eller pink slim, der har blod i det
Hvis dit barn har delvis AVSD, tegn og symptomer kan ikke blive klar til uger, måneder, eller endda år., Nogle mennesker med delvis AVSD viser ikke tegn, før de er voksne i 20 ‘erne eller 30’ erne, Valle de kan udvikle tilstande som unormal hjerterytme, kongestiv hjertesvigt og højt blodtryk i lungerne.
din babys læge kan også mistanke om delvis AVSD, hvis han eller hun hører et hjertemusling — en unormal whohooshing-støj, der høres gennem en stetoskopundersøgelse, hvilket kan indikere et problem med blodgennemstrømning. De fleste hjertemislyde kaldes “uskyldige hjertemislyde.”Børn med uskyldige hjertemislyde har ikke en hjertefejl og oplever ikke hjerteproblemer., Men hvis en hjertemislyd er til stede sammen med andre symptomer, kan din læge måske undersøge yderligere ved at bestille andre tests.
hvordan er AVSD diagnosticeret?
børn med AVSD har typisk brug for korrigerende kirurgi i en alder af seks måneder. Børn med både AVSD og Do .ns syndrom kan udvikle lungeproblemer tidligere end andre børn, og kan have brug for kirurgi i en tidligere alder.mange børn, der gennemgår korrigerende kirurgi for AVSD, har ikke brug for yderligere kirurgi og vil leve et sundt liv, med aktivitetsniveauer, appetit og vækst vil til sidst vende tilbage til det normale.,
en klar diagnose er det første skridt til behandling. En pædiatrisk kardiolog (en børns hjertelæge) kan bruge flere tests til at bekræfte dit barns diagnose. Disse tests kan omfatte:
- røntgenbillede af brystet: en stråle af elektromagnetisk energi skaber billeder på film, der viser de indvendige strukturer i din babys krop.
- Hjertemagnetisk resonansafbildning (MRI): denne test giver et tredimensionelt billede af hjertet, så du er dit barns læger kan undersøge blodgennemstrømning og funktion af hjertet, når det fungerer.,
- elektrokardiogram (EKG eller EKG): denne test, der udføres ved at fastgøre plaster med ledninger (elektroder) til babyens hud, registrerer hjertets elektriske aktivitet. Det vil vise, om der er unormale hjerterytmer (arytmier eller dysrytmier) og hjertemuskelstress.
- ekkokardiogram (ekko): denne test bruger høje lydbølger til at producere et bevægende billede af hjertet på en videoskærm. Det ligner en ultralyd. I en baby med atrioventrikulær kanaldefekt afslører ekkokardiogrammet et hul i væggen mellem hjertekamrene og unormale ventiler., Fordi denne test kan spore blodgennemstrømning, viser den også blod, der bevæger sig gennem hullet fra venstre side til højre side af hjertet, hvilket tillader iltrige og iltfattige blod at blande.
- hjertekateterisering: under denne procedure indsætter din læge et tyndt fleksibelt rør (et kateter) i et blodkar i lysken og leder det derefter op til indersiden af hjertet. Et farvestof injiceret gennem kateteret gør hjertestrukturerne synlige på røntgenbilleder. Kateteret måler også blodtryk og iltniveauer.
Hvordan behandles det?,
Når diagnosen er diagnosticeret, kan dit barns behandling variere afhængigt af hans eller hendes individuelle behov. Dit barns læge kan ordinere medicin for at hjælpe hjertet og lungerne med at fungere under belastning, indtil dit barn er klar til operation.
læger anbefaler ofte kirurgi i løbet af det første år af livet for at korrigere AVSD ved at lukke hullet og rekonstruere ventilerne.
kirurgiske procedurer varierer, men defekterne lukkes typisk med en plaster fremstillet af enten et stykke af hjertemembranen eller et syntetisk materiale., Plasteret efterlades permanent på plads, og hjertets foring vokser over det i tide. Operationen har stor sandsynlighed for succes.
for en delvis atrioventrikulær kanaldefekt involverer operationen også reparation af mitralventilen, så den lukker tæt. Hvis reparation ikke er mulig, skal ventilen muligvis udskiftes i stedet.
Hvis din baby har fuldstændig atrioventrikulær kanaldefekt, inkluderer operationen også adskillelse af den enkelte ventil i to ventiler, en på venstre side og en på højre side af det reparerede septum., Hvis rekonstruktion af den enkelte ventil i to ventiler ikke er mulig, kan udskiftning af hjerteklappen være nødvendig.
efter korrigerende operation har dit barn brug for livslang opfølgning hos en kardiolog (hjertelæge), der er specialiseret i medfødt hjertesygdom. Potentielle komplikationer senere i livet, såsom hjerteventil lækager, kan kræve yderligere behandling., Dit barn vil også nødt til at tage antibiotika før tandbehandling og andre kirurgiske procedurer til at forhindre bakteriel infektion af hjertet
Om behandling for AVSD på Børns
Atrioventrikulær septal defekt er behandlet gennem Børns hjerte-kar-program, en af de største og ældste pediatric hjerte-kar-programmer i regionen. Teammedlemmer opnår konsekvent behandlingsresultater, der er blandt de bedste i nationen., Hvert år er der omsorg for tusindvis af regionen1s sygeste børn med hjertesygdomme, herunder fostre, nyfødte, spædbørn, børn, unge og voksne, langsigtede patienter med pædiatriske kardiovaskulære tilstande.
Kontakt os
For mere information, ring venligst børns Hjerteklinik på 1-800-938-0301.