Diskussion
Sarkoidose er en multisystem sygdom af ukendt oprindelse, oftest rammer unge voksne, og histologisk karakteriseret ved en noncaseating epithelioid celle granulom. Det kan involvere ethvert organ i kroppen; imidlertid, de steder af forkærlighed er lunger, lymfeknuder, hud, og øjne. 20% -35% af patienterne med systemisk sarkoidose, men kutan sarkoidose kan også forekomme uden systemisk sygdom. Hudlæsioner kan forekomme på ethvert stadium af sygdommen, oftest ved starten., Omfanget af kutane læsioner korrelerer ikke med omfanget af systemisk sygdom.
kriterierne for fastsættelse Af diagnosen sarkoidose omfatter: 1) en kompatibel kliniske og/eller radiologiske billede; 2) histologiske dokumentation af noncaseating granulomata; og 3) negative særlige pletter og kulturer af mikroorganismer., I samarbejde med andre forfattere, vi tror, at scintigrafi med Gallium 67 repræsenterer en bestemt, ikke-invasive diagnostiske undersøgelser for systemisk involvering, men en endelig diagnose for kutan sarkoidose kræver demonstration af noncaseating granulomer i lesional hud. Derudover er en hudbiopsi også vigtig for at skelne ringformet sarkoidose fra granuloma annulare og necrobiosis lipoidica i hovedbunden, som er klinisk ens.,
sarcoidose hudlæsioner er opdelt i specifikke og ikke-specifikke på grundlag af det histologiske fund af ikke-kaserende epithelioidcellegranulomer i dermis i kutane læsioner. Den mest almindelige uspecifikke læsion er erythema nodosum. De specifikke læsioner vises i en række kliniske mønstre, de mest almindelige, som åbenbart som maculopapular vulkanudbrud, platter, knuder, subkutane knuder, ar sarkoidose, og lupus pernio. Derudover er mange andre mindre almindelige kutane præsentationer med underliggende granulomatøse (specifikke) træk beskrevet.,
den ringformede eller cirkinerende form af sarkoidose af huden beskrevet ovenfor er et slående klinisk udtryk for sygdommen. Læsionerne forekommer især på panden, ansigtet og nakken. De vises i et båndlignende gyrat, let forhøjet mønster med mild skalering og er gullig rød i farven. Progressionen er centrifugal med central healing, depigmentering, og lys atrofi. Læsionerne kan ligne granuloma annulare og den ringformede form af necrobiosis lipoidica i hovedbunden, men kan differentieres histologisk.,
Det første tilfælde af circinate sarkoidose i huden blev beskrevet i litteraturen i 1972, i tilfælde af en 78-årig kvinde præsenterer med flere circinate læsioner på den hage, pande og kindben af 2 års varighed. I tilfælde af kutan sarkoidose undersøgt i Institut for dermatologiske videnskaber ved Universitetet i Firen .e, er dette mønster sjældent set (mindre end 2% af tilfældene i de sidste 15 år). Ikke desto mindre beskrev efterforskere i 1987 en gruppe på 188 kaukasiske patienter med sarkoidose og fandt ud af, at 32 af dem havde den ringformede form., Resultatet af denne undersøgelse indikerede, at denne variant af sarkoidose hovedsageligt forekommer i det kroniske stadie (>2 års varighed), og at der ikke er nogen sammenhæng mellem de involverede hudområder og tilstedeværelsen eller fraværet af systemiske læsioner. Derfor bør selv patienter med minimal kutan involvering undersøges for mulig systemisk sygdom. Nogle efterforskere mener, at sarkoidosepatienter med kutane læsioner, især ansigts ringformede læsioner, bør undersøges omhyggeligt for hjerteinddragelse, selv i tilfælde uden tilsyneladende hjertesymptomer.,
selvom de kliniske og histologiske træk ved sarkoidose er velkendte, er den optimale terapi ikke veldefineret. En forfatter bemærker, at 70% -100% af kutane sarcoid læsioner regresserer med antimalarialer. Chloroquine er mere effektive, men mere giftigt end hydroxychloroquin;chloroquine er det foretrukne stof for kutan sarcoid, men en anden-line agent for lunge engagement. Andre beskriver et tilfælde af ringformet kutan sarkoidose med succes behandlet med isotretinoin.,
Som konklusion er den ringformede sarkoid læsion et sjældent mønster af hud sarkoidose, og dens diagnose kræver histologisk undersøgelse for at udelukke de andre granulomatøse hudsygdomme. Instrumentale undersøgelser er altid påkrævet for at undersøge andre organsystemer og, især i de ringformede former, mulig hjerteinddragelse, da behandlingen og den samlede prognose for kutan sarkoidose primært er afhængige af graden af systemisk involvering.