abstrakt
hæmangiomer er de mest almindelige godartede tumorer, der findes i leveren, typisk asymptomatiske, ensomme og i øvrigt opdaget. Selvom de er vaskulære, bløder de sjældent. Vi rapporterer et tilfælde af en 52-årig kvinde med et tidligere stabilt hæmangiom, der præsenterede for vores hospital med tegn og symptomer, der tyder på spontan brud. Vi gennemgår litteraturen med fokus på diagnose og håndtering af leverhemangiomer.
1., Case
En 52-årig Spansktalende kvinde med en historie af en stabil lever masse af ukendt ætiologi diagnosticeret over ti år siden præsenteret for vores institution, med stigende højre øvre kvadrant mavesmerter i en måned, der havde intensiveret inden for de sidste to uger. Smerteintensitet blev bedømt 10 ud af 10 og steg med dyb inspiration. Hun benægtede andre tilknyttede symptomer, lindre eller forværre faktorer. Hun benægtede enhver historie med icteric sygdomme i fortiden, enhver overdreven alkoholbrug eller parenterale risikofaktorer for viral hepatitis., Hun havde været på et oralt præventionsmiddel kort i midten af trediverne. Hendes tidligere medicinske historie, var negative for parenkymalt leversygdom, men kendt for forhøjet blodtryk, type 2-diabetes mellitus, dyslipidæmi, overvægt, og to tidligere ukomplicerede graviditeter, der er foretaget til udtryk. Hendes kirurgiske historie blev kendt for en hysterektomi for dysfunktionel livmoderblødning. Hendes sociale og familiehistorie var unremarkable. På eksamen var hendes vitale tegn stabile, og hendes kropsmasseindeks var 31. Hun var anicteric med en regelmæssig puls., Hendes lunger var klare, og abdominal undersøgelse blev noteret for højre øvre kvadrant ømhed, nondistended abdomen uden en håndgribelig milt. Hun havde gode perifere pulser og kapillærpåfyldning uden tegn på ødem. Hendes laboratorieundersøgelse afslørede et unremarkable komplet blodcelleantal, komplet metabolisk panel, koagulationsstudier og viral hepatitis serologier. En computertomografi af hendes mave afslørede en 6, 2 5 5, 9.4.,1-centimeter exophytic læsion, der opstår fra posteroinferior aspekt af den rigtige lever lap med en lille mængde væske tracking ringere end læsion i højre parapelvic tagrende, der tyder på blødning (Tallene 1, 2, 3, og 4). Der blev ikke identificeret yderligere leverlæsioner. Der var ingen radiografiske tegn på cirrose. Hun blev indlagt og gennemgik laparoskopisk resektion af leverlæsionen. Frank hemoperitoneum var fraværende ved laparotomi. Den resekterede prøve bestod af en 108 gram, 10 6 6 3 3 cm sektion af leveren, der indeholder en 7,5 4 4.3.,5 cm gråbrun, fast, godt afgrænset, ikke-kapslet masse med udvidede rum i området fra 0, 1 til 0, 5 cm. Den tilstødende leverparenchyma var groft unremarkable. Ved histologisk undersøgelse viste massen en spredning af kavernøse vaskulære rum med fortykkede myoidoidvægge og udfladet endotelforing uden cytologisk atypi eller mitotisk aktivitet. Tumoren viste omfattende områder af tæt og løst fibrøst væv lavet af kollagen og elastiske fibre, degenerative ændringer og hyaliniseringsresultater diagnostisk af skleroserende (gammel) hæmangiom (figur 5).,
ubeskyttede øjne computertomografi af leveren viser en 53.5 mm heterogent område, segment seks (pil).
kontrastforstærket computertomografi af maven i den koronale fly viser intralesional områder af arteriel ekstraudstyr (pil). Der er en lille mængde paracolisk tagrendevæske.,
Reimaging af maven med computertomografi tre dage efter at den oprindelige undersøgelse viser yderligere stigning i størrelsen af den bristede hemangioma, og det nu foranstaltninger på 61,5 mm.,
Reimaging af maven med computertomografi tre dage efter at den oprindelige undersøgelse i den koronale fly udviser en stigning i mængden af paracolic rendestenen væske (pilespidser), og craniocaudal dimension af hemangioma er nu 73.8 mm.
2. Diskussion
2.1. Baggrund
hæmangiomer er de mest almindelige godartede tumorer i leveren, der findes i en serie op til 7% af obduktionerne ., De fleste hæmangiomer er kavernøse, i modsætning til de perifere hæmangiomer af kapillær typen . Det er veletableret, at hæmangiomer har en kvindelig forkærlighed i forholdet 5 : 1. De opdages primært tilfældigt under abdominal billeddannelse og findes hovedsageligt hos personer fyrre til halvtreds år gamle . Hemangiomer forekommer normalt som ensomme læsioner, men i cirka 10% af tilfældene identificeres mere end en læsion . Patogenesen af hæmangiomer er ikke blevet belyst, men der er to konkurrerende teorier., Den første teori understøtter opfattelsen af, at der er overexpression af angiogene faktorer, såsom vascular endothelial growth factor, basic fibroblast growth factor, og metalloproteinaser samt nedregulering af nogle hæmmere af angiogenese, såsom væv inhibitor af metalloproteinase-I. Den anden teori er, at tilstedeværelsen af leveren hemangiomas indebærer en genetisk baggrund af mutationer . Zhang et al. det antages, at metalloproteinaser akkumuleres i tumorcellernes endoplasmatiske retikulum, hvilket forårsager selvfordøjelse og vakuoldannelse . Derudover Hu et al., viste bundløs hemangioma celle til downregulate Derlin-1, et protein, der når overexpressed medfører dilaterede endoplasmatisk reticulum for at vende tilbage til sin normale størrelse . Det er klart, at der er behov for yderligere undersøgelser af patogenesen af leverhemangiomer og deres tilknytning til graviditet, orale præventionsmidler og androgenbrug.
2.2. Diagnose af leverhemangiom, billeddannelsesmetoder og Biopsiens rolle
den billeddannelsesmodalitet, der primært bruges til diagnose af leverhemangiomer, er ultralydet., Det er karakteristisk, på ultralyd, hemangioma er en hyperechoic læsion, overvejende findes i den posteriore del af højre leveren lap, der ligger ringere end Glisson ‘ s kapsel, uden en perifer hypoechoic halo og/eller hypoechoic center . Det er bemærkelsesværdigt, at hos patienter med fedtlever kan hæmangiomer forekomme hypoechoic, og hos dem med svær fedtinfiltration kan hyperattenueres, der efterligner hypervaskulære tumorer. Ultralyd med kontrast kan bruges som et alternativ til computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) til ubestemt læsioner ., På trifasisk CT beskrives hæmangiomer typisk som at have perifere vandpytter, fylde centripetalt og forbedre i forsinkede billeder. MR er den bedste, omend dyreste billeddannelsesmodalitet, demonstrerer perifer forbedring, centripetal progression, og hyperintensitet på T2 med hypointensitet på T1-billeddannelse . Generelt er det rapporteret, at 10% af hæmangiomer ikke kan diagnosticeres pålideligt med billeddannelsesmetoder alene .
groft hæmangiomer beskrives som “svampede” med vaskulære rum i forskellige størrelser adskilt af fibrøst væv., Trombier kan være til stede og er godt adskilt fra den normale leverparenchyma på trods af fraværet af en fibrøs kapsel. De udtrykker CD31, CD3 markører og faktor VIII-relateret antigen blandt andre markører . Hæmangiomlignende skibe findes, der strækker sig 1-2 cm omkring kæmpe (>4 cm i diameter) hæmangiomer. Phleboliths og thrombi såvel som sklerose kan findes i leverhemangiomer. Skleroserede hæmangiomer form, fra midten ud, har kollagenøse elastiske fibre og er blottet for vaskulære rum., Diagnosen af et skleroseret hæmangiom er ofte vanskeligt at stille, men antydes af tilstedeværelsen af små perifere kar i patologiprøven . I betragtning af den vaskulære karakter af leverhemangiomer blev leverbiopsi tidligere betragtet som usikker og ikke anbefalet; men nu betragtes det som relativt sikkert at udføre, især når billeddannelse er ikke-diagnostisk ., Forsigtighed tilrådes for biopsi af sådanne læsioner pågældende når hepatocellulært carcinom forbliver i differentialdiagnosen og bør derefter kun overvejes, når andre metoder til diagnose er blevet grundigt opbrugt givet bekymringer om såning biopsi tarmkanalen.
2, 3. Håndtering af store og ødelagte leverhemangiomer
leverhemangiomer forårsager normalt ikke symptomer, medmindre deres diameter overstiger 4 cm. Hvis de er mindre, forårsager de meget sjældent symptomer, og næsten universelt er leveren .ymerne inden for normale grænser (medmindre der er parenkymal leversygdom) ., De fleste af symptomatiske patienter til stede med mavesmerter, abdominal fylde, fordøjelsesbesvær, og abdominal udspiling. Anæmi, trombocytopeni, og sjældne syndromer såsom Kasabach-Merritt syndrom (en brystsyge koagulopati) eller Bornman-Terblanche-Blumgart syndrom (feber og mavesmerter) har været rapporteret . Ruptur af leverhemangiomer er meget sjælden . Den første sag blev rapporteret af Se .ell og Haefen ., Der er få tilfælde af hemangioma brud rapporteret i litteraturen; det store flertal af gigantiske hemangiomas er større end 4 cm i diameter, hvoraf nogle er præsenteret med brud under graviditet, når hemangiomas karakteristisk stigning i størrelse. Hos vores patient sprængte hæmangiomet tilsyneladende, men uden at forårsage hæmodynamisk ustabilitet. Måske, da dette hæmangiom blev scleroseret ved histologisk undersøgelse, kan det have bidraget til den subakutte præsentation af vores patient.
Der er en række interventioner, der anvendes til behandling af symptomatiske hæmangiomer., Den første rapport om operation for et hæmangiom var af Karp i 1931. I en undersøgelse fra Mayo clinic, herunder 49 tilfælde af hemangiomas mere end 4 cm i diameter, 13 patienter blev opereret, fra simple excision hepatisk lobectomy og 36 andre patienter blev observeret i 15 år . Brud blev ikke observeret i sidstnævnte gruppe. På trods af dette, Corigliano et al. foreslog, at hemangiomas med en diameter større end 10 cm, har en større risiko for indre blødninger, vækst, og brud, og derfor forebyggende excision anbefales, selv om asymptomatisk ., Pringle-manøvren, enucleation med midlertidigt tilstrømning af okklusion, anses for at være den valgte behandling for store hæmangiomer på grund af mindre blodtab og postoperative komplikationer . Komplikationer kan omfatte infektion, sepsis, væskeopsamling omkring leveren, og paralytisk ileus sekundært til abdominal væskeopsamling . Embolisering er et andet middel til behandling af en symptomatisk eller meget stor læsion, og den skal målrettes mod de hepatiske arteriegrener, der fodrer læsionen ., De mest almindelige komplikationer ved embolisering er mavesmerter, feber og kvalme med meget sjældne komplikationer inklusive sepsis og migration af det trombotiske materiale. Det er blevet anbefalet, at embolisering kan udføres inden resektion af gigantiske hæmangiomer for at mindske fremtidige komplikationer og reducere intraoperativt blodtab. Andre mindre almindelige behandlingsmetoder inkluderer strålebehandling og levertransplantation .
vi rapporterede et tilfælde af et brudt kæmpe hepatisk hæmangiom hos en ikke-gravid kvinde, der blev administreret med hepatisk resektion., I den litteratur, der er kun få rapporterede tilfælde af spontant bristede lever hemangiomas, for det meste hule type, som blev behandlet hurtigst muligt med resektion eller transarterial embolisering på grund af omfattende hemoperitoneum og hæmodynamisk ustabilitet. I vores tilfælde præsenterede patienten og forblev i en stabil tilstand under hele indlæggelsen indtil hendes operation. På trods af at hun havde billeddannelsesresultater af kæmpe hæmangiombrud, blev hun aldrig hæmodynamisk ustabil. Vi kunne ikke identificere tilfælde relateret til spontan brud på et skleroserende (gammelt) leverhemangiom., En PubMed-søgning i den engelske litteratur med nøgleordene “spontan brud, lever-lever og skleroseret eller skleroserende hæmangiom” gav ingen resultater. Selvfølgelig kan manglen på referencer om spontan skleroserende leverhemangiombrud delvis skyldes utilstrækkelig eller ingen rapportering af patologiske fund i nogle af de offentliggjorte tilfælde., Vores sag tyder på, at spontan ruptur kan forekomme i en hule lever hemangioma med rigelige skleroserende funktioner; dog, dette kan være ansvarlig for en subakut præsentation, ikke signifikant hemoperitoneum og ingen hæmodynamisk ustabilitet, som det skete med vores patient. Afslutningsvis er et hæmangiom den mest almindelige godartede læsion, der findes i leveren. Selvom typisk en tilfældig fund, diskuteret potentielt alvorlige komplikationer kan forekomme kræver hurtig indgriben.