Hypoplastic venstre hjerte syndrom (HLHS) er en kompleks og sjælden hjertesygdom. Børn med HLHS har en kombination af relaterede hjerteproblemer.et sundt hjerte er en stærk, muskuløs pumpe, der skubber blod gennem kredsløbssystemet for at transportere ilt og næringsstoffer til kroppen. Hjertet har fire kamre-to til højre og to til venstre., Blod pumpes gennem disse kamre og reguleres af ventiler, der åbner og lukker som små døre, så blod kun kan bevæge sig i en retning.
efter sin tur gennem kroppen for at levere ilt, er blod en blå farve, fordi den ikke længere er iltrig. Det blå blod vender tilbage til hjertet gennem de højre kamre og pumpes gennem lungearterien ind i lungerne. I lungerne optager det mere ilt og bliver lyse rødt. Det går derefter tilbage gennem lungevenen til venstre kamre og pumpes gennem aorta og ud i kroppen igen.,
Hvis din baby er født med HLHS, er kamrene og arterierne på venstre side af hjertet små og underudviklede med ventiler, der ikke fungerer korrekt. Da venstre side ikke kan pumpe effektivt, skal højre side af hjertet tage dobbelt arbejde og pumpe til både lungerne og resten af kroppen.
en nyfødt baby med HLHS kan synes at være godt i de første timer eller endda dage af livet. Men en dag eller to efter fødslen lukker de naturlige åbninger mellem højre og venstre side af hjertet., Det er normalt, men hos en baby med HLHS kan det være dødeligt, fordi det efterlader den overarbejdede højre side af hjertet ingen måde at pumpe blod til kroppen.
Hvad forårsager HLHS?
hypoplastisk venstre hjertesyndrom forekommer i løbet af de første otte uger af føtal vækst, når barnets hjerte udvikler sig. Årsagen er ukendt. Men hvis din familie har et barn med HLHS, er risikoen for at have en anden med samme tilstand højere end tilbagefaldshastigheden for andre medfødte hjertefejl. Dette kan betyde, at genetik spiller en rolle., Det er muligt for et foster at blive diagnosticeret med HLHS gennem en ultralydsundersøgelse allerede i første trimester.
HLHS omfatter 4-8% af alle medfødte hjertefejl. Det forekommer i op til fire ud af hver 10.000 levende fødsler. HLHS forekommer lidt oftere hos drenge end hos piger. Ud over familiehistorie er der ingen klare risikofaktorer for det, og ingen kendt måde at forhindre det på.
Hvad er tegn og symptomer?
normalt er babyer født med hypoplastisk venstre hjertesyndrom kritisk syge med det samme., Tegn og symptomer varierer, men kan almindeligvis omfatte:
- Cyanose: En blå (eller grå) tone for hud, læber, eller negle
- Bleg, kold eller klam hud
- åndedrætsbesvær
- Accelereret puls
- Besvimelse eller bevidstløshed
- Dårlig fodring
- Kolde hænder og fødder
- Træthed
Hvis den naturlige forbindelser mellem hjertets venstre og højre side er tilladt at lukke naturligvis en dag eller to efter fødslen, barnet kan gå i chok., Symptomer på shock er:
- Udvidede pupiller; øjne, der synes at stirre blankt
- Langsom og overfladisk (eller meget hurtige) vejrtrækning
- En svag og hurtig puls
- Bleg, kold og klam hud
En baby i chok, kan enten være bevidste eller ubevidste. Hvis du har mistanke om, at din baby er i chok, skal du straks ringe 911.
Hvordan diagnosticeres det?
en klar diagnose er det første skridt til behandling. Læger kan bruge ultralyd til at diagnosticere HLHS før fødslen., Hvis der er en bekymring for hjertesygdomme, enten ved prænatal ultralydsundersøgelse eller på grund af at præsentere symptomer, kan lægerne for en ekkokardiografi, som bruger lydbølger til at gøre en bevægende billede af hjertet på en videoskærm.
det er vigtigt at diagnosticere HLHS før eller kort efter fødslen, så en behandlingsplan kan udvikles så hurtigt som muligt. Den postnatale ledelse kræver en livreddende medicin (prostaglandin), der startes umiddelbart efter fødslen for at understøtte blodgennemstrømningen til de vitale organer., Hvis HLHS diagnosticeres før fødslen, vil læger anbefale, at moderen føder på et hospital med hjertekirurgi. Der er en sjælden undergruppe af babyer med HLHS, der er dybt syge ved fødslen og kræver øjeblikkelig genoplivning. Af denne grund er det meget vigtigt, at enhver mistanke prenatalt for en hjerteabnormalitet følges op med et føtal ekkokardiogram.
en pædiatrisk kardiolog (en børnehjertelæge) kan bruge flere tests til at bekræfte dit barns diagnose., Disse tests kan omfatte:
- røntgenbillede af brystet: en stråle af elektromagnetisk energi skaber billeder på film, der viser de indvendige strukturer i din babys krop.
- Hjertemagnetisk resonansafbildning (MRI): denne test giver et tredimensionelt billede af hjertet, så du er dit barns læger kan undersøge blodgennemstrømning og funktion af hjertet, når det fungerer.
- elektrokardiogram (EKG eller EKG): denne test, der udføres ved at fastgøre plaster med ledninger (elektroder) til din babys hud, registrerer hjertets elektriske aktivitet., Det vil vise, om der er unormale hjerterytmer (arytmier eller dysrytmier) og/eller stress på hjertemusklen.
- ekkokardiogram (ekko): denne test bruger lydbølger til at lave et bevægende billede af hjertet på en videoskærm. Det ligner en ultralyd, hvis din baby har HLHS, kan ekkokardiogrammet vise en mindre end normal venstre ventrikel og aorta samt en omvendt blodgennemstrømning. Ekkoet kan også identificere eventuelle relaterede hjertefejl.,
- hjertekateterisering: under denne procedure indsætter din læge et tyndt fleksibelt rør (et kateter) i et blodkar i lysken og leder det derefter op til indersiden af hjertet. Et farvestof injiceret gennem kateteret gør hjertestrukturerne synlige på røntgenbilleder. Kateteret måler også blodtryk og iltniveauer.
Hvordan behandles det?
På grund af fremskridtene inden for medicinsk videnskab i de senere år har babyer født med hypoplastisk venstre hjertesyndrom i dag et meget forbedret udsigter.,
Når diagnosen er diagnosticeret, kan dit barns specifikke behandling variere afhængigt af hans eller hendes individuelle behov. Dit barn vil sandsynligvis blive optaget på intensivafdelingen (ICU) eller specialpleje børnehave og kan placeres på ilt eller en ventilator for at hjælpe med vejrtrækning. Intravenøs (IV) medicin kan gives til at hjælpe hjerte-og lungefunktion og stoppe de to sider af hjertet fra at lukke naturligt. Din babys læge kan også anbefale en atrial septostomi, som er en procedure til at skabe en nyttig åbning mellem hjertets øvre kamre.,
for babyer født med HLHS er der to behandlingsmuligheder: en hjertetransplantation, eller langt mere almindeligt, en række operationer til at rekonstruere hjertet for at kompensere for de ellers fatale defekter. Procedurerne, som børns hjalp pioner, er:
- en nor .ood-operation: udført inden for to uger efter fødslen rekonstruerer og forbinder denne operation igen aorta og hjertets nederste højre kammer. Din babys hud vil stadig have en blå tone, da iltrige og iltfattige blod fortsætter med at blandes i hjertet.,
- en tovejs Glenn eller hemi-Fontan: udført mellem fire og seks måneders alder reducerer denne operation byrden på hjertets højre kammer. Efter operationen pumpes blod med mere sundt ilt til organer og væv i hele kroppen.
- Fontan-proceduren: udført mellem 18 måneder og tre år, forhindrer denne operation iltrige og iltfattige blod i at blandes i hjertet. Efter operationen ser dit barns hud ikke længere blå ud.
den anden kirurgiske mulighed er en komplet hjertetransplantation., Babyer med HLHS kan have brug for specielle medicin, mens de venter på, at et donorhjerte bliver tilgængeligt.
efter operation eller en transplantation har din baby brug for livslang opfølgning med en hjertelæge, der er specialiseret i medfødt hjertesygdom. Nogle medicin kan være nødvendige for at regulere hjertefunktionen. Hvis din baby får en hjertetransplantation, skal han eller hun tage medicin mod afvisning resten af sit liv for at bekæmpe afvisning af det nye hjerte.,
Senere i livet, børn, der har haft enten behandling for hypoplastic venstre hjerte syndrom undertiden dæk let med at motionere, erfaring hjerterytmen eller blodpropper, eller har attention deficit hyperactivity disorder (ADHD).Dit barns kardiolog kan også anbefale, at dit barn begrænser fysisk aktivitet og tager antibiotika inden tandprocedurer for at forhindre infektioner.
Hvad er de langsigtede plejebehov for babyer og børn med HLHS?,
børn med medfødte hjertesygdomme som HLHS forbliver typisk i pleje af en pædiatrisk kardiolog i løbet af deres barndom gennem tidlig voksen alder. Afhængig af den enkeltes kliniske situation er medicin, kateteriseringer og lejlighedsvis yderligere kirurgi nødvendig efter den tredje fase af palliation. Der er overvågning gennem hele livet for at vurdere for hjertemuskeldysfunktion og laboratorieundersøgelser opnået med forskellige intervaller for at vurdere leverfunktion (leveren er “overbelastet” hos patienter med Fontancirkulation)., Nogle patienter vil kræve hjertetransplantation i barndommen eller voksen alder, hvis hjertemusklen er meget svag på trods af medicinske terapier, eller hvis Fontancirkulationen mislykkes. I voksen alder skal patienter med HLHS ses regelmæssigt på Centre med eksperter i medfødt hjertesygdom hos voksne.
når først behandlet for HLHS, hvordan ser fremtiden ud?
efter behandling for hypoplastisk venstre hjertesyndrom kan de fleste børn være aktive som andre på deres alder, men med et par specielle overvejelser. Hvert barn med HLHS har en unik sag og kræver specialiseret behandling og pleje., Undertiden, men ikke altid, børn med HLHS kan være mere tilbøjelige til at:
- Dæk let fra motion
- Ikke tåle ekstreme temperaturer eller luftlag godt
- Erfaring hjerterytmen eller blodpropper
- Udvikle opmærksomhed underskud hyperaktivitet lidelse (ADHD)
Om behandling for hypoplastic venstre hjerte syndrom hos Børn
Hypoplastic venstre hjerte syndrom behandles gennem Børns Hjerte-kar-program, en af de største og ældste pediatric hjerte-kar-programmer i regionen., Teammedlemmer opnår konsekvent behandlingsresultater, der er blandt de bedste i nationen. Hvert år ydes der pleje til tusinder af regionens sygeste børn med hjertesygdomme, herunder fostre, nyfødte, spædbørn, børn, unge og voksne, langvarige patienter med pædiatriske kardiovaskulære tilstande.
Kontakt os
For mere information, ring venligst børns Hjerteklinik på 1-800-938-0301.