Abstrakt
Myxedema krise er en livstruende ekstrem form for hypothyroidisme med en høj dødelighed, hvis venstre ubehandlet. Myxedema krise er, som det ofte ses i ældre patienter, især hos kvinder, og er forbundet med tegn på hypothyroidisme, hypotermi, hyponatraemia, hypercarbia, og hypoxemia. Patienter kan have forskellige organspecifikke symptomer. Beslaglæggelser er en anerkendt, men sjælden manifestation af My .edema med en meget høj dødelighed., Hurtig diagnose og passende forvaltning kan forbedre prognosen. Mange medvirkende faktorer kan indebære udvikling af anfald hos en patient med myedemaedema. Hyponatriæmi er en sådan årsag, som ses i moderat svær form på baggrund af My .edema. Vi rapporterer en ældre mand, der præsenterede med generaliseret tonisk klonisk anfald forud for hukommelsessvigt og døsighed. Han havde moderat hyponatriæmi og meget høje thyroideastimulerende hormonniveauer i forbindelse med lave frie Thyro .inniveauer., Diagnose af myedemaedema-krise blev stillet, og patienten blev med succes behandlet med natriumkorrektion og udskiftning af skjoldbruskkirtelhormon.
1. Case-Præsentation
En 68-årig mandlig patient blev bragt til Akut Behandling Enhed med første episode af generaliserede tonisk kloniske anfald, som varede i 15 minutter.
detaljeret historie afslørede, at han havde mild hukommelsessvigt og døsighed i de sidste 1 måned før indeksoptagelsen., Der var ingen tilknyttet feber, diarr .sygdom, luftvejssymptomer, morgenhovedpine med opkast eller fokalt neurologisk underskud inden udviklingen af anfald. Der var ingen historie med traumer til hovedet. Han havde ingen kronisk sygdom eller passer i fortiden, gennemgik ingen operationer og var ikke på nogen medicin. Der var ingen familiehistorie med hjerte-kar-hændelser eller epilepsi. Han er ikke-ryger og har ikke indtaget alkohol. Han var ikke en ulovlig stofmisbruger.
efter indlæggelse forblev patienten døsig med kun en mild forbedring af det bevidste niveau efter anfaldet.,
Ved undersøgelse var hans kropsmasseindeks 27 kg / m2 (højde, 1, 65 cm; vægt, 73, 5 kg). Han havde et puffet ansigt med betydelig periorbital hævelse og bilateralt nonpitting ankelødem. Hans hud var tør og grov. Halsundersøgelse afslørede ingen lymfadenopati eller struma. Hans kropstemperatur var 36 C. C. vitale parametre afslørede en hjertefrekvens på 45 slag/min, blodtryk på 140/100 mmHg og en respirationsfrekvens på 12 cykler / min med en iltmætning på 94% på luft. Glasgo.coma scale (GCS) var på optagelse, som var forbedret til med vedvarende døsighed., Han havde ingen tegn på ydre skader. Der var ingen nakkestivhed eller påviselig fokal lem svaghed. Hans ankel ryk var langsom afslappende, planta respons var fle .or, og hans fundi var normale. Undersøgelse af åndedrætssystemet og maven var normal.
Efter den kliniske evaluering, meningoencephalitis, intrakranielle rum indtager læsion, myxedema, metabolisk encefalopati, og toksin induceret sygdom blev taget som differential diagnoser., Forud for hukommelsesforstyrrelser, puffiness i ansigtet, tør hud, hypotermi, bradykardi, lav åndedrætsfrekvens og langsomme afslappende reflekser understøttede diagnosen my .edema.
grundlæggende undersøgelser afslørede hæmoglobin, 10, 5 g / dL, med makrocytose, normalt antal hvide blodlegemer og normale inflammatoriske markører. Hans tilfældige blodsukker var 85 mg/dL, lever profil afslørede AST 50 U/L (<20), ALT 65 U/L (<17), og serum-kreatinin på 1,3 mg/dL (0.8–1.2)., Noncontrast computertomografi af hjernen var normal eksklusive muligheden for intrakraniel læsion. Elektroencefalogram afslørede diffuse langsomme bølger og antydede metabolisk encephalopati. Elektrokardiogram viste sinus bradykardi med små complers-komplekser. ST-segmenter blev deprimeret og T-bølger viste omvendt mønster i alle ledninger. Ekkokardiogram viste en mild til moderat mængde perikardieudstrømning med gode venstre ventrikulære funktioner, men havde ingen tegn på hjertetamponade. Derudover var hans kreatininkinase (CK) værdi 455 U/l (24-195)., Septisk screening var negativ.
Hans serum natrium niveau (Na+) var 125 mmol/L og kalium var 4.0 mmol/L. Yderligere evaluering har vist en lav serum-osmolalitet (260 mOsm/L) med en urin-osmolalitet af 426 mOsm/L og udskillelsen af natrium udskillelse af 54 mmol/L. Hans tilfældige cortisol niveau, inden der påbegyndes behandling var 560 nmol/L og thyreoidea stimulerende hormon (TSH) og thyroxin niveau (fT4) var >100 mU/L (0.4–4) og på 0,32 ng/dL (0.9–1.7), hhv., Lumbalpunktur og cerebrospinalvæskeanalyse blev udført for at udelukke muligheden for meningoencephalitis, og CSF-resultaterne var normale.
diagnose af myedemaedema blev foretaget på klinisk såvel som biokemisk bevis. I tillæg til meget høj TSH og lav fT4 niveauer, patienten havde makrocytisk anæmi, mild perikardieeffusion på ekkokardiografi, hyponatraemia på baggrund af normal hydrering status, forhøjede leverenzymer, og høj CK værdi til støtte for ovennævnte diagnose., Det blev yderligere understøttet af det høje totale kolesterolniveau på 310 mg/dL (<200 mg/dL) fundet ved efterfølgende evaluering. En endelig nedbørsfaktor blev ikke identificeret hos vores patient.
da de mulige årsager til præsentationen med anfald og vedvarende døsighed blev hyponatriæmi og/eller my .edema overvejet. Vores patient havde moderat grad af hyponatriæmi (125-129 mmol/l)., Selv om overt neurologiske symptomer ses ved svær hyponatraemia (<125 mmol/L), især når Na+ < 115 mmol/L , som patienten blev der vedholdende døsighed, han var i første omgang lykkedes med Na+ korrektion. Han fik en bolus af 3% NaCl 100 ml over 20 min på optagelse efter som hans GCS havde forbedret til . Derefter blev hyponatriæmi administreret med væskebegrænsning. Efter 4 timer var serum Na+ 128 mmol / L. derudover blev generelle understøttende foranstaltninger inklusive gradvis genopvarmning indledt.,
patienten blev påbegyndt på intravenøse (IV) glukokortikoider (hydrocortison 50 mg 6 time) efter at have taget en blodprøve til tilfældig cortisol, og behandlingen fortsatte, indtil glukokortikoidmangel blev udelukket. Efter indledning glukokortikoider, han blev behandlet med orale levothyroxin 400 µg indledende dosis via nasogastrisk tube efterfulgt af oral levothyroxin 100 µg dagligt. Oral form blev anvendt i stedet for anbefalet IV-form på grund af utilgængeligheden af intravenøs levothyro .in. Anbefalet dosis er IV levothyro Levin 200-400 µg efterfulgt af 1.,6 µg / kg erstatningsdosis, hvor 75% af den gives, hvis den daglige udskiftning sker med IV levothyro .in . En lavere dosis blev brugt hos vores patient efter den indledende dosis (beregnet dosis er 1, 6 µg/Kg 80 80 Kg = 128gg/dag), da han var ældre og for at forhindre enhver kardiovaskulær morbiditet.
Der blev foretaget omhyggelig monitorering med hensyn til klinisk forbedring, serum Na+ niveau dagligt og fT4 hver 2.dag som i Figur 1.
efter god klinisk bedring blev han udskrevet og gennemgået om seks uger. Hans fT4 var 1.12 ng/dL og TSH var 10.4 mU/L. Langsom titrering blev gjort for at opnå normal TSH rækkevidde. Hans hukommelse og kognition var markant forbedret med opløsning af ansigts puffiness. Biokemiske parametre inklusive Na+, leveren .ymer, serumkreatinin, CK, røde blodlegemer og ekkokardiogram var også normaliseret ved 3 måneders opfølgning.
2., Diskussion
My .edema-krise / koma er en sjælden livstruende klinisk tilstand, der repræsenterer svær hypothyreoidisme med fysiologisk dekompensation . Udtrykket myedemaedema koma er en misvisende, og My .edema-krise kan være et passende udtryk, da en hel del patienter er obtunded, snarere end ærligt comatose . Det er sjældent og ukendt. Den nøjagtige prævalens af myedemaedema koma er ukendt. Selv med tidlig påvisning og passende behandling varierer dødeligheden fra 30 til 60%, hvor de fleste dør på grund af åndedrætssvigt, sepsis og gastrointestinal blødning ., Myedemaedema-kriser forekommer mest hos personer 60 år eller ældre, og næsten 80% af tilfældene forekommer hos kvinder . Myedemaedema koma forekommer dog også hos yngre patienter med mere end 30 dokumenterede tilfælde af gravide kvinder .
lav intracellulær triiodothyronin (T3) sekundært til hypothyreoidisme er den grundlæggende underliggende patologi i My .edema-krise, der fører til hypotermi og undertrykkelse af hjerteaktivitet. Kroppen forsøger at kompensere ved neurovaskulære tilpasninger, herunder kronisk perifer vasokonstriktion, mild diastolisk hypertension og formindsket blodvolumen., Nedsat centralnervesystem følsomhed over for hypo .i og hyperkapni fører til respirationssvigt. Ændret vaskulær permeabilitet fører til effusioner og anasarca. Vandretention og hyponatriæmi forekommer sekundært til reduceret glomerulær filtreringshastighed, nedsat levering til den distale nefron og overskydende vasopressin . Nedsat glukoneogenese, udfældende faktorer som sepsis og samtidig binyreinsufficiens, kan bidrage til hypoglykæmi., Ud over den generaliserede depression af cerebral funktion kan hyponatriæmi, hypoglykæmi, hypo .æmi og reduceret cerebral blodgennemstrømning udfælde fokale eller generaliserede anfald og forværre bevidsthedsniveauet som i indekset tilfælde.
de fleste af patienterne med My .edema-krise har primær hypothyreoidisme, og sekundær hypothyreoidisme tegner sig for 5% af tilfældene . Dutta et al. rapporterede, at 39% af patienterne, der var til stede med My .edema-krise, kun havde opdaget hypothyreoidisme på krisetidspunktet som hos vores patient.,
klinisk præsentation kan variere, men næsten alle patienter har ændret sig, og 80% har hypotermi. Ud over de karakteristiske træk af hypothyroidisme, patienter kan præsentere med nogle atypiske funktioner som hjerte-blokke, forlænget QT-interval og arytmier, myokardieinfarkt, perikardiel/pleuraekssudat, respiratorisk depression, hyperkapni, blødning manifestationer med forlænget APTT, og erhvervede von Willebrand faktor fejl og psykose ., Neurologiske manifestationer i myxedema kan variere fra ændring af mental status med langsommelighed, nedsat koncentration og træthed, hovedpine, kranienerver pareser, hæshed, myopati, neuropati, refleks ændringer, ataksi, psykotiske episoder, og passer. Endelige resultat ville være en koma tilstand og rolle hypotermi, CO2 narkose, cerebralt ødem, og andre metaboliske forstyrrelser i tilblivelsen af koma bør undersøges.
Forekomsten af anfald i myxedema kan have flere mekanismer, men myxedema i sig selv kan udløse beslaglæggelse aktivitet., Årsagen til epileptisk anfaldsaktivitet ved hypothyreoidisme er ukendt. Det kan skyldes cerebralt ødem sekundært til ekspansion af det ekstracellulære væskevolumen . Dette kan være relateret til uhensigtsmæssig antidiuretisk hormon (ADH) sekretion og hyponatraemia eller hypoventilation med postanoxic encephalopati, hvilket yderligere kan udfælde beslaglæggelse aktivitet.
hyponatriæmi rapporteres hos op til 10% af hypothyroidpatienter, selvom det normalt er mildt og sjældent forårsager symptomer ., I vandbelastningsundersøgelser har patienter med hypothyreoidisme en formindsket evne til at udskille frit vand og undlader at opnå maksimal urinfortynding. Selvom nogle undersøgelser har rapporteret forhøjede ADH-niveauer hos patienter med hypothyroidisme, er litteraturen inkonsekvent . Reduktionen i hjerteproduktion og glomerulær filtreringshastighed observeret ved svær hypothyreoidisme kan være en ikke-osmotisk stimuli til ADH-frigivelse. Nylige data antyder imidlertid, at hypothyreoidisme-induceret hyponatriæmi er temmelig sjælden og sandsynligvis kun forekommer ved svær hypothyreoidisme og My .edema ., Patienter med et lavt plasmanatrium havde en lavere gennemsnitlig fri T4-koncentration og højere gennemsnitlig TSH-koncentration end fri T4-koncentration og gennemsnitlig TSH-koncentration af patienterne med en normal plasmanatriumkoncentration. Behandling af hypothyreoidisme og væskebegrænsning er normalt tilstrækkelig til håndtering af mild hyponatriæmi ved hypothyreoidisme., Patienter med mulig hyponatriemisk encephalopati skal behandles hurtigst muligt i henhold til protokollerne til håndtering af svær hyponatriæmi, men der skal udvises forsigtighed for at undgå hurtig korrektion af kronisk hyponatriæmi, hvilket kan sætte patienter i fare for central pontin myelinolyse.
Patienten i indeks sag fremlagt med en generaliseret tonisk kloniske anfald på baggrund af nydiagnosticerede alvorlige hypothyroidisme og moderat hyponatraemia, hvilket er relativt sjældent rapporteret i litteraturen i forbindelse med myxedema og passer., Begge faktorer kunne have bidraget til udviklingen af anfald, selvom det er kendt, at Na+ – niveauet på <120 mmol/L forårsager anfald. Han blev oprindeligt administreret med 3% NaCl, da han havde et lavere niveau af GCS ved optagelse i baggrunden af anfald efterfulgt af vedvarende døsighed.
håndtering af myedemaedema-krise involverer udskiftning af Thyro .inhormoner med yderligere understøttende pleje., Før thyroxin udskiftning, glukokortikoid udskiftning bør betragtes som de kliniske funktioner på myxedema krise og cortisol-mangel kan overlappe hinanden, og derfor skjoldbruskkirtlen hormon udskiftning kan øge cortisol clearance og kan forværre cortisol mangel. Derudover bør der søges og behandles udfældende årsag.
Thyro .in udskiftning anbefales i form af intravenøs (IV) tetraiodothyronin (T4), hovedsageligt for at undgå dårlig gastrointestinal absorption. T4-terapi giver en jævn, stabil og langsom indsættende virkning med relativt mindre antal bivirkninger ., T4 terapi undgår store toppe og dale i kroppen. Værdier af serum T4 kan være lette at fortolke. Triiodothyronin (T3) er imidlertid det aktive hormon i kroppen, og i en alvorlig sygdom kan der være en nedsat omdannelse af T4 til T3. Fordelene ved at bruge T3 inkluderer en hurtig indsættende virkning, en tidligere gavnlig effekt på neuropsykiatriske symptomer og betydelig klinisk forbedring inden for 24 timer., Flere muligheder er til rådighed for behandling af myxedema :(1)IV T4 loading dosis på 200-400 mg bolus (til at genopbygge kroppen butikker) efterfulgt af 75% af den beregnede dosis IV T4 per dag, indtil patienten er opmærksom på at tage oral thyroxin(2)IV T3 10-20 µg efterfulgt af 2,5–10 mg hver 8 timer i løbet af de første 2 dage, indtil patienten er opmærksom på at tage oral thyroxin(3)Kombination af IV-T4 4 µg/Kg (eller 200-300 µg) + IV T3 10 mg bolus efterfulgt af T4 100 µg i 24 timer og 50 µg/dag, derefter med T3 2.,5-10 mg hver 8. time, indtil patienten recoversAlthough der er gavnlige virkninger, dårlig tilgængelighed, udsving i serum niveauer af T3, negative kardiale virkninger, og begrænset tilgængelighed kan begrænse brugen af IV T3. Der er en kontrovers om den ideelle modalitet af behandling og American Thyroid Association anbefaler kombination af IV T4 og T3 . Måling af skjoldbruskkirtelhormoner hver 1-2 dage foreslås. Yamamoto et al. rapporterede, at doser af LT4 mere end 500 µg per dag og LT3 mere end 75 µg/dag, var forbundet med øget dødelighed .,
Oral administration af T4 gennem nasogastrisk rør har vist sig at være lige så effektiv med en ulempe, at gastrisk atoni kan forhindre absorption og sætte patienten i fare for aspiration. Jaloux kolleger og i forhold 500 µg ilægning af oral dosis af T4 med 150 µg vedligeholdelse dosis oralt, og 200 mg af T4 intravenøst efterfulgt af 100 mg T4 intravenøst, indtil de fik deres vitale funktioner og var i stand til at tage oral medicin i patienter med myxedema krise og fandt ikke nogen forskel i resultatet blandt patienterne . Arlot et al., rapporterede, at den orale absorption af T4 er variabel, men klinisk respons opstår hurtigt, selv i myxoedema ileus efter sammenligning af oral T4 500 µg stat dosis efterfulgt af 100 mg/dag med IV T4 hos patienter med myxedema . Men alle ovennævnte undersøgelser havde brugt højere doser af oral T4 sammenlignet med IV T4 dosis. En lavere initialdosis af T4 bør administreres til patienter, der er skrøbelige eller har andre comorbiditeter, især hjerte-kar-sygdomme. Skjoldbruskkirtelhormoner kan måles hver 1 til 2 dage for at identificere responsen., Vi brugte oral T4 til vores patient, der havde vist markant forbedring klinisk såvel som biokemisk over 1 uge.,
samtykke
Der blev indhentet skriftligt informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af denne sagsrapport.
offentliggørelse
detaljer om patienten er tilgængelige i hospitalets noter.
interessekonflikter
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.
forfatteres Bidrag
uditha Bulugahapitiya stillede den kliniske diagnose. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake udarbejdede manuskriptet, gennemgik litteraturen og var involveret i direkte styring af patienten., Alle forfattere læste og godkendte det endelige manuskript.