Panniculitis vises typisk som hævede røde pletter på huden, som kan nedbryde og afgive en olieagtig udflod. Mens panniculitis pletter (kaldet knuder) kan forekomme overalt på kroppen, er de mest almindelige steder lår, bagdel og områder, der er udsat for skade eller pres.
Panniculitis knuder forekommer undertiden efter en vis skade. Dette inkluderer skader, der ville være mindre hos de fleste mennesker – kraftig træning, intravenøse injektioner og kryokirurgi (kirurgi, der involverer frysning af huden).,
Panniculitis pletter kan udvikle sig til dybe sår i huden, med vævsopdeling, kaldet nekrose. Sådanne pletter er normalt smertefulde at røre ved. Den medicinske betegnelse for dette er ” nekrotiserende panniculitis.”
Panniculitis kan være irriterende og smertefuld, endda deaktiverende. Heldigvis er det den sjældneste af de velkendte komplikationer af alfa-1 antitrypsinmangel.,
I alpha ‘er (personer med Alfa-1), inflammation og udvikling af panniculitis har en klar lighed med den udvikling af emfysem:
I både huden og lungerne af alpha’ er, der er mangel på alfa-1 antitrypsin (AAT), som normalt saldi virkningen af proteaser – enzymer, som nedbryder proteiner, som en del af den normale krop fungerer. Når alpha-1-proteinet mangler eller er unormalt og ikke fungerer, bryder denne balance ned. Proteaser i kroppen kan derefter beskadige de strukturer, der ligger til grund for huden (ved panniculitis) eller lungens støttematri. (ved emfysem).,
Panniculitis på grund af alfa-1 blev først beskrevet af læger i Frankrig i 1972. De beskrev en ung kvinde med svær alfa-1, der udviklede de karakteristiske røde knuder og smertefulde hudsår.