Hvad er progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?
progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en sygdom i det hvide stof i hjernen, forårsaget af en virusinfektion, der er målrettet mod celler, der fremstiller myelin-det materiale, der isolerer nerveceller (neuroner). Polyomavirus JC (ofte kaldet JC-virus) bæres af et flertal af mennesker og er ufarligt undtagen blandt dem med nedsat immunforsvar.,
sygdommen er sjælden og forekommer hos patienter, der gennemgår kronisk kortikosteroid eller immunsuppressiv behandling til organtransplantation, eller personer med kræft (såsom Hodgkins sygdom eller lymfom). Personer med autoimmune tilstande såsom multipel sklerose, reumatoid arthritis og systemisk lupus erythematose-hvoraf nogle behandles med biologiske terapier, der tillader JC-virusreaktivering-er også i fare for PML.
PML er mest almindelig blandt personer med HIV-1-infektion / erhvervet immundefektsyndrom (AIDS)., Undersøgelser estimerer, at før effektiv antiretroviral behandling udvikler op til 5% af personer inficeret med HIV-1 til sidst PML, der er en AIDS-definerende sygdom. men den nuværende HIV-behandling med antiretrovirale lægemidler (ART), som effektivt genopretter immunsystemets funktion, tillader så mange som halvdelen af alle HIV-PML-patienter at overleve, selvom de undertiden kan have en inflammatorisk reaktion i de områder af hjernen, der er påvirket af PML.,
symptomerne på PML er forskellige, da de er relateret til placeringen og mængden af skade i hjernen og kan udvikle sig i løbet af flere uger til måneder. De mest fremtrædende symptomer er klodsethed; progressiv svaghed; og visuelle, tale, og nogle gange personlighed ændringer. Udviklingen af underskud fører til livstruende handicap og (ofte) død.,
en diagnose af PML kan stilles efter hjernebiopsi eller ved at kombinere observationer af et progressivt forløb af sygdommen, konsistente hvide stoflæsioner, der er synlige ved en magnetisk resonansafbildning (MRI) – scanning og påvisning af JC-virussen i spinalvæske.
er der nogen behandling for progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?
i øjeblikket er den bedste tilgængelige terapi reversering af immunmangel, da der ikke er effektive lægemidler, der blokerer virusinfektion uden toksicitet., Reversering kan opnås ved anvendelse af plasmaudveksling for at fremskynde fjernelsen af de terapeutiske midler, der sætter patienter i fare for PML. I tilfælde af HIV-associeret PML vil øjeblikkelig antiretroviral behandling gavne de fleste individer.
flere nye lægemidler, som laboratorieundersøgelser fandt effektive mod infektion, anvendes til PML-patienter med særlig tilladelse fra US Food and Drug Administration. He .adecylo .ypropyl-Cidofovir (cm .001) undersøges i øjeblikket som en behandlingsmulighed for JVC på grund af dets evne til at undertrykke JVC ved at hæmme viral DNA-replikation.,
Hvad er prognosen for progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?
generelt har PML en dødelighed på 30-50% i de første måneder efter diagnosen, men afhænger af sværhedsgraden af den underliggende sygdom og den modtagne behandling. De, der overlever PML, kan efterlades med alvorlige neurologiske handicap.
hvilken forskning udføres på progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?,
Det Nationale Institut for Neurologiske Lidelser og Slagtilfælde (NINDS) og andre institutter af National Institutes of Health (NIH) udføre forskning vedrørende PML i laboratorier på NIH, og støtte yderligere forskning gennem tilskud til majorresearch institutioner i hele landet. Meget af denne forskning fokuserer på at finde bedre måder at forebygge, behandle og i sidste ende helbrede lidelser som PML.,
enews
Cleveland Clinic is a non-profit academic medical center. Advertising on our site helps support our mission. We do not endorse non-Cleveland Clinic products or services., Politik