Abstrakt
Pulmonal skleroserende hemangioma er en sjælden godartet tumor i lunge; men i sjældne tilfælde kan det opstå fra de pulmonale hilar regionen. Heri rapporterer vi en 53-årig kvindelig patient, der præsenterede en rund opacitet i højre øvre lungefelt på en radiografi. Brystcomputeret tomografi scanning afslørede en 3,1 cm masse i højre pulmonal hilum. Thoracoscopic tumor e .cision blev efterfølgende udført., På patohistologisk undersøgelse, tumoren var veldefineret og sammensat af runde stromale celler og overfladeceller arrangeret i et papillært, sklerotisk, FAST, og hæmoragisk mønster. I immunokemisk undersøgelse var de runde celler positive for thyreoideatranskriptionsfaktor-1 (ttf-1) og epithelial membranantigen (EMA) og negative for cytokeratin. Overfladecellerne var positive for TTF-1, EMA og cytokeratin. Derfor blev en endelig diagnose af skleroserende hæmangiom bekræftet. Som konklusion er lungeskleroserende hæmangiom usædvanligt og sjældent i det pulmonale hilarområde., CT-scanning er nyttig til at bestemme dens benignitet, selvom billeddannelsesfunktioner ikke er specifikke for en bestemt differentiel diagnose fra andre lungetumorer. Derfor er vævsdiagnose normalt nødvendig, og pulmonal skleroserende hæmangiom bør opføres i differentielle diagnoser af pulmonale hilar tumorer.
1. Introduktion
pulmonal skleroserende hæmangiom er en usædvanlig godartet tumor i lungen; i sjældne tilfælde kan det dog opstå fra det pulmonale hilarområde., Tilstanden kaldes undertiden “pneumocytoma”, fordi det betragtes som en pulmonal epithelial tumor snarere end en vaskulær tumor, som navnet antyder . Pulmonal skleroserende hæmangiom er normalt langsomt voksende og forårsager ikke symptomer . Vi beskriver heri et sjældent tilfælde af pulmonal hilar skleroserende hæmangiom og præsentere de relevante billeddannelse og patologiske fund, sammen med en gennemgang af litteraturen. Så vidt vi ved, er dette det første dokumenterede tilfælde af lungeskleroserende hæmangiom som en intrapulmonal hilar primær tumor.
2., Case Report
en 53-årig kvinde blev henvist til vores hospital på grund af en rund opacitet i højre øvre lungefelt på en radiografi. Hun benægtede nogen symptomer eller en historie med rygning. Familiehistorie var negativ for relevante sygdomme. Et hæmogram var normalt, og der var ingen stigninger i koncentrationerne af tumormarkører.
et røntgenbillede af brystet viste en masse i det højre pulmonale hilarområde (Figur 1(a)). Bryst computertomografi (CT) scanning afslørede, 3.1 cm masse i den rigtige pulmonal hilum, mellem højre øverste lap og ret mellemliggende bronkie (Figur 1(b))., Massen var godt afgrænset med flere spredte forkalkninger(Figur 1 (c)). Efter intravenøs jodineret kontrastmedieinjektion viste massen heterogen forbedring(Figur 1 (d)). Der var ingen tilknyttet mediastinal lymfeknudeforstørrelse. Bronkoskopi viste ingen endobronchial invasion. Patienten gennemgik en CT-styret biopsi for at undersøge massen, og patologisk undersøgelse afslørede skleroserende hæmangiom. Patienten gennemgik derefter en anden CT-scanning i brystet seks måneder senere, hvilket ikke viste nogen signifikant ændring af massen., Thoracoscopic tumor e .cision blev efterfølgende udført, og tumoren syntes groft brunlig og fast (figur 2(a)). På patohistologisk undersøgelse var tumoren veldefineret og sammensat af runde stromale celler og overfladeceller arrangeret i et papillært, sklerotisk, FAST og hæmoragisk mønster. Kuboidale overfladeceller lignede morfologisk type II pneumocytter(figur 2(b) og 2 (c)). Der blev observeret lymfoplasmacytiske infiltrater, cellsanthomaceller, hæmosiderin og forkalkning., I immunkemiske undersøgelse, den runde celler, der var positive for skjoldbruskkirtlen transskription faktor-1 (TTF-1) og epitelial membran antigen (EMA) og negative for cytokeratin (Tal 2, litra d), 2(e) 2(f)). Overfladecellerne var positive for TTF-1, EMA og cytokeratin. Derfor blev en endelig diagnose af skleroserende hæmangiom bekræftet. Patienten kom sig godt efter operationen, og en opfølgende CT-scanning i brystet viste ingen gentagelse af tumoren.,iv>
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3., Diskussion
I et scenario med en masse i det centrale lunge, vi normalt betragter differential diagnoser, herunder bronchogenic tumor, carcinoid tumor, lymfom, granulomatøs infektion, eller lymfadenopati, herunder metastatiske lymfeknuder. Det er vanskeligt at opnå en bestemt diagnose af primær pulmonal tumor baseret på billeddannelsesresultater alene, selvom nogle billedfunktioner kan hjælpe med at indsnævre listen over differentielle diagnoser.
pulmonal skleroserende hæmangiom er en usædvanlig godartet tumor i lungen, normalt observeret hos asiatiske middelaldrende kvinder., Denne diagnose blev først foreslået i 1956 af Liebo .og Hubbell. De fleste lungeskleroserende hæmangiomer er ensomme og er placeret i lungens perifere zoneone, skønt der er rapporteret om flere ensidige eller bilaterale læsioner og centrale læsioner. Tumorstørrelsen varierer fra 0,3 til 8 cm . Sygdommen forårsager typisk ingen symptomer og er normalt findes i øvrigt på en røntgenbillede; dog, patienter kan undertiden præsentere med uspecifikke symptomer såsom en hoste eller hæmoptyse .,ved patohistologisk undersøgelse præsenterer tumoren et fast, papillært, hæmangiomatøst og sklerotisk mønster. Mindst tre af disse mønstre observeres hos de fleste patienter. To celletyper kan findes: kuboidale celler og runde celler . Tumorceller udtrykker EMA, mens den runde cellekomponent mangler pancytokeratin-ekspression. TTF-1-ekspression i både overfladeceller og runde celler antyder stærkt primitiv respiratorisk epitelafledning .
typiske præsentationer på CT-scanninger inkluderer en godt afgrænset masse med god forbedring ., Tumoren kan indeholde høj-, iso -, og lav dæmpende områder, afspejler angiomatous, skleroserende, og cystiske komponenter, henholdsvis. Forkalkning kan være til stede hos 41% af patienterne med sygdommen . Små tumorer på mindre end 3 cm forbedres normalt godt og homogent, mens større tumorer kan vise inhomogen forbedring. Det dårligt forbedrede område repræsenterer cystiske komponenter i tumoren ., Andre billeddannelsesfunktioner inkluderer et luft – meniskus-tegn, der ligner aspergilloma, et haletegn dannet af en halelignende projektion fra tumoren, og en fremtrædende lungearterie på grund af øget arteriel efterspørgsel .der er rapporteret om atypiske præsentationer af skleroserende hæmangiom, såsom klyngede lungeknuder med fokal jordglasinfiltration i den samme lunge i lungen, som efterligner lungetuberkulose eller andre infiltrative lungesygdomme ., Selvom lungeskleroserende hæmangiomer generelt betragtes som godartede læsioner, er der også rapporteret regional lymfeknudemetastase, selvom prognosen ikke påvirkes. Unge mandlige patienter er tilbøjelige til skleroserende hæmangiom med nodal metastase, og tumorstørrelsen er normalt større . Pulmonal skleroserende hæmangiom kombineret med andre forskellige tumorer i lungen er ekstremt sjælden. Liu et al. rapporteret en ung kvinde med skleroserende hæmangiom kombineret med primær adenocarcinom i lungen .
kirurgisk e .cision er helbredende uden behov for yderligere behandling., Ved stort skleroserende hæmangiom kan lymfeknudedissektion være nødvendig på grund af mulig lymfeknudemetastase . Vores patient modtog endelig operation på grund af en mindre mulighed for, at tumoren huser malignitet, skønt det blev observeret at være af godartet udseende ved billeddannelsesundersøgelse uden intervalændring i 6-måneders opfølgningsperiode. Disse billeddannelsesegenskaber kan antyde en godartet proces, men er ikke specifikke nok til at foretage en bestemt differentiering fra andre lungetumorer.
4., Konklusion
pulmonal skleroserende hæmangiom er usædvanligt og sjældent i det pulmonale hilarområde. CT-scanning er nyttig til at bestemme dens benignitet, selvom billeddannelsesfunktioner ikke er specifikke for en bestemt differentiel diagnose fra andre lungetumorer. Derfor er vævsdiagnose normalt nødvendig, og pulmonal skleroserende hæmangiom bør opføres i differentielle diagnoser af pulmonale hilar tumorer.
konkurrerende interesser
forfatterne har ingen konkurrerende interesser at erklære vedrørende offentliggørelsen af dette papir.