Dr Alina Casian (Nefrologisk)
Thomas og Fyre Hospital, London
Understøttes af
Professor David D’Cruz, Konsulent Reumatolog (Lupus & bindevævssygdom)
Thomas & Guys Hospital, London
februar 2016
Hvad er Relapsing Polychondritis?
recidiverende polychondritis er en sjælden sygdom, der præsenterer med bruskbetændelse i flere dele af kroppen, som normalt påvirker ørerne, næse, hals og lunger., Det forekommer oftest hos mennesker i 50 ‘erne eller 60’ erne og er mere almindeligt hos mennesker med hvid/kaukasisk aner.
Hvad er ætiologien (årsag)?
årsagen er ikke klar; det menes, at polychondritis er en autoimmun sygdom, hvor kroppens forsvar (immunsystem) angriber sin egen brusk. Polychondritis ser ikke ud til at køre i familier, selvom nogle mennesker kan have gener, der øger deres risiko for at udvikle sygdommen. Det forekommer undertiden hos patienter med andre autoimmune sygdomme, herunder reumatoid arthritis, lupus eller vaskulitis (betændelse i blodkar).,
Hvad er symptomerne?
Polychondritis er en systemisk (krops-dækkende) sygdom. Almindelige indledende symptomer er smerter og hævelse i ørerne, der kan blive røde.
i sidste Ende floppy ører, tab af hørelse, øre infektioner, balance forstyrrelser med opkastning kan forekomme. Halssmerter, hæs stemme og taleproblemer kan også forekomme. Næsen kunne føles blokeret og mere flad (‘sadel næse’).,
ledsmerter og hævelse, træthed og vægttab er andre almindelige symptomer ved RP; feber er ofte til stede under udbrud af sygdommen.
RP kan også forårsage stridor (høj lyd under vejrtrækning) og åndenød på grund af skader på brusk fra luftrør og ribben. Skader på luftvejene øger risikoen for brystinfektioner.
sygdommen kan blusse fra tid til anden, men forblive under kontrol imellem, eller den kan forårsage vedvarende symptomer og gradvist mere skade på organer., Typen, sværhedsgraden og hyppigheden af RP-symptomer varierer mellem mennesker og med tiden.
andre, mere sjældne symptomer inkluderer: øjenbetændelse, utætte hjerteklapper, nyresygdom, nerveproblemer, hududslæt.
diagnose
diagnosen af RP stilles ofte sent, fordi dens forskellige symptomer kan ligner og forveksles med andre, mere almindelige sygdomme. Patienter kan diagnosticeres med polychondritis, når relevante symptomer er til stede (som nedenfor), og en biopsi understøtter diagnosen.,
diagnosen kan normalt bekræftes ved biopsi af et betændt væv, fjerne et lille stykke og undersøge det under et mikroskop. Nogle gange kan biopsien ikke være informativ eller behøver ikke gøres, fordi lægen er sikker på diagnosen.
ingen enkelt blodprøve kan give diagnosen. Lungefunktionstest og computertomografi (CT) scanningsbilleder kan udføres for at hjælpe med at afklare sværhedsgraden af sygdommen.,ast 3 af følgende:
- Betændelse af brusk i begge ører (eksklusive bløde lavere øreflip)
- Smerter og hævelse i flere samlinger
- Betændelse i næse brusk
- øjenbetændelse
- Inflammation af brusk i luftrøret eller hals
- En type af høretab (kaldet perceptivt høretab), tinnitus (ringende lyd i ørerne), en fornemmelse af spinding (vertigo)
Varighed
Polychondritis er en kronisk (langvarig) sygdom, selv medicin kan ofte holde det under kontrol og forbedre symptomer., Nogle gange bliver RP “stille” (i remission) midlertidigt.
behandling
den bedste behandling af denne sjældne sygdom er uklar, fordi det er vanskeligt at finde et tilstrækkeligt antal patienter til at deltage i forskningsundersøgelser. Behandling afhænger af hvilke organer i kroppen der påvirkes og hvor alvorligt.
selvom RP ikke har en komplet kur indtil videre, kontrolleres den ofte godt med medicin såsom methotre .at og steroider til akutte blusser.,
Ved mindre alvorlig sygdom, der kun påvirker leddene eller huden, kan ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, smertestillende midler, dapson eller steroider anvendes. Ved mere alvorlig RP gives der også medicin, der dæmper immunsystemet (såsom methotre .at, a .athioprin, cyclosporin eller cyclophosphamid).
for Nylig, kan andre lægemidler (herunder infliximab, adalimumab, etanercept, abatacept, leflunomid, mycophenolatmofetil, tocilizumab eller rituximab) blev vist at forbedre alvorlige polychondritis i et par mennesker med RP., På grund af det lille antal patienter forbliver disse behandlings rolle imidlertid usikker.
reparation af luftrør eller stenting (indsættelse af et lille plastrør for at holde luftvejen åben) er andre nyttige muligheder i nogle tilfælde. Antibiotikabehandling kan redde liv, når patienterne også har en brystinfektion.
prognose
resultaterne for personer med polychondritis varierer meget. Mennesker, hvis lunger er berørt, kan have en kortere levetid. Imidlertid kan sygdom, der er mere mild eller reagerer hurtigt på behandlingen, have en fremragende prognose.,
På trods af at mange patienter har nogle problemer med hørelse, syn eller vejrtrækning, er RP ofte kronisk, men tolerabel., godt til standard behandling med medicin, der dæmper immunforsvaret (såsom methotrexat) og steroider
Andre Relapsing Polychondritis Patient Information
Nationale Organisation for Sjældne Sygdomme (NORD) – USA
Telefon: 00 1 800 999-6673
mandag-torsdag: 0900-2000 EST, fredag: 0900-1800 EST (5 timer efter GMT)
Relapsing Polychondritis Support Group (UK) (startede i 1987)
Email: