Sensorineuralt høretab

sensorisk høretab er forårsaget af unormal struktur eller funktion af hårcellerne i Corti-organet i cochlea. Neurale hørselsnedsættelser skyldes skade på den ottende kraniale nerv (den vestibulocochlear nerve) eller de auditive kanaler i hjernestammen. Hvis højere niveauer af den auditive kanal påvirkes, kaldes dette central døvhed. Central døvhed kan forekomme som sensorineural døvhed, men bør skelnes fra historie og audiologisk test.,

Cochlear døde regioner i sensorisk høretabrediger

hørselsnedsættelse kan være forbundet med skade på hårcellerne i cochlea., Nogle gange kan der være fuldstændigt tab af funktion af indre hårceller (IHCs) over en bestemt region af cochlea; dette kaldes en “død region”. Regionen kan defineres med hensyn til intervallet af karakteristiske frekvenser (CFs) af IHCs og/eller neuroner umiddelbart ved siden af det døde område.

Cochlear hår cellsEdit

ydre hårceller (OHC ‘ er) bidrager til strukturen af Corti-organet, der ligger mellem den basilære membran og den tektorielle membran i cochlea (se figur 3). Tunnelen af corti, der løber gennem Cortis Organ, deler OHCs og de indre hårceller (IHCs). OHCs er forbundet til den retikulære laminar og Deiters celler. Der er omkring tolv Tusinde OHC ‘ er i hvert menneskeligt øre, og disse er arrangeret i op til fem rækker., Hver OHC har små totter af” hår”, eller cilia, på deres øvre overflade kendt som stereocilia, og disse er også arrangeret i rækker, der er klassificeret i højden. Der er cirka 140 stereocilia på hver OHC.den grundlæggende rolle for OHCs og IHCs er at fungere som sensoriske receptorer. IHCs ‘ hovedfunktion er at transmittere lydinformation via afferente neuroner. De gør dette ved at transducere mekaniske bevægelser eller signaler til neurale aktiviteter. Når de stimuleres, bevæger stereocilia på IHCs sig, hvilket får en strøm af elektrisk strøm til at passere gennem hårcellerne., Denne elektriske strøm skaber handlingspotentialer inden for de tilsluttede afferente neuroner.OHCs er forskellige, fordi de faktisk bidrager til den aktive mekanisme i cochlea. De gør dette ved at modtage mekaniske signaler eller vibrationer langs den basilære membran og transducere dem til elektrokemiske signaler. Stereocilia fundet på OHCs er i kontakt med tectorial membran. Derfor, når den basilære membran bevæger sig på grund af vibrationer, bøjer stereocilia. Retningen, hvor de bøjes, dikterer fyringshastigheden for de auditive neuroner, der er forbundet med OHCs.,

bøjningen af stereocilia mod den basale krop af OHC forårsager e .citation af hårcellen. Således forekommer en stigning i fyringshastigheden for de auditive neuroner, der er forbundet med hårcellen. På den anden side forårsager bøjningen af stereocilia væk fra den basale krop af OHC hæmning af hårcellen. Således forekommer et fald i fyringshastigheden for de auditive neuroner, der er forbundet med hårcellen. OHC ‘ er er unikke, fordi de er i stand til at indgå kontrakt og udvide (elektromotilitet)., Derfor kan de som reaktion på de elektriske stimuleringer, der leveres af den efferente nerveforsyning, ændre sig i længde, form og stivhed. Disse ændringer påvirker responsen fra den basilære membran til lyd. Det er derfor klart, at OHCs spiller en vigtig rolle i de aktive processer i cochlea. Den aktive mekanismes hovedfunktion er at finjustere den basilære membran og give den en høj følsomhed over for stille lyde. Den aktive mekanisme er afhængig af, at cochlea er i god fysiologisk tilstand. Cochlea er imidlertid meget modtagelig for skader.,

hårcellebeskadigedit

SNHL er oftest forårsaget af skader på OHCs og IHCs. Der er to metoder, hvormed de kan blive beskadiget. For det første kan hele hårcellen dø. For det andet kan stereocilia blive forvrænget eller ødelagt. Skader på cochlea kan forekomme på flere måder, for eksempel ved virusinfektion, eksponering for ototoksiske kemikalier og intens støjeksponering. Skader på OHCs resulterer i enten en mindre effektiv aktiv mekanisme, eller det fungerer muligvis slet ikke., OHCs bidrage til at give en høj følsomhed over for stille lyde på et bestemt område af frekvenser (ca.2-4 kh.). Skader på OHCs resulterer således i reduktion af følsomheden af den basilære membran til svage lyde. Forstærkning til disse lyde er derfor påkrævet, for at den basilære membran kan reagere effektivt. IHC ‘er er mindre modtagelige for skader i forhold til OHC’ erne. Men hvis de bliver beskadiget, vil dette resultere i et samlet tab af følsomhed.,

Neurale tuning curvesEdit

Frekvens selectivityEdit

den bevægende bølge langs den basilære membran topper forskellige steder langs den, afhængigt af om lyden er lav eller høj frekvens. På grund af massen og stivheden af den basilære membran topper lavfrekvente bølger i spidsen, mens højfrekvente lyde topper i den basale ende af cochlea. Derfor er hver position langs den basilære membran finjusteret til en bestemt frekvens., Disse specifikt indstillede frekvenser benævnes karakteristiske frekvenser (CF).

Hvis en lyd, der kommer ind i øret, forskydes fra den karakteristiske frekvens, vil styrken af respons fra den basilære membran gradvist mindske. Finjusteringen af den basilære membran er skabt ved indgangen til to separate mekanismer. Den første mekanisme er en lineær passiv mekanisme, som er afhængig af den mekaniske struktur af den basilære membran og dens omgivende strukturer., Den anden mekanisme er en ikke-lineær aktiv mekanisme, som primært er afhængig af velfungerende OHCs, og også den generelle fysiologiske tilstand af cochlea selv. Bunden og toppen af basilar membranen, der adskiller sig i stivhed og bredde, som forårsager basilarmembranen til at reagere på forskellige frekvenser forskelligt langs dens længde. Basen af den basilære membran er smal og stiv, hvilket resulterer i, at den reagerer bedst på højfrekvente lyde., Spidsen af den basilære membran er bredere og meget mindre stiv i forhold til basen, hvilket får den til at reagere bedst på lave frekvenser.

denne selektivitet til bestemte frekvenser kan illustreres ved neurale tuningkurver. Disse demonstrerer de frekvenser, en fiber reagerer på, ved at vise tærskelniveauer (dB SPL) af auditive nervefibre som en funktion af forskellige frekvenser. Dette viser, at hørenervefibre reagerer bedst, og dermed har bedre tærskler på fiberen”s karakteristiske frekvens og frekvenser umiddelbart omgiver det., Den basilære membran siges at være ‘skarpt indstillet’ på grund af den skarpe ‘V’ formede kurve, med dens ‘tip’ centreret ved den auditive fibres karakteristiske frekvens. Denne form viser, hvor få frekvenser en fiber reagerer på. Hvis det var en bredere ‘V’ – form, ville det reagere på flere frekvenser (se figur 4).

IHC vs OHC høre lossEdit

en normal neural tuning kurve er karakteriseret ved en bredt tunet lavfrekvens ‘hale’, med en finjusteret mellemfrekvens ‘spids’. Men hvor der er delvis eller fuldstændig skade på OHCs, men med uheldig IHCs, vil den resulterende tuningkurve vise eliminering af følsomhed ved de stille lyde. Dvs. hvor den neurale tuningkurve normalt ville være mest følsom (ved ‘tip’) (Se figur 5).

hvor både OHCs og IHCs er beskadiget, vil den resulterende neurale tuningkurve vise eliminering af følsomhed ved”spidsen”., På grund af IHC-skader hæves imidlertid hele tuningkurven, hvilket giver et tab af følsomhed over alle frekvenser (se figur 6). Det er kun nødvendigt, at den første række af OHCs bliver beskadiget for at eliminere det fint indstillede ‘tip’, der skal forekomme. Dette understøtter ideen om, at forekomsten af OHC-skade og dermed et tab af følsomhed over for stille lyde forekommer mere end IHC-tab.

Når IHC ‘erne eller en del af den basilære membran er beskadiget eller ødelagt, så de ikke længere fungerer som transducere, er resultatet et’dødt område’., Døde regioner kan defineres med hensyn til IHC ‘ s karakteristiske frekvenser, relateret til det specifikke sted langs den basilære membran, hvor den døde region forekommer. Forudsat at der ikke har været nogen skift i de karakteristiske frekvenser, der vedrører visse regioner i den basilære membran på grund af skader på OHCs. Dette sker ofte med IHC-skade. Døde regioner kan også defineres af det anatomiske sted for den ikke-fungerende IHC (såsom en “apikal død region”) eller af de karakteristiske frekvenser af IHC, der støder op til den døde region.,

død region audiometryEdit

ren tone audiometri (PTA)Rediger

døde regioner påvirker audiometriske resultater, men måske ikke på den måde, der forventes. For eksempel kan det forventes, at tærskler ikke ville blive opnået ved frekvenserne inden for det døde område, men ville blive opnået ved frekvenser, der støder op til det døde område., Hvis man antager, at der findes normal hørelse omkring det døde område, ville det derfor producere et audiogram, der har en dramatisk stejl hældning mellem frekvensen, hvor en tærskel opnås, og frekvensen, hvor en tærskel ikke kan opnås på grund af det døde område.

det ser imidlertid ud til, at dette ikke er tilfældet. Døde regioner kan ikke tydeligt findes via PTA-audiogrammer. Dette kan skyldes, at selv om neuronerne inderverer Det Døde område, kan de ikke reagere på vibrationer ved deres karakteristiske frekvens. Hvis den basilære membranvibration er stor nok, stimuleres neuroner, der er indstillet til forskellige karakteristiske frekvenser, såsom dem, der støder op til det døde område, på grund af spredningen af e .citation. Derfor opnås et svar fra patienten ved testfrekvensen., Dette kaldes “off-place lytning”, og er også kendt som ‘off-frekvens lytning’. Dette vil føre til, at der findes en falsk tærskel. Således ser det ud til, at en person har bedre hørelse end de faktisk gør, hvilket resulterer i, at en død region bliver savnet. Derfor er det umuligt at identificere omfanget af en død region ved hjælp af PTA alene (se figur 7 og 8).

hvor meget påvirkes en audiometrisk tærskel derfor af en tone med dens frekvens inden for et dødt område? Dette afhænger af placeringen af den døde region., Tærskler ved lavfrekvente døde regioner, er mere unøjagtige end dem ved højere frekvens døde regioner. Dette har været tilskrives det faktum, at excitation på grund af vibration af basilarmembranen breder sig opad fra den apikale regioner i basilarmembranen, mere end excitation breder sig ned fra en højere frekvens basal regioner i cochlea. Dette mønster af spredningen af e .citation ligner fænomenet ‘opadgående spredning af maskering’., Hvis tonen er tilstrækkelig høj til at producere tilstrækkelig e .citation i det normalt fungerende område af cochlea, så det er over denne områdetærskel. Tonen vil blive opdaget på grund af off-frekvens lytning, hvilket resulterer i en vildledende tærskel.

for at hjælpe med at løse problemet med PTA, der producerer unøjagtige tærskler inden for døde regioner, kan maskering af området ud over Det Døde område, der stimuleres, bruges. Dette betyder, at tærsklen for det reagerende område er tilstrækkeligt hævet, så det ikke kan registrere spredningen af e .citation fra tonen., Denne teknik har ført til forslaget om, at en lavfrekvent død region kan være relateret til et tab på 40-50 db. Da et af målene med PTA imidlertid er at afgøre, om der er en død region eller ej, kan det være vanskeligt at vurdere, hvilke frekvenser der skal maskeres uden brug af andre test.

baseret på forskning er det blevet antydet, at en lavfrekvent død region kan give et relativt fladt tab eller et meget gradvist skrånende tab mod de højere frekvenser. Da den døde region vil være mindre påviselig på grund af den opadgående spredning af e .citation., Mens der kan være et mere åbenlyst stejlt skrånende tab ved høje frekvenser for en højfrekvent død region. Selv om det er sandsynligt, at hældningen repræsenterer den mindre udtalte nedadgående spredning af e .citation, snarere end nøjagtige tærskler for disse frekvenser med ikke-fungerende hårceller. Mid-frekvens døde regioner, med et lille udvalg, synes at have mindre effekt på patientens evne til at høre i hverdagen, og kan producere et hak i PTA tærskler. Selvom det er klart, at PTA ikke er den bedste test til at identificere en død region.,

psykoakustiske tuning curves (PTC) og threshold e .uali .ing noise (TEN) testsEdit

Selv om nogle debatten fortsætter om pålideligheden af sådanne tests, har det været suggestedthat psykoakustiske tuning kurver (PTCs) og tærskel-udlignings-støj (TI) resultater kan være nyttigt i påvisning af døde regioner, snarere end PTA. PTC ‘ er ligner neurale tuningkurver. De illustrerer niveauet af en masker (dB SPL) tone ved tærskel, som en funktion af afvigelse fra centerfrekvens (h.). De måles ved at præsentere en fast lav intensitet ren tone samtidig præsentere en smalbåndsmasker, med en varierende centerfrekvens., Maskerniveauet er varieret, så niveauet af masker, der er nødvendigt for bare at maskere testsignalet, findes for maskeren ved hver centerfrekvens. Spidsen af PTC er, hvor maskerniveauet, der er nødvendigt for bare at maskere testsignalet, er det laveste. For normale Hørere er dette, når maskercenterfrekvensen er tættest på frekvensen af testsignalet (se figur 9).,

i tilfælde af døde regioner, når testsignalet ligger inden for grænserne for et dødt område, forskydes spidsen af PTC til kanten af det døde område, til det område, der stadig fungerer og detekterer spredningen af e .citation fra signalet. I tilfælde af en lavfrekvent død region forskydes spidsen opad, hvilket indikerer en lavfrekvent død region, der starter ved spidsen af kurven. For en højfrekvent død region forskydes spidsen nedad fra signalfrekvensen til funktionsområdet under det døde område., Den traditionelle metode til opnåelse af PTC ‘er er imidlertid ikke praktisk til klinisk brug, og det er blevet hævdet, at Ti’ er ikke er nøjagtige nok. En hurtig metode til at finde PTC ‘ er er blevet udviklet, og det kan give løsningen. Der kræves dog mere forskning for at validere denne metode, før den kan accepteres klinisk.

perceptuelle konsekvenser af en død regionredit

Audiogramkonfigurationer er ikke gode indikatorer for, hvordan en død region vil påvirke en person funktionelt, hovedsageligt på grund af individuelle forskelle., For eksempel er et skrånende audiogram ofte til stede med en død region på grund af spredningen af e .citation. Imidlertid kan individet godt blive påvirket forskelligt fra en person med et tilsvarende skrånende audiogram forårsaget af delvis skade på hårceller snarere end et dødt område. De vil opfatte lyde anderledes, men audiogrammet tyder på, at de har samme grad af tab. Huss og Moore undersøgte, hvordan hørehæmmede patienter opfatter rene toner, og fandt ud af, at de opfatter toner som støjende og forvrænget, mere (i gennemsnit) end en person uden nedsat hørelse., Men de fandt også, at opfattelsen af toner som støj, ikke var direkte relateret til frekvenser inden for de døde regioner, og var derfor ikke en indikator for en død regionen. Dette antyder derfor, at audiogrammer og deres dårlige repræsentation af døde regioner er unøjagtige forudsigere for en patients opfattelse af ren tonekvalitet.forskning fra Kluk og Moore har vist, at døde regioner også kan påvirke patientens opfattelse af frekvenser ud over de døde regioner., Der er en forbedring i evnen til at skelne mellem toner, der adskiller sig meget lidt i frekvens, i regioner lige uden for de døde regioner sammenlignet med toner længere væk. En forklaring på dette kan være, at kortikal genkortlægning har fundet sted. Hvorved neuroner, der normalt ville blive stimuleret af den døde region, er blevet omfordelt til at reagere på fungerende områder i nærheden af det. Dette fører til en overrepræsentation af disse områder, hvilket resulterer i en øget perceptuel følsomhed over for små frekvensforskelle i toner.,

Vestibulocochlear nerve pathologyEdit

• medfødt deformitet af det indre auditive kanal,
• neoplastiske og pseudo-neoplastiske læsioner, med særlig detaljeret vægt på schwannoma af den ottende kranienerver (akustisk neuroma),
• ikke-neoplastiske Indre Auditive Kanal/CerebelloPontine Vinkel patologi, herunder kar-loops,