défaut septal auriculo—ventriculaire (AVSD) – également appelé défaut du canal auriculo-ventriculaire ou défaut du coussin endocardique-est une malformation cardiaque complexe composée de plusieurs problèmes structurels.
un cœur sain est une pompe musculaire forte qui pousse le sang à travers le système circulatoire pour transporter l’oxygène et les nutriments vers le corps. Le cœur a quatre chambres — deux à droite et deux à gauche., Le sang est pompé à travers ces chambres et régulé par des valves qui s’ouvrent et se ferment comme de minuscules portes, de sorte que le sang ne peut se déplacer que dans une seule direction.
Après son voyage à travers le corps pour fournir de l’oxygène, le sang est de couleur bleue car il n’est plus riche en oxygène. Le sang bleu retourne au cœur par les chambres droites et est pompé à travers l’artère pulmonaire dans les poumons. Dans les poumons, il capte plus d’oxygène et devient rouge vif. Il remonte ensuite à travers la veine pulmonaire vers les chambres gauches et est pompé à travers l’aorte et à nouveau dans le corps.,
dans un cœur avec AVSD, plusieurs défauts empêchent le cœur de fonctionner normalement:
- défaut septal auriculaire: un trou qui permet au sang riche en oxygène (rouge) de l’oreillette gauche de se mélanger au sang pauvre en oxygène (bleu) dans l’oreillette droite.
- défaut septal ventriculaire: un autre trou, qui permet au sang riche en oxygène (rouge) du ventricule gauche de se mélanger au sang pauvre en oxygène (bleu) dans le ventricule droit.
- anomalies des valves mitrales ou tricuspides: ces défauts permettent au sang qui devrait circuler vers l’avant à travers le système de circuler plutôt vers l’arrière.,
Il existe deux types D’AVSD:
- AVSD partiel: un trou existe dans la paroi entre les chambres supérieures du cœur et la valve entre les chambres gauches ne se ferme pas complètement.
- AVSD complet: un grand trou existe au centre du cœur où les parois entre les chambres Supérieure et inférieure se rencontrent. Au lieu de deux vannes séparées à droite et à gauche, une grande vanne commune se trouve entre les chambres Supérieure et inférieure. Souvent, cette valve ne se ferme pas hermétiquement.,
quoi qu’il en soit, L’AVSD permet au sang riche en oxygène et pauvre en oxygène de se mélanger à travers le trou dans la paroi du cœur et les valves anormales fuient le sang dans les chambres inférieures du cœur. Ces problèmes font travailler le cœur plus fort, l’amenant à s’agrandir.
en conséquence, les nourrissons atteints D’AVSD peuvent avoir du mal à respirer et ils peuvent ne pas grandir normalement. Non traitées, les complications potentielles de L’AVSD comprennent également:
- pneumonie: L’AVSD non traitée peut entraîner des problèmes répétés avec cette infection pulmonaire.,
- élargissement du cœur (cardiomégalie): L’augmentation du flux sanguin à travers le cœur l’oblige à travailler plus fort, ce qui le fait grossir.
- insuffisance cardiaque Congestive: non traitée, L’AVSD provoque une insuffisance cardiaque congestive, une condition dans laquelle le cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de l’organisme.
- hypertension artérielle dans les poumons (hypertension pulmonaire): lorsque le cœur s’affaiblit et ne peut pas pomper suffisamment de sang, cela augmente la pression artérielle dans le cœur et les poumons. L’hypertension artérielle dans les vaisseaux sanguins dans les poumons peut causer des lésions pulmonaires.,
- endocardite bactérienne: une infection grave de la muqueuse du cœur.
quelles sont les causes de L’AVSD?
le défaut septal auriculo-ventriculaire survient au cours des huit premières semaines de développement fœtal, lorsque le cœur se forme.
Le cœur commence comme un tube creux. Ensuite, des septa, ou des murs, se forment qui divisent le tube en quatre chambres. AVSD se produit lorsque les parois entre les côtés droit et gauche du cœur ne se forment pas de manière incomplète, laissant des ouvertures qui ne devraient pas être là., De plus, les valves qui séparent les chambres Supérieure et inférieure du cœur ne se développent pas correctement non plus.
L’AVSD représente environ 4 à 10% de toutes les malformations cardiaques congénitales (dès la naissance), survenant dans environ deux naissances vivantes sur 10 000. Il apparaît également chez les garçons et les filles.
bien que la cause exacte de L’AVSD soit inconnue et que, dans la plupart des cas, elle ne puisse pas être évitée, plusieurs facteurs de risque peuvent augmenter le risque que votre bébé naisse avec la maladie. Les enfants nés avec le syndrome de Down courent un risque accru de malformations cardiaques congénitales., Quarante – cinq pour cent des enfants atteints du syndrome de Down ont une maladie cardiaque congénitale. Parmi ceux-ci, 20-25% pour cent ont AVSD.
d’Autres facteurs de risque comprennent une mère qui avait une maladie virale (comme la rougeole) pendant la grossesse, une mère qui a le diabète, l’abus d’alcool durant la grossesse, l’utilisation de certains médicaments pendant la grossesse, et un parent qui avait une malformation cardiaque congénitale. Quatorze pour cent des mères atteintes d’une anomalie auriculo-ventriculaire donnent naissance à un enfant atteint de cette maladie.
Quels sont les signes et symptômes?,
la taille des ouvertures affectera le type et la gravité des symptômes, ainsi que l’âge auquel ils surviennent pour la première fois. Plus les ouvertures sont grandes, plus la condition est grave.
Si votre bébé a une AVSD complète, les signes et les symptômes deviennent généralement clairs au cours des premières semaines de vie., Les symptômes varient pour chaque enfant, mais incluent généralement:
- respiration difficile ou congestionnée
- manque d’appétit ou mauvaise prise de poids
- manque d’intérêt ou fatigue inhabituelle pendant l’alimentation
- cyanose: un ton bleu sur la peau, les lèvres ou les ongles
- peau pâle, fraîche ou moite
- Un rythme cardiaque trop rapide
Une AVSD complète peut entraîner une insuffisance cardiaque congestive., Si votre bébé développe une insuffisance cardiaque congestive, les signes et symptômes peuvent inclure:
- Fatigue, faiblesse et manque de Vigilance
- prise de poids soudaine ou gonflement des jambes, des chevilles, des pieds ou du ventre
- Un rythme cardiaque irrégulier ou trop rapide
- toux ou respiration sifflante qui ne disparaît pas, parfois avec des mucosités blanches ou roses et les symptômes peuvent ne pas devenir clairs pendant des semaines, des mois, voire des années., Certaines personnes atteintes d’AVSD partiel ne montrent pas de signes avant d’être adultes dans leurs 20 ou 30 ans, ils peuvent développer des conditions telles qu’un rythme cardiaque anormal, une insuffisance cardiaque congestive et une pression artérielle élevée dans les poumons.
le médecin de votre bébé peut également suspecter une AVSD partielle s’il entend un souffle cardiaque — un bruit de whooshing anormal, entendu lors d’un examen stéthoscopique, qui peut indiquer un problème de circulation sanguine. La plupart des murmures cardiaques sont appelés » murmures cardiaques innocents. »Les enfants avec des souffles cardiaques innocents n’ont pas de malformation cardiaque et ne souffrent pas de problèmes cardiaques., Cependant, si un souffle cardiaque est présent avec d’autres symptômes, votre médecin peut vouloir enquêter plus en détail en commandant d’autres tests.
comment L’AVSD est-il diagnostiqué?
En règle générale, les enfants atteints D’AVSD ont besoin d’une chirurgie corrective à l’âge de six mois. Les enfants atteints d’AVSD et du syndrome de Down peuvent développer des problèmes pulmonaires plus tôt que les autres enfants et peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale plus tôt.
de nombreux enfants qui subissent une chirurgie corrective pour AVSD n’ont pas besoin d’une autre chirurgie et vivront une vie saine, avec des niveaux d’activité, l’appétit et la croissance reviendront finalement à la normale.,
Un diagnostic clair est la première étape de traitement. Un cardiologue pédiatrique (cardiologue pour enfants) peut utiliser plusieurs tests pour confirmer le diagnostic de votre enfant. Ces tests peuvent inclure:
- radiographie thoracique: un faisceau d’énergie électromagnétique crée des images sur film qui montrent les structures internes du corps de votre bébé.
- imagerie par résonance magnétique cardiaque( IRM): ce test produit une image tridimensionnelle du cœur afin que les médecins de votre enfant puissent examiner le flux sanguin et le fonctionnement du cœur pendant son fonctionnement.,
- électrocardiogramme (ECG ou ECG): ce test, réalisé en attachant des patchs avec des fils (électrodes) à la peau du bébé, enregistre l’activité électrique du cœur. Il montrera s’il y a des rythmes cardiaques anormaux (arythmies ou dysrythmies) et un stress du muscle cardiaque.
- échocardiogramme (écho): ce test utilise des ondes sonores aiguës pour produire une image en mouvement du cœur sur un écran vidéo. Il est semblable à une échographie. Chez un bébé présentant un défaut du canal auriculo-ventriculaire, l’échocardiogramme révèle un trou dans la paroi entre les cavités cardiaques et les valves anormales., Parce que ce test peut suivre le flux sanguin, il montre également le sang se déplaçant à travers le trou du côté gauche au côté droit du cœur, permettant au sang riche en oxygène et pauvre en oxygène de se mélanger.
- cathétérisme cardiaque: au cours de cette procédure, votre médecin insère un mince tube flexible (un cathéter) dans un vaisseau sanguin dans l’aine, puis le guide vers l’intérieur du cœur. Un colorant injecté à travers le cathéter rend les structures cardiaques visibles sur les images radiographiques. Le cathéter mesure également la pression artérielle et les niveaux d’oxygène.
Comment est-il traité?,
Une fois diagnostiqué, le traitement de votre enfant peut varier en fonction de ses besoins individuels. Le médecin de votre enfant peut vous prescrire des médicaments pour aider le cœur et les poumons à fonctionner sous tension jusqu’à ce que votre enfant soit prêt pour la chirurgie.
Les médecins recommandent souvent une intervention chirurgicale au cours de la première année de vie pour corriger L’AVSD en fermant le trou et en reconstruisant les valves.
Les interventions chirurgicales varient, mais généralement les défauts sont fermés avec un patch fabriqué à partir d’un morceau de membrane du cœur ou d’un matériau synthétique., Le patch est laissé en place en permanence, et la doublure du cœur se développe sur elle dans le temps. L’opération a une forte probabilité de succès.
pour un défaut partiel du canal auriculo-ventriculaire, la chirurgie implique également la réparation de la valve mitrale afin qu’elle se ferme hermétiquement. Si la réparation n’est pas possible, la vanne peut devoir être remplacée à la place.
Si votre bébé a un défaut complet du canal auriculo-ventriculaire, la chirurgie comprend également la séparation de la valve unique en deux valves, une sur le côté gauche et une sur le côté droit du septum réparé., Si la reconstruction de la valve unique en deux valves n’est pas possible, le remplacement de la valve cardiaque peut être nécessaire.
Après une chirurgie corrective, votre enfant aura besoin de soins de suivi à vie avec un cardiologue (cardiologue) spécialisé dans les cardiopathies congénitales. Les complications potentielles plus tard dans la vie, telles que les fuites valvulaires cardiaques, peuvent nécessiter un traitement supplémentaire., Votre enfant devra également prendre des antibiotiques avant les interventions dentaires et autres interventions chirurgicales pour prévenir l’infection bactérienne du cœur
à propos du traitement de L’AVSD chez les enfants
le défaut septal auriculo-ventriculaire est traité par le programme cardiovasculaire pour enfants l’un des plus grands et des plus anciens programmes cardiovasculaires pédiatriques de la région. Les membres de l’équipe obtiennent systématiquement des résultats de traitement parmi les meilleurs au pays., Chaque année, des soins sont prodigués à des milliers d’enfants les plus malades de la région, y compris les fœtus, les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants, les adolescents et les patients adultes de longue durée atteints de maladies cardiovasculaires pédiatriques.
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