las malformaciones estructurales del cerebro son una causa importante de mortalidad y morbilidad infantil, teniendo esta última implicaciones financieras y psicosociales a largo plazo para el niño y la familia afectados. La holoprosencefalia (HPE) es una malformación cerebral grave caracterizada por una escisión anormal del prosencéfalo en la 5a semana gestacional., La aprosencefalia y la atelencefalia ocurren antes debido al fracaso en la formación del prosencéfalo y el telencéfalo, respectivamente. El espectro de holoprosencefalia de HPE incluye clásicamente formas alobar, semilobar y lobar, aunque no hay características definidoras claras. La variante interhemisférica Media (MIH), también conocida como sintelencefalia, se clasifica como una variante de HPE holoprosencefalia con fusión interhemisférica de línea media., Otras afecciones a veces incluidas en el espectro de la holoprosencefalia de HPE incluyen la displasia septoóptica (SOD); la holoprosencefalia «mínima» de HPE , que se asocia con malformaciones craneofaciales sutiles y un retraso leve del desarrollo; y la holoprosencefalia microforma de HPE , que por definición excluye la afectación cerebral. El enfoque de este artículo estará en el espectro de hallazgos visibles en la manifestación fetal del espectro de holoprosencefalia de HPE., Se revisan la embriología cerebral; las características de imagen, epidemiología y Embriología de HPE; y las anomalías asociadas más comunes, particularmente las de la cara («la cara predice el cerebro»). El reconocimiento de estas anomalías es importante para la orientación correcta de los padres, ya que el pronóstico es pobre pero no invariablemente letal; los niños con las formas más leves pueden vivir bien en su adolescencia con retrasos graves del desarrollo, disfunción endocrina y homeostasis interrumpida. Se resumen los datos disponibles sobre los resultados en niños sobrevivientes., Se presentan imágenes ecográficas y de resonancia magnética fetales ilustrativas con correlación de imágenes clínicas, autopsias y postnatales.