tirto.id -la ictiosis Arlequín es un trastorno de la piel rara causa genética piel aparecerá seca. En algunas personas, este trastorno hace que la piel se vea seca y escamosa.
este trastorno a veces ocurre en bebés. El bebé que nace con ictiosis Arlequín también puede tener la nariz en promedio (el hueso de la nariz está deprimido), audición anormal, infecciones respiratorias y disminución de la movilidad articular.,
bebé con ictiosis Arlequín está cubierto por las escamas de la piel gruesa que muy reunión. Las condiciones que se encuentran con la piel a veces causaron que los párpados y los labios se volvieran hacia adentro. Esta condición también causa que la capa de la piel se vuelva roja.
el pecho y el abdomen del bebé también están muy limitados por la opresión de la piel, para hacer que el bebé sea difícil de respirar y comer. Las manos y los pies pueden ser pequeños e hinchados y parcialmente flexionados. Las orejas parecerán defectuosas o perdidas, y como realmente se mezcla con la piel gruesa en la cabeza.,
el parto prematuro puede ser una de las causas de la ictiosis Arlequín. Esto hace que el bebé corra el riesgo de tener complicaciones desde el parto temprano. Estos bebés también tienen un alto riesgo de temperatura corporal baja, deshidratación e hipernatremia (niveles elevados de sodio en la sangre).
El estrechamiento y la hinchazón de la boca pueden interferir con la respuesta a la succión y el bebé puede necesitar mamar. La córnea del bebé necesita ser lubricada y protegida si los párpados son forzados a abrirse por la firmeza de la piel.,
en los registros de la Organización Nacional para el trastorno raro (NORD) la ictiosis Arlequín puede afectar a hombres y mujeres. Este trastorno ocurre en aproximadamente una de cada 500,000 personas, o aproximadamente siete nacimientos cada año en los Estados Unidos.
la Causa de la Ictiosis Arlequín
ictiosis Arlequín es causada por un cambio (mutación) en un gen ABCA12. Este gen es un gen que actúa desencadenando la fabricación de proteínas necesarias para que las células de la piel se desarrollen normalmente., Estos genes trabajan en el transporte de la grasa (lípidos) en las capas más profundas de la piel la superficial (epidermis), creando una barrera de la piel que es eficaz. Cuando este gen es mutado, entonces la barrera de la piel se distraerá.
la ictiosis Arlequín se hereda en un patrón autosómico recesivo. Los trastornos genéticos recesivos ocurren cuando una persona hereda un gen anormal de cada padre. Si una persona recibe un gen normal y un gen anormal para la enfermedad, la persona será portadora de la enfermedad, pero por lo general no mostrará síntomas.,
la presentación de un niño afectado es del 25 por ciento cada embarazo. Las oportunidades para que un niño reciba el gen es normal de ambos padres es del 25%. El riesgo es el mismo para hombres y mujeres.
la ictiosis Arlequín también tiene en común con la ictiosis lamelar, que también es un trastorno de la piel congénito marcado por escamas de un ancho, oscuro, como placas que están separadas por las grietas son profundas. La ictiosis lamelar también puede causar enrojecimiento de la piel (eritrodermia), engrosamiento de la piel en las palmas y plantas de los pies y disminución del sudor con intolerancia al calor.,
terapia curativa ictiosis Arlequín
Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) identifica la ictiosis Arlequín fue diagnosticada al nacer en base a la apariencia física del niño. Una prueba prenatal es posible mediante la prueba de ADN fetal para mutaciones en el gen ABCA12. Además, algunas características de la ictiosis Arlequín se pueden ver en el ultrasonido durante el segundo trimestre en adelante.
El cuidado de un bebé con ictiosis Arlequín poco después de nacer traerá un impacto positivo., También reducirá las complicaciones como dificultad respiratoria, deshidratación, desequilibrio electrolítico, alteración de la termorregulación, infecciones bacterianas y sistémicas, y dificultad para comer. El tratamiento temprano con retinoides orales también se considera para mejorar los resultados. Sin embargo, solo se utilizan en casos graves debido a la toxicidad y los efectos secundarios.
ictiosis de la Piel Tipo Arlequín grueso ya que la placa se agrietará y descamará gradualmente durante unas semanas y necesitará recibir antibióticos. La administración de acitretina oral puede acelerar la liberación de las escamas del espesor., La mayoría del bebé Arlequín necesitará orfanato uno a uno durante las primeras semanas.
después de la peladura del espesor de la placa, la piel se deja secar y enjuagar. Los síntomas de la piel tratada mediante la aplicación de emoliente suavizante. Esto puede ser muy efectivo después de una ducha cuando la piel todavía está húmeda. Muchos pacientes con ictiosis severa pelado manualmente frotando la escala con guantes gruesos exfoliante especial con una superficie rugosa.,
una fórmula que contiene ceramidas o colesterol o humectantes con vaselina o lanolina, y luz queratolítica (productos que contienen ácidos de alfa-hidroxi o urea) puede funcionar para mantener la piel húmeda y flexible, y prevenir la grieta y ruptura-ruptura que puede conducir a la infección.
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(tirto.,id – feb/dip)
Penulis: Febriansyah
Editor: Dipna Videlia Putsanra
Kontributor: Febriansyah
Arlequín ictiosis merupakan penyakit kulit langka yang bisa menimpa pria dan wanita