palabras clave
síndrome de Sella vacío; psicosis; problemas de aprendizaje; síntomas neurológicos
Introducción
el síndrome de Sella vacío (ESS) es una condición donde la glándula pituitaria está parcial o totalmente ausente de la fosa pituitaria . Puede ser asintomática en la mayoría de los casos y se encuentra accidentalmente en estudios de imágenes del cerebro., En casos sintomáticos se presenta con anormalidades endocrinas por daño hipofisario , defecto visual por compresión del quiasma óptico , síntomas neuropsiquiátricos , hipertensión intracraneal benigna , fuga de LCR de la nariz y cefalea . Presentamos el caso de un varón de 24 años con síntomas psicóticos, signos neurológicos blandos con problemas de aprendizaje, síndrome de Sella vacío, síntomas visuales y defecto valvular cardíaco., La presencia de varias afectaciones sistémicas en este varón, que fue ingresado en una sala psiquiátrica general por psicosis, evocó la pregunta en mente si estas están asociadas debido a un defecto del desarrollo o están presentes de manera incidental. A medida que nos dirigimos hacia una era en la que estamos tratando de entender la neurociencia de los trastornos psiquiátricos , este parece ser un caso intrigante.
aunque el ESS se puede encontrar comúnmente como hallazgo incidental durante estudios cerebrales, el caso sintomático de ESS es raro. ESS puede ser primaria o secundaria., El ESS primario se debe al desarrollo defectuoso de diafragmas sellae, con hernia aracnoidea a la fosa pituitaria debido al aumento de la presión intracraneal , que se encuentra principalmente en personas jóvenes . El ESS secundario se debe a un infarto o atrofia de la glándula pituitaria y generalmente se encuentra en mujeres obesas y de mediana edad . La incidencia de ESS primario es del 8-35%. La proporción entre hombres y mujeres es de 1:5 .
las afecciones asociadas incluyen afecciones oftalmológicas, endocrinas, neurológicas y psiquiátricas ., Junto con las anomalías estructurales de la línea media , se reportó en casos de síndrome de deleción 22q 11 y casos de psicosis y esquizofrenia .
presentación del caso
presentamos a un varón soltero de 24 años con ESS, ingresado en la unidad de Psiquiatría de adultos. Presentó alucinaciones visuales de imágenes de arañas gigantes y figuras humanas distorsionadas, alucinaciones táctiles de algo arrastrándose en su piel, asociado con hormigueo y sensación de entumecimiento en un lado de su cuerpo., También informó de algunas dificultades visuales, imágenes distorsionadas con una mayor sensibilidad a la luz brillante y el sonido. Estos síntomas estuvieron presentes durante aproximadamente un año, empeorando durante aproximadamente 2 meses antes de llegar al hospital. Este caso nos ayuda a entender la neurociencia detrás de las enfermedades psiquiátricas, tener acceso a tecnologías médicas avanzadas para mirar dentro del cerebro del paciente al que se le niega el uso de alcohol, drogas o nicotina.
Cuando tenía 8 años de edad, fue diagnosticado con una discapacidad de aprendizaje límite y completó la escuela secundaria con calificaciones promedio., A la edad de 11 años le diagnosticaron trastorno de oposición desafiante (ODD) y posible trastorno de déficit de atención con hiperactividad (TDAH). Él no estaba en ningún medicamento y no tiene ningún psiquiátrico seguimiento durante años después de que, hasta su reciente presentación con síntomas psicóticos.
fue diagnosticado con cardiopatía valvular congénita, está siendo seguido regularmente y está a la espera de una reparación quirúrgica. Su madre tenía fibromialgia, su abuela materna y su bisabuelo tenían esquizofrenia y trastorno bipolar respectivamente. Su abuelo paterno fue diagnosticado con esclerosis múltiple., Tuvo problemas en la escuela y no pudo mantener un trabajo estable. Prefería quedarse solo porque se sentía socialmente incómodo. Se sometió a un examen oftalmológico que descartó problemas oculares importantes y se le diagnosticó una posible migraña ocular.
el examen neurológico excluyó los trastornos neurológicos mayores, pero no se pudo descartar la etiología neurológica de las alucinaciones visuales. Fue investigado por hormonas hipofisarias, pero no se observaron anomalías importantes.,
investigaciones
análisis de sangre
• en su mayoría normal, excepto testosterona libre baja y hormona luteinizante ligeramente baja.
tomografía computarizada de la cabeza
• mostró una pequeña región de materia blanca de baja densidad en el lóbulo frontal derecho. El sella turca parecía casi vacío.
la resonancia magnética de la cabeza con/sin contraste
• mostró un aumento de la señal FLAIR / T2 cerca del cuerno anterior del ventrículo lateral derecho (hasta 1,2 cm), pequeñas lesiones pericalosas y periventriculares, así como pocas lesiones subcorticales, principalmente en la región anterior y lóbulos occipitales preservativos. Ningún efecto de masa fue evidente.,
EEG
• mostró arritmia con retardo ocasional en la región temporal derecha. Los complejos lentos agudos de alta amplitud eran prominentes en la región frontal. El EEG fue interpretado por un neurólogo como inespecífico y no sugestivo de epilepsia.
el ecocardiograma
• mostró válvulas aórticas bicúspides con estenosis aórtica leve y regurgitación aórtica leve.
Las pruebas psicológicas
• tenían CI a escala completa en el rango promedio de funcionamiento intelectual (percentil 42) en la escala abreviada de inteligencia de Wechsler (Wasi-II)., Su función ejecutiva indicaba un leve deterioro en la planificación de tareas y un moderado deterioro de la memoria de trabajo verbal. Sus habilidades perceptivo-motoras no mostraron déficits en las funciones visuales o motoras.
diagnóstico diferencial
• * psicosis secundaria a otra condición médica (DSM-5).
• trastorno del espectro de esquizofrenia (DSM-5).
Tratamiento
el paciente recibió 10 mg de olanzapina por la noche para sus síntomas psicóticos, con la consiguiente mejoría de los síntomas.,
Resultado y seguimiento
el paciente fue dado de alta en casa con citas de seguimiento para consultar a psiquiatra, cardiólogo y neurólogo.
discusión
a medida que avanzamos a través del siglo 21, estamos cada vez más ansiosos por entender la neurociencia detrás de las enfermedades psiquiátricas , teniendo acceso a tecnologías médicas avanzadas para mirar dentro del cerebro., Aunque históricamente no se encontró mucha evidencia para apoyar cualquier correlación entre la esquizofrenia y el ESS, se encontró reporte de caso de un conjunto de trillizos monocigóticos, con esquizofrenia con ESS, que discuten la posible correlación entre los dos . Se encontró que los trillizos con síntomas psicóticos similares tenían sella turca vacía en los hallazgos de la resonancia magnética, junto con otras anomalías idénticas, lo que sugiere un origen genético común de ESS y esquizofrenia. La anomalía de la línea media con la presencia de anomalías cardíacas en nuestro caso aún no se ha estudiado para el vínculo genético .,
conclusión/puntos de aprendizaje/mensajes para llevar a casa
la esquizofrenia es un trastorno poligénico y multifactorial que puede tener asociadas otras anomalías genéticas. La sella turca vacía es un hallazgo radiológico y en su mayoría asintomático. Sin embargo, en casos sintomáticos, los síntomas pueden deberse a anomalías del desarrollo o debido al efecto fisiológico de la hipófisis desplazada o ausente o al efecto de compresión de la hipófisis. Casos poco comunes como este nos ayudarían a obtener más información sobre la neurobiología de la esquizofrenia.
divulgaciones
nuestro paciente no participó en ningún ensayo clínico.,
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