¿qué es la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)?
la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad de la sustancia blanca del cerebro, causada por una infección viral que se dirige a las células que producen mielina, el material que aísla las células nerviosas (neuronas). El poliomavirus JC (a menudo llamado virus JC) es transportado por la mayoría de las personas y es inofensivo excepto entre aquellos con defensas inmunitarias bajas.,
la enfermedad es poco frecuente y se presenta en pacientes sometidos a tratamiento crónico con corticosteroides o inmunosupresores para trasplante de órganos, o en individuos con cáncer (como enfermedad de Hodgkin o linfoma). Las personas con afecciones autoinmunes como esclerosis múltiple, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico, algunas de las cuales se tratan con terapias biológicas que permiten la reactivación del virus JC, también están en riesgo de LMP.
La LMP es más común entre las personas con infección por VIH-1 / síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA)., Los estudios estiman que antes de la terapia antirretroviral efectiva, hasta el 5% de las personas infectadas con el VIH-1 eventualmente desarrollan LMP que es una enfermedad definitoria del SIDA.
sin embargo, la terapia actual contra el VIH que utiliza medicamentos antirretrovirales (ART), que restablece efectivamente la función del sistema inmunitario, permite que hasta la mitad de todos los pacientes con LMP-VIH sobrevivan, aunque a veces pueden tener una reacción inflamatoria en las regiones del cerebro afectadas por LMP.,
los síntomas de la LMP son diversos, ya que están relacionados con la ubicación y la cantidad de daño en el cerebro, y pueden evolucionar en el transcurso de varias semanas o meses. Los síntomas más prominentes son torpeza, debilidad progresiva y cambios visuales, del habla y, a veces, de la personalidad. La progresión de los déficits conduce a una discapacidad potencialmente mortal y (con frecuencia) la muerte.,
se puede hacer un diagnóstico de LMP después de una biopsia cerebral o combinando observaciones de un curso progresivo de la enfermedad, lesiones consistentes de materia blanca visibles en una resonancia magnética (RM) y la detección del virus JC en el líquido cefalorraquídeo.
¿hay algún tratamiento para la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)?
actualmente, la mejor terapia disponible es la reversión del estado inmune deficiente, ya que no hay fármacos eficaces que bloqueen la infección por el virus sin toxicidad., La reversión se puede lograr mediante el uso de intercambio plasmático para acelerar la eliminación de los agentes terapéuticos que ponen a los pacientes en riesgo de LMP. En el caso de LMP asociada al VIH, el inicio inmediato de la terapia antirretroviral beneficiará a la mayoría de las personas.
varios medicamentos nuevos que las pruebas de laboratorio encontraron eficaces contra la infección se están utilizando en pacientes con LMP con permiso especial de la administración de alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos. Hexadeciloxipropil-Cidofovir (CMX001) está actualmente en estudio como una opción de tratamiento para la CVJ debido a su capacidad para suprimir la CVJ mediante la inhibición de la replicación del ADN viral.,
¿Cuál es el pronóstico para la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)?
en general, la LMP tiene una tasa de mortalidad de 30-50% en los primeros meses después del diagnóstico, pero depende de la gravedad de la enfermedad subyacente y del tratamiento recibido. Aquellos que sobreviven a la LMP pueden quedar con discapacidades neurológicas graves.
¿qué investigación se está realizando sobre la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)?,
el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y accidentes cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) y otros institutos de los Institutos Nacionales de salud (NIH, por sus siglas en inglés) llevan a cabo investigaciones relacionadas con la LMP en laboratorios de los NIH, y apoyan investigaciones adicionales a través de subvenciones a instituciones de investigación principales en todo el país. Gran parte de esta investigación se centra en encontrar mejores maneras de prevenir, tratar y, en última instancia, curar trastornos como la LMP.,
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