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¿Qué es?
el linfoma de células del manto suele ser un tipo de linfoma de crecimiento rápido, pero algunos casos crecen lentamente. Se puede tratar con éxito, pero por lo general vuelve y necesita más tratamiento.
¿cuáles son los síntomas y cómo se diagnostican?
La mayoría de las personas con linfoma de células del manto tienen ganglios linfáticos (glándulas) inflamados., El linfoma también puede afectar otras partes del cuerpo, como la médula ósea, el intestino y el bazo. Usted necesita una biopsia del área anormal para confirmar que tiene linfoma de células del manto. Se realizan otras pruebas para determinar dónde está el linfoma y cómo su cuerpo se ve afectado por él.
¿cómo se trata?
El tratamiento para el linfoma de células del manto depende de su forma física. La mayoría de las personas reciben quimioterapia con un tratamiento con anticuerpos llamado rituximab. Si es posible, te someterás a una quimioterapia fuerte y a un trasplante de células madre, lo que podría mantener el linfoma de células del manto bajo control durante más tiempo., Algunas personas necesitan tratamientos más suaves. Los medicamentos más nuevos se utilizan cada vez más para el linfoma de células del manto cuando vuelve.
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¿qué es el linfoma de células del manto?
el linfoma de células del manto se desarrolla a partir de linfocitos B anormales (células B; Un tipo de glóbulo blanco). Se llama «célula del manto» porque las células B anormales provienen de un área llamada «zona del manto» en los ganglios linfáticos (glándulas).
Hay tipos de linfoma que crecen rápidamente (linfoma de grado alto) y tipos que crecen lentamente (linfoma de grado bajo o «de crecimiento lento»)., El linfoma de células del manto es inusual, ya que a menudo tiene características de ambos.
- Las células B anormales en el linfoma de células del manto son pequeñas: se ven como células de linfoma de grado bajo al microscopio.
- Al igual que los linfomas de grado bajo, es probable que el linfoma de células del manto recaiga (regrese) después de haber sido tratado.
- El linfoma de células del manto generalmente crece rápidamente, como un linfoma de grado alto. Algunas personas tienen una forma «indolente» de linfoma de células del manto, lo que significa que crece lentamente, como un linfoma de bajo grado.
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¿quién tiene linfoma de células del manto y por qué?,
aproximadamente 500 personas son diagnosticadas con este tipo de linfoma cada año en el Reino Unido. El linfoma de células del manto es mucho más común en los hombres que en las mujeres. Generalmente se diagnostica en personas de mediana edad o mayores. Es muy raro en los jóvenes.
mi diagnóstico fue linfoma de células del manto en estadio 3 con los ganglios linfáticos y el bazo afectados. Ahora me doy cuenta de que a la edad de 63 y un hombre, Soy el perfil clásico de alguien con este tipo de linfoma.,
en la mayoría de los casos, se desconoce la causa del linfoma de células del manto.
se encuentra cierto cambio genético en las células anormales en casi todos los casos de linfoma de células del manto, pero no se sabe por qué ocurre. Este cambio genético se denomina «translocación». Ocurre cuando dos de los cromosomas (cromosoma 11 Y cromosoma 14) de una célula B se rompen y luego se unen entre sí. Esta translocación significa que las células producen demasiada cantidad de una proteína llamada «ciclina D1» que ayuda a controlar el crecimiento celular., Demasiada ciclina D1 causa un crecimiento incontrolado; se producen demasiadas células B nuevas y se desarrolla linfoma de células del manto.
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síntomas
El síntoma más común del linfoma de células del manto es uno o más ganglios linfáticos inflamados.
La mayoría de las personas tienen linfoma de células del manto en un estadio avanzado cuando se diagnostica, lo que significa que es probable que otras partes del cuerpo se vean afectadas, así como los ganglios linfáticos. Sus síntomas dependen de las áreas de su cuerpo que el linfoma está afectando.,
Las áreas que comúnmente se ven afectadas por el linfoma de células del manto incluyen:
- médula ósea-esto puede detener la producción de suficientes células sanguíneas normales, causando recuentos sanguíneos bajos
- intestino – esto puede causar problemas como diarrea
- bazo – su bazo puede estar inflamado, causando dolor abdominal (barriga) o malestar.
En raras ocasiones, el linfoma de células del manto también se disemina al cerebro y la médula espinal (el sistema nervioso central o el SNC). Esto se denomina «linfoma secundario del SNC». El linfoma en el SNC causa síntomas como dolores de cabeza, mareos y confusión., El linfoma secundario del SNC es más probable que se desarrolle si el linfoma de células del manto reaparece, en lugar de cuando se diagnostica por primera vez, pero todavía es poco común.
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diagnóstico y estadificación
el linfoma de células del manto generalmente se diagnostica mediante el examen de una biopsia de un ganglio linfático inflamado u otra área anormal. A veces, las células anormales se pueden detectar en muestras de sangre o médula ósea. Las células B anormales pueden parecerse a otros tipos de linfoma bajo el microscopio, por ejemplo, leucemia linfocítica crónica (LLC) o linfoma de la zona marginal esplénica., Sin embargo, la mayoría de los casos de linfoma de células del manto tienen cambios genéticos característicos. Se realizan pruebas en la muestra para buscar cambios en los genes y proteínas de las células anormales para que se le pueda dar el diagnóstico correcto.
otras pruebas Obtenga más información sobre su salud general. También se necesitan pruebas para determinar qué partes del cuerpo se ven afectadas por el linfoma, lo que se denomina «estadificación»., Estas pruebas generalmente incluyen:
- Un examen físico
- Análisis de sangre para observar su estado general de salud, incluidos sus recuentos de células sanguíneas
- Una exploración, por lo general una tomografía computarizada
- una biopsia de médula ósea para ver si el linfoma está afectando su médula ósea.
si el linfoma está en el intestino, es posible que te hagan otras pruebas, como una colonoscopia (una cámara diminuta que pasa a través del ano para observar el intestino).
si su médico sospecha que su linfoma podría estar en su SNC, es posible que necesite una punción lumbar y, posiblemente, una resonancia magnética.,
es posible que su médico le recomiende otras pruebas según sus síntomas y su estado general de salud.
aunque esperar los resultados de sus pruebas puede ser difícil, su médico está recopilando información importante durante este tiempo. Es importante que su médico sepa exactamente qué tipo de linfoma tiene para que pueda darle el tratamiento más adecuado.
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Outlook
el tratamiento de primera línea suele tener éxito en la remisión del linfoma de células del manto, pero este tipo de linfoma es difícil de curar., Casi siempre recidiva y necesita más tratamiento.
las personas que están lo suficientemente en forma para recibir tratamientos intensivos (fuertes) generalmente tienen un mejor pronóstico, pero hay cada vez más opciones de tratamiento, incluidos medicamentos dirigidos más nuevos, para las personas que no pueden recibir dichos tratamientos. Los medicamentos dirigidos también ofrecen nuevas opciones de tratamiento si el linfoma recidiva.
Su médico está en la mejor posición para aconsejarle sobre su pronóstico en función de sus circunstancias individuales y cualquier factor de riesgo que tenga.,
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tratamiento
La mayoría de las personas tienen linfoma de células del manto en estadio avanzado (estadio 3 o 4) cuando se les diagnostica y necesitan tratamiento sistémico (tratamiento que afecta a todo el cuerpo). Algunas personas tienen enfermedad localizada (estadio 1 o 2) y pueden ser capaces de recibir radioterapia en las áreas afectadas.,
El tratamiento para el linfoma de células del manto que necesita tratamientos sistémicos depende de varios factores, entre ellos:
- Cómo se comporta su linfoma, por ejemplo, si está creciendo rápida o lentamente
- Qué síntomas tiene
- Su edad y estado general de salud
- sus sentimientos acerca de las opciones de tratamiento.
tratamiento del linfoma de células del manto de crecimiento lento
«de crecimiento lento» significa que el linfoma está creciendo lentamente; podría denominarse «linfoma de células del manto de grado bajo»., Si tienes linfoma de células del manto de crecimiento lento, es posible que tengas células de linfoma en el torrente sanguíneo, pero los ganglios linfáticos inflamados pueden ser pequeños y no crecer mucho.
Es posible que su médico le sugiera un seguimiento activo (también llamado «vigilar y esperar») si tiene una forma indolente de linfoma de células del manto y no tiene síntomas molestos. El monitoreo activo implica chequeos regulares, pero usted no recibe tratamiento hasta que el linfoma le está causando problemas. Tratarlo antes de que el linfoma esté causando problemas no lo hace vivir más tiempo.,
Cuando el linfoma está causando problemas, el médico generalmente considera las mismas opciones de tratamiento que se usan para el linfoma de células del manto de crecimiento rápido.
tratamiento para el linfoma de células del manto de crecimiento rápido
el linfoma de células del manto generalmente crece rápidamente y se trata como un linfoma de grado alto. La mayoría de las personas con linfoma de células del manto reciben quimioterapia intravenosa, generalmente combinada con un tratamiento con anticuerpos como rituximab. Es posible que escuche esto llamado «quimioinmunoterapia».
si el linfoma se encuentra en el SNC, se trata como linfoma secundario del SNC.,
regímenes de quimioinmunoterapia estándar
los regímenes de Quimioinmunoterapia utilizados para el linfoma de células del manto incluyen:
- R-CHOP, que es el anticuerpo rituximab con quimioterapia CHOP
- bendamustina y rituximab.
es posible que su médico le recomiende un régimen diferente. Un medicamento dirigido llamado bortezomib podría usarse en combinación con quimioinmunoterapia. Su médico podría sugerir modificar el régimen, por ejemplo, reduciendo la dosis, si usted está menos en forma. Algunas personas necesitan tratamientos más suaves.,
Nota: Después de recibir tratamiento con bendamustina, debe recibir sangre irradiada especialmente preparada si necesita recibir transfusiones de sangre en el futuro. Esto es para que no desarrolle una complicación rara pero grave de la transfusión de sangre llamada «enfermedad de injerto contra huésped asociada a transfusión».
quimioterapia que incluye citarabina
Las personas lo suficientemente en forma suelen recibir el medicamento citarabina (también conocido como Ara-C) en dosis altas como parte de su tratamiento., Se puede administrar:
- por sí solo entre ciclos de quimioinmunoterapia
- Como parte de otro régimen, como R-DHAP.
esto es seguido por un trasplante autólogo de células madre (usando sus propias células) en personas lo suficientemente aptas para tener uno.
este tratamiento puede dar una remisión más larga que la quimioinmunoterapia estándar sola, pero es una forma más intensiva de tratamiento y puede causar más efectos secundarios. La mayoría de las personas mayores (mayores de 65 años) y las que tienen otras enfermedades no pueden recibir ese tratamiento intensivo debido al riesgo de efectos secundarios graves.,
Tratamiento más suave
se pueden usar tipos de quimioterapia más suaves para las personas que no son lo suficientemente aptas para la quimioinmunoterapia estándar. Esto podría incluir tabletas de clorambucilo o ciclofosfamida. Estos tratamientos pueden ayudar a controlar el linfoma y aliviar los síntomas con menos efectos secundarios que la quimioterapia-inmunoterapia estándar. Son menos propensos a dar una remisión duradera.
los medicamentos dirigidos más nuevos también podrían ser una opción para las personas que no pueden recibir quimioterapia-inmunoterapia estándar. Es posible que pueda participar en un ensayo clínico que pruebe un tratamiento más suave para el linfoma de células del manto.,
Tratamiento de mantenimiento
a las personas que responden bien al tratamiento se les puede ofrecer tratamiento de mantenimiento con rituximab. El tratamiento de mantenimiento tiene como objetivo hacer que su remisión dure más tiempo.
rituximab generalmente se administra solo una vez cada 2 meses para el tratamiento de mantenimiento. La mayoría de las personas tienen mantenimiento por un par de años, pero podría ser más largo o más corto que esto. El mantenimiento no es adecuado para todos. Puede causar efectos secundarios, aunque estos son leves para la mayoría de las personas., Su médico puede aconsejarle si cree que el tratamiento de mantenimiento podría beneficiarle y durante cuánto tiempo le recomienda continuar con el mantenimiento.
parte de mi razón para participar en el ensayo fue que entiendo lo importante que es involucrar a las personas en los ensayos para tener datos para analizar. Pero también me di cuenta de que todavía recibiría un buen tratamiento y mucha atención y seguimiento.
seguimiento
Usted tiene citas regulares de seguimiento después del tratamiento, generalmente cada 2-3 meses.
si está preocupado por su salud en cualquier momento, comuníquese con su médico de cabecera o equipo médico. Ellos pueden tranquilizarlo o concertar una cita para que usted tenga un chequeo.
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linfoma de células del manto recidivante y refractario
la duración de la remisión (tiempo en que el linfoma está bajo control) después del tratamiento varía mucho. El linfoma de células del manto recidiva en algún momento después del tratamiento en la mayoría de las personas., El tratamiento en esta etapa depende de:
- Qué tratamiento o tratamientos ha tenido antes
- Qué tan bien funcionó su tratamiento anterior
- cuánto duró su remisión
- Cómo se comporta su linfoma ahora
- Su edad, estado de salud general y pensamientos sobre el tratamiento posterior.
a veces, el linfoma de células del manto es refractario (no responde) al tratamiento de primera línea. En este caso, por lo general se necesita un tratamiento diferente.
el linfoma de células del manto puede recaer varias veces y es posible que tenga tratamientos diferentes cada vez.,mo-inmunoterapia de nuevo si funcionó bien anteriormente, aunque puede no funcionar tan bien o por tanto tiempo cuando se usa de nuevo
los medicamentos dirigidos más nuevos a menudo están disponibles primero para las personas con linfoma recidivante y refractario. Hay varios medicamentos dirigidos ya aprobados para el linfoma de células del manto y muchos ensayos clínicos que prueban nuevos tratamientos para este tipo de linfoma. Nuestra página de medicamentos dirigidos tiene la información más reciente sobre los medicamentos disponibles para el linfoma de células del manto y otros tipos de linfoma. También puede buscar en nuestro servicio de información sobre ensayos clínicos, Lymphoma TrialsLink, para encontrar ensayos clínicos adecuados para personas con linfoma de células del manto.
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