¿qué es la mastocitosis?
la mastocitosis es una afección en la que ciertas células inmunitarias, llamadas mastocitos, se acumulan debajo de la piel y/o en los huesos, intestinos y otros órganos.
este crecimiento anormal de mastocitos causa una variedad de síntomas, incluyendo protuberancias con picazón en la piel, problemas gastrointestinales (GI) como diarrea y dolor óseo. Puede aumentar el riesgo de anafilaxia (una respuesta alérgica grave) cuando los pacientes se encuentran con ciertos desencadenantes ambientales (como una picadura de abeja)., En algunos casos, la mastocitosis puede ser agresiva y llevar a la muerte si no se trata. La mastocitosis no es contagiosa.
¿qué son los mastocitos?
los mastocitos son un tipo de glóbulos blancos ubicados en todo el cuerpo. Las personas tienen el mayor número de mastocitos donde el cuerpo se encuentra con el medio ambiente: la piel, los pulmones y el tracto intestinal.
normalmente, los mastocitos son parte de su sistema inmunitario. Cuando los mastocitos detectan un germen o virus, desencadenan una respuesta inflamatoria (alérgica) al liberar una sustancia química llamada histamina. Esta respuesta protege su cuerpo de los gérmenes y las infecciones.,
los mastocitos también están involucrados con otras funciones vitales en su cuerpo. Forman parte de la cicatrización de heridas, el crecimiento óseo y la formación de nuevos vasos sanguíneos.
¿cuáles son los tipos de mastocitosis?
Hay dos tipos principales de mastocitosis. Son:
- cutáneas: este tipo de mastocitosis afecta solo a la piel. Ocurre con más frecuencia en los niños. Los mastocitos se acumulan en la piel, causando lesiones rojas o marrones que pican. Por sí sola, la mastocitosis cutánea no es potencialmente mortal., Pero las personas con el trastorno tienen síntomas significativos y tienen un riesgo mucho mayor de una reacción alérgica grave, que puede ser mortal.
- sistémica: se produce principalmente en adultos, la mastocitosis sistémica afecta a partes del cuerpo distintas de la piel. Los mastocitos se acumulan en la médula ósea y órganos, como los intestinos. En casos de mastocitosis sistémica agresiva, puede ser potencialmente mortal. La mastocitosis sistémica incluye dos formas poco frecuentes: leucemia de mastocitos y sarcoma de mastocitos. El sarcoma de mastocitos ocurre cuando se forma un tumor compuesto de mastocitos en algún lugar del cuerpo., La leucemia de mastocitos es una forma muy agresiva de la enfermedad en la que se encuentran grandes cantidades de mastocitos en la sangre y la médula ósea.
¿Qué causa la mastocitosis?
la mastocitosis, en particular la mastocitosis sistémica, a menudo es causada por una mutación (un cambio en el código o secuencia) en un gen llamado KIT. El cambio ocurre después de la concepción. En la mayoría de los casos, no se hereda (se transmite de una generación a otra).
Si tiene mastocitosis, ciertas actividades y factores pueden desencadenar un ataque. Lo que causa un ataque para una persona puede no afectar a otra persona., Hay docenas de posibles desencadenantes. Debe hablar con su médico sobre los medicamentos y las situaciones que debe evitar.
algunos desencadenantes comunes incluyen:
- frotamiento o fricción en la piel.
- Ejercicio y actividad física.
- picaduras de insectos (especialmente picaduras de hormigas) y picaduras de avispa y abeja.
- Alcohol, ciertos alimentos y algunos medicamentos, incluidos los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), relajantes musculares y anestesia.
- cambios repentinos de temperatura.
- estrés físico o emocional.
¿a quién afecta la mastocitosis?,
la mastocitosis puede ocurrir en niños y adultos. La mastocitosis sistémica generalmente afecta a adultos. La mastocitosis cutánea suele aparecer en los niños, generalmente antes del segundo cumpleaños del niño. La condición afecta a hombres y mujeres en su mayoría por igual.
¿qué tan común es la mastocitosis?
la mastocitosis es rara. Una estimación informa que ocurre en una de cada 10.000 personas, mientras que otra estimación es una de cada 20.000 personas.
¿cuáles son los síntomas de la mastocitosis?
Los síntomas de la mastocitosis pueden variar de leves a graves., Estos incluyen:
- manchas marrones o rojas en la piel, o protuberancias o manchas que pican.
- ampollas en la piel (este síntoma generalmente ocurre en niños).
- náuseas, dolor de estómago, diarrea y vómitos.
- dolor óseo.
- rubor (cuando la piel de todo el cuerpo se pone roja).
- Una caída en la presión arterial.
- Desmayo.,
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