La paniculitis suele aparecer como manchas rojas elevadas en la piel, que pueden descomponerse y emitir una secreción aceitosa. Si bien los puntos de paniculitis (llamados nódulos) pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, los lugares más comunes son los muslos, las nalgas y las áreas sujetas a lesiones o presión.
Los nódulos de paniculitis a veces aparecen después de alguna lesión. Esto incluye lesiones que serían menores en la mayoría de las personas: ejercicio vigoroso, inyecciones intravenosas y criocirugía (cirugía que implica congelar la piel).,
Las manchas de paniculitis pueden convertirse en úlceras profundas en la piel, con descomposición tisular, llamada necrosis. Tales manchas suelen ser dolorosas al tacto. El término médico para esto es » paniculitis necrotizante.»
La paniculitis puede ser molesta y dolorosa, incluso incapacitante. Afortunadamente, es la más rara de las complicaciones bien conocidas de la deficiencia de Alfa-1 antitripsina.,
en Alphas (personas con alfa-1), la inflamación y el desarrollo de paniculitis tiene una clara similitud con el desarrollo de enfisema:
tanto en la piel como en los pulmones de Alphas, hay una falta de alfa-1 antitripsina (AAT), que normalmente equilibra la acción de las proteasas, enzimas que descomponen las proteínas como parte del funcionamiento normal del cuerpo. Cuando la proteína alfa-1 falta o es anormal y no funciona, este equilibrio se rompe. Las proteasas dentro del cuerpo pueden dañar las estructuras subyacentes de la piel (en paniculitis) o la matriz de soporte del pulmón (en enfisema).,
La paniculitis debida a Alfa-1 fue descrita por primera vez por médicos en Francia en 1972. Describieron a una mujer joven con alfa-1 severo que desarrolló los nódulos rojos característicos y úlceras dolorosas de la piel.