la enfermedad de la válvula aórtica bicúspide (VAB) es el defecto cardíaco congénito más común. Si bien el VAB se puede encontrar de forma aislada, a menudo se asocia con otras lesiones cardíacas congénitas. El hallazgo asociado más frecuente es la dilatación de la aorta ascendente proximal secundaria a anormalidades del medio aórtico. Los cambios en el medio aórtico están presentes independientemente de si la válvula es funcionalmente normal, estenótica o incompetente., Aunque los síntomas a menudo se manifiestan en la edad adulta, hay un amplio espectro de presentaciones que van desde la enfermedad grave detectada en el útero a la enfermedad asintomática en la vejez. Las complicaciones pueden incluir estenosis o incompetencia de la válvula aórtica, endocarditis, formación de aneurisma aórtico y disección aórtica. A pesar de las posibles complicaciones, 2 grandes series contemporáneas han demostrado que la esperanza de vida en adultos con enfermedad BAV no se reduce en comparación con la población general., Debido a que la VAB es una enfermedad tanto de la válvula como de la aorta, la toma de decisiones quirúrgicas es más complicada, y muchas de las que se someten a un reemplazo de válvula aórtica también necesitarán cirugía de la raíz aórtica. Con o sin cirugía, los pacientes con VAB requieren vigilancia continua. Estudios recientes han mejorado nuestra comprensión de la genética, la patobiología y el curso clínico de la enfermedad, pero las preguntas siguen sin respuesta. En el futuro, es probable que se perfeccionen las estrategias de tratamiento médico y el calendario de las intervenciones., Esta revisión resume nuestra comprensión actual de la patología, la genética y los aspectos clínicos de la enfermedad BAV con un enfoque en la enfermedad BAV en la edad adulta.