la pérdida auditiva sensorial es causada por una estructura o función anormal de las células ciliadas del órgano de Corti en la cóclea. Las deficiencias auditivas neuronales son consecuencia del daño al octavo nervio craneal (el nervio vestibulococlear) o a los tractos auditivos del tronco encefálico. Si los niveles más altos del tracto auditivo se ven afectados esto se conoce como sordera central. La sordera Central Puede presentarse como sordera neurosensorial, pero debe distinguirse de la historia y las pruebas audiológicas.,
regiones cocleares muertas en las pérdidas auditivas sensorialeseditar
la discapacidad auditiva puede estar asociada con daños en las células ciliadas de la cóclea., A veces puede haber una pérdida completa de la función de las células ciliadas internas (IHCs) sobre una cierta región de la cóclea; esto se llama una «región muerta». La región se puede definir en términos del rango de frecuencias características (CFs) de los IHQ y/o neuronas inmediatamente adyacentes a la región muerta.
ciliadas de la cóclea cellsEdit
Figura 3: sección Transversal de la cóclea.,
las células ciliadas Externas (OHCs) contribuyen a la estructura del Órgano de Corti, que se encuentra entre la membrana basilar y la membrana tectoria dentro de la cóclea (Ver Figura 3). El túnel de corti, que atraviesa el órgano de Corti, divide los OHC y las células ciliadas internas (IHC). Los OHC están conectados a la laminar reticular y a las células de los Deiters. Hay aproximadamente doce mil OHC en cada oído humano, y estos están dispuestos en hasta cinco filas., Cada OHC tiene pequeños mechones de «pelos», o cilios, en su superficie superior conocida como estereocilia, y estos también están dispuestos en filas que se gradúan en altura. Hay aproximadamente 140 estereocilia en cada OHC.
el papel fundamental de los OHC y los IHCs es funcionar como receptores sensoriales. La función principal del IHCs es transmitir información sonora a través de neuronas aferentes. Lo hacen mediante la transducción de movimientos mecánicos o señales en actividad neuronal. Cuando se estimula, los estereocilios en el IHCs se mueven, causando un flujo de corriente eléctrica que pasa a través de las células ciliadas., Esta corriente eléctrica crea potenciales de acción dentro de las neuronas aferentes conectadas.
Los OHC son diferentes en que realmente contribuyen al mecanismo activo de la cóclea. Lo hacen al recibir señales mecánicas o vibraciones a lo largo de la membrana basilar, y transduciéndolas en señales electroquímicas. Los estereocilios se encuentran en OHCs están en contacto con la membrana tectoria. Por lo tanto, cuando la membrana basilar se mueve debido a las vibraciones, la estereocilia se dobla. La dirección en la que se doblan, dicta la velocidad de disparo de las neuronas auditivas conectadas a los OHC.,
la flexión de la estereocilia hacia el cuerpo basal del OHC causa excitación de la célula ciliada. Por lo tanto, se produce un aumento en la velocidad de disparo de las neuronas auditivas conectadas a la célula ciliada. Por otro lado, la flexión de los estereocilios lejos del cuerpo basal del OHC causa la inhibición de la célula ciliada. Por lo tanto, se produce una disminución en la velocidad de disparo de las neuronas auditivas conectadas a la célula ciliada. Los OHC son únicos en el sentido de que son capaces de contraerse y expandirse (electromotilidad)., Por lo tanto, en respuesta a las estimulaciones eléctricas proporcionadas por el suministro de nervio eferente, pueden alterar en longitud, forma y rigidez. Estos cambios influyen en la respuesta de la membrana basilar al sonido. Por lo tanto, está claro que los OHC desempeñan un papel importante en los procesos activos de la cóclea. La función principal del mecanismo activo es afinar finamente la membrana basilar y proporcionarle una alta sensibilidad a los sonidos silenciosos. El mecanismo activo depende de que la cóclea esté en buenas condiciones fisiológicas. Sin embargo, la cóclea es muy susceptible a daños.,
daño de las células Ciliadeseditar
SNHL es más comúnmente causada por el daño a los OHC y los IHC. Hay dos métodos por los cuales podrían dañarse. En primer lugar, toda la célula ciliada podría morir. En segundo lugar, la estereocilia puede ser distorsionada o destruida. El daño a la cóclea puede ocurrir de varias maneras, por ejemplo, por infección viral, exposición a productos químicos ototóxicos y exposición intensa al ruido. El daño a los OHCs resulta en un mecanismo activo menos efectivo o puede no funcionar en absoluto., Los OHC contribuyen a proporcionar una alta sensibilidad a sonidos silenciosos en un rango específico de frecuencias (aproximadamente 2-4 kHz). Por lo tanto, el daño a los OHCs resulta en la reducción de la sensibilidad de la membrana basilar a los sonidos débiles. Por lo tanto, se requiere amplificación a estos sonidos, para que la membrana basilar responda de manera eficiente. Los IHCs son menos susceptibles al daño en comparación con los OHCs. Sin embargo, si se dañan, esto resultará en una pérdida general de sensibilidad.,
curvas de sintonización Neural edit
selectividad de Frecuenciaedit
Figura 4: curva de sintonización Neural para audición normal.
la onda viajera a lo largo de la membrana basilar alcanza picos en diferentes lugares a lo largo de ella, dependiendo de si el sonido es de baja o alta frecuencia. Debido a la masa y rigidez de la membrana basilar, las ondas de baja frecuencia alcanzan su pico en el ápice, mientras que los sonidos de alta frecuencia alcanzan su pico en el extremo basal de la cóclea. Por lo tanto, cada posición a lo largo de la membrana basilar está finamente sintonizada a una frecuencia particular., Estas frecuencias específicamente sintonizadas se conocen como frecuencias características (CF).
si un sonido que entra en el oído se desplaza de la frecuencia característica, entonces la fuerza de respuesta de la membrana basilar disminuirá progresivamente. El ajuste fino de la membrana basilar es creado por la entrada de dos mecanismos separados. El primer mecanismo es un mecanismo pasivo lineal, que depende de la estructura mecánica de la membrana basilar y sus estructuras circundantes., El segundo mecanismo es un mecanismo activo no lineal, que depende principalmente del funcionamiento de los OHCs, y también del estado fisiológico general de la cóclea misma. La base y el ápice de la membrana basilar difieren en rigidez y ancho, lo que hace que la membrana basilar responda a diferentes frecuencias de manera diferente a lo largo de su longitud. La base de la membrana basilar es estrecha y rígida, lo que hace que responda mejor a los sonidos de alta frecuencia., El ápice de la membrana basilar es más ancho y mucho menos rígido en comparación con la base, lo que hace que responda mejor a las frecuencias bajas.
esta selectividad a ciertas frecuencias puede ser ilustrada por curvas de sintonización neuronal. Estos demuestran las frecuencias a las que responde una fibra, mostrando los niveles de umbral (dB SPL) de las fibras nerviosas auditivas en función de diferentes frecuencias. Esto demuestra que las fibras nerviosas auditivas responden mejor, y por lo tanto tienen mejores umbrales en la frecuencia característica de la fibra y las frecuencias que la rodean inmediatamente., Se dice que la membrana basilar está «agudamente afinada» debido a la curva en forma de «V», con su «punta» centrada en la frecuencia característica de las fibras auditivas. Esta forma muestra a qué pocas frecuencias responde una fibra. Si fuera una forma de ‘V’ más amplia, estaría respondiendo a más frecuencias (ver Figura 4).
pérdida auditiva IHC vs OHCEDIT
una curva de sintonización neural normal se caracteriza por una «cola» de baja frecuencia ampliamente afinada, con una «punta» de frecuencia media finamente afinada. Sin embargo, cuando hay un daño parcial o completo a los OHC, pero con IHC ilesos, la curva de afinación resultante mostraría la eliminación de la sensibilidad a los sonidos silenciosos. Es decir, donde la curva de sintonización neuronal normalmente sería más sensible (en la ‘punta’) (ver Figura 5).
Cuando tanto los OHC como los IHC están dañados, la curva de sintonización neural resultante mostraría la eliminación de la sensibilidad en la»punta»., Sin embargo, debido al daño IHC, toda la curva de sintonización se eleva, dando una pérdida de sensibilidad en todas las frecuencias (ver Figura 6). Solo es necesario que la primera fila de OHC se dañe para que se produzca la eliminación de la «punta» finamente ajustada. Esto apoya la idea de que la incidencia de daño de OHC y por lo tanto una pérdida de sensibilidad a los sonidos silenciosos, ocurre más que la pérdida de IHC.
cuando los IHCs o parte de la membrana basilar están dañados o destruidos, de modo que ya no funcionan como transductores, el resultado es una «región muerta»., Las regiones muertas se pueden definir en términos de las frecuencias características de la IHQ, relacionadas con el lugar específico a lo largo de la membrana basilar donde se produce la región muerta. Suponiendo que no ha habido ningún cambio en las frecuencias características relacionadas con ciertas regiones de la membrana basilar, debido al daño de OHCs. Esto ocurre a menudo con el daño IHQ. Las regiones muertas también se pueden definir por el lugar anatómico de la IHC no funcional (como una «región muerta apical»), o por las frecuencias características de la IHC adyacente a la región muerta.,
región muerta audiometríaeditar
audiometría de tono puro (PTA)editar
las regiones muertas afectan los resultados audiométricos, pero tal vez no de la manera esperada. Por ejemplo, cabe esperar que los umbrales no se obtendrían en las frecuencias dentro de la región muerta, sino que se obtendrían en frecuencias adyacentes a la región muerta., Por lo tanto, suponiendo que la audición normal existe alrededor de la región muerta, produciría un audiograma que tiene una pendiente dramáticamente pronunciada entre la frecuencia donde se obtiene un umbral y la frecuencia donde no se puede obtener un umbral debido a la región muerta.
Figura 7: Respuesta de la membrana basilar a un tono puro.
Figura 8: Respuesta de la membrana basilar a un tono puro, cuando hay un muerto región.,
sin Embargo, parece que este no es el caso. Las regiones muertas no se pueden encontrar claramente a través de audiogramas de PTA. Esto puede ser porque aunque las neuronas inervando la región muerta, no pueden reaccionar a la vibración en su frecuencia característica. Si la vibración de la membrana basilar es lo suficientemente grande, las neuronas sintonizadas a diferentes frecuencias características, como las adyacentes a la región muerta, serán estimuladas debido a la propagación de la excitación. Por lo tanto, se obtendrá una respuesta del paciente a la frecuencia de la prueba., Esto se conoce como «escuchar fuera de lugar», y también se conoce como «escuchar fuera de frecuencia». Esto llevará a que se encuentre un umbral falso. Por lo tanto, parece que una persona tiene mejor audición de lo que realmente lo hace, lo que resulta en una región muerta que se pierde. Por lo tanto, usando PTA solamente, es imposible identificar la extensión de una región muerta (ver Figura 7 y 8).
en consecuencia, ¿cuánto se ve afectado un umbral audiométrico por un tono con su frecuencia dentro de una región muerta? Esto depende de la ubicación de la región muerta., Los umbrales en las regiones muertas de baja frecuencia son más imprecisos que los de las regiones muertas de mayor frecuencia. Esto se ha atribuido al hecho de que la excitación debida a la vibración de la membrana basilar se extiende hacia arriba desde las regiones apicales de la membrana basilar, más que la excitación se extiende hacia abajo desde las regiones basales de mayor frecuencia de la cóclea. Este patrón de la propagación de la excitación es similar al fenómeno de «propagación ascendente del enmascaramiento»., Si el tono es lo suficientemente fuerte como para producir suficiente excitación en el área de funcionamiento normal de la cóclea, de modo que esté por encima de ese umbral de áreas. El tono será detectado, debido a la escucha fuera de frecuencia que resulta en un umbral engañoso.
para ayudar a superar el problema de que la PTA produzca umbrales inexactos dentro de las regiones muertas, se puede utilizar el enmascaramiento del área más allá de la región muerta que se está estimulando. Esto significa que el umbral del área de respuesta está suficientemente elevado, de modo que no puede detectar la propagación de la excitación del tono., Esta técnica ha llevado a la sugerencia de que una región muerta de baja frecuencia puede estar relacionada con una pérdida de 40-50 dB. Sin embargo, como uno de los objetivos de la PTA es determinar si hay o no una región muerta, puede ser difícil evaluar qué frecuencias enmascarar sin el uso de otras pruebas.
basado en la investigación se ha sugerido que una región muerta de baja frecuencia puede producir una pérdida relativamente plana, o una pérdida muy gradualmente inclinada hacia las frecuencias más altas. Como la región muerta será menos detectable debido a la propagación hacia arriba de la excitación., Considerando que, puede haber una pérdida más obvia de pendiente pronunciada a altas frecuencias para una región muerta de alta frecuencia. Aunque es probable que la pendiente represente la propagación descendente menos pronunciada de la excitación, en lugar de umbrales precisos para esas frecuencias con células ciliadas que no funcionan. Las regiones muertas de frecuencia media, con un rango pequeño, parecen tener menos efecto en la capacidad auditiva del paciente en la vida cotidiana y pueden producir una muesca en los umbrales de la PTA. Aunque está claro que la PTA no es la mejor prueba para identificar una región muerta.,
curvas de sintonización psicoacústica (PTC) y pruebas de ruido de ecualización de umbral (TEN) edit
aunque continúa el debate sobre la confiabilidad de tales pruebas, se ha sugerido que las curvas de sintonización psicoacústica (PTCs) y los resultados de ruido de ecualización de umbral (TEN) pueden ser útiles para detectar regiones muertas, en lugar de PTA. Los PTCs son similares a las curvas de sintonización neuronal. Ilustran el nivel de un tono de enmascarador (dB SPL) en el umbral, en función de la desviación de la frecuencia central (Hz). Se miden presentando un tono puro de baja intensidad fijo mientras que también presentan un enmascarador de banda estrecha, con una frecuencia central variable., El nivel de enmascarador es variado, de modo que el nivel de enmascarador necesario para enmascarar la señal de prueba se encuentra para el enmascarador en cada frecuencia central. La punta del PTC es donde el nivel de enmascarador necesario para enmascarar la señal de prueba es el más bajo. Para las personas con audición normal, esto es cuando la frecuencia central del enmascarador es la más cercana a la frecuencia de la señal de prueba (ver Figura 9).,
en el caso de regiones muertas, cuando la señal de prueba se encuentra dentro de los límites de una región muerta, la punta del PTC se desplazará al borde de la región muerta, al área que todavía está funcionando y detectando la propagación de la excitación de la señal. En el caso de una región muerta de baja frecuencia, la punta se desplaza hacia arriba indicando una región muerta de baja frecuencia que comienza en la punta de la curva. Para una región muerta de alta frecuencia, la punta se desplaza hacia abajo desde la frecuencia de la señal hasta el área de funcionamiento debajo de la región muerta., Sin embargo, el método tradicional de obtención de PTCs no es práctico para uso clínico, y se ha argumentado que las Ten no son lo suficientemente precisas. Se ha desarrollado un método rápido para encontrar PTCs y puede proporcionar la solución. Sin embargo, se requiere más investigación para validar este método, antes de que pueda ser aceptado clínicamente.
consecuencias perceptivas de una región muertaeditar
las configuraciones de audiograma no son buenos indicadores de cómo una región muerta afectará a una persona funcionalmente, principalmente debido a diferencias individuales., Por ejemplo, un audiograma inclinado a menudo está presente con una región muerta, debido a la propagación de la excitación. Sin embargo, el individuo bien puede verse afectado de manera diferente a alguien con un audiograma inclinado correspondiente causado por un daño parcial a las células ciliadas en lugar de una región muerta. Percibirán los sonidos de manera diferente, sin embargo, el audiograma sugiere que tienen el mismo grado de pérdida. Huss y Moore investigaron cómo los pacientes con discapacidad auditiva perciben los tonos puros, y descubrieron que perciben los tonos como ruidosos y Distorsionados, más (en promedio) que una persona sin discapacidad auditiva., Sin embargo, también encontraron que la percepción de los tonos como ruido, no estaba directamente relacionada con las frecuencias dentro de las regiones muertas, y por lo tanto no era un indicador de una región muerta. Por lo tanto, esto sugiere que los audiogramas, y su pobre representación de las regiones muertas, son predictores inexactos de la percepción del paciente de la calidad del tono puro.
La investigación de Kluk y Moore ha demostrado que las regiones muertas también pueden afectar la percepción del paciente de las frecuencias más allá de las regiones muertas., Hay una mejora en la capacidad de distinguir entre tonos que difieren muy ligeramente en frecuencia, en regiones justo más allá de las regiones muertas en comparación con los tonos más lejos. Una explicación para esto puede ser que se ha producido un re-mapeo cortical. Por lo cual, las neuronas que normalmente serían estimuladas por la región muerta, han sido reasignadas para responder a las áreas de funcionamiento cercanas a ella. Esto conduce a una sobre-representación de estas áreas, lo que resulta en una mayor sensibilidad perceptiva a las pequeñas diferencias de frecuencia en los tonos.,
patología del nervio Vestibulococleareditar
- deformidad congénita del canal auditivo interno,
- lesiones neoplásicas y pseudoneoplásicas, con especial énfasis en el schwannoma del octavo nervio craneal (neuroma acústico),
- patología del Canal auditivo interno no neoplásico / ángulo Cerebelopontino, incluyendo bucles vasculares,