Dra. Alina Casian (Nefrología)
Thomas and Guys Hospital, London
apoyado por
Profesor David D’Cruz, reumatólogo Consultor (Lupus & enfermedad del tejido conectivo)
Thomas & guys Hospital, London
febrero 2016
¿qué es la policondritis recidivante?
la policondritis recidivante es una enfermedad rara que se presenta con inflamación del cartílago en varias partes del cuerpo, generalmente afectando los oídos, la nariz, la garganta y los pulmones., Ocurre con mayor frecuencia en personas de 50 o 60 años y es más común en personas con ascendencia Blanca/caucásica.
¿Cuál es la etiología (causa)?
la causa no está clara; se cree que la policondritis es una enfermedad autoinmune, en la que la defensa del cuerpo (sistema inmune) ataca su propio cartílago. La policondritis no parece ser hereditaria, aunque algunas personas pueden tener genes que aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad. A veces ocurre en pacientes con otras enfermedades autoinmunes, incluyendo artritis reumatoide, lupus o vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos).,
¿cuáles son los síntomas?
La Policondritis es una enfermedad sistémica (en todo el cuerpo). Los síntomas iniciales comunes son dolor e hinchazón en los oídos que pueden volverse rojos.
Finalmente, las orejas, la pérdida de oído, infecciones de oído, trastornos del equilibrio con el vómito puede ocurrir. También pueden aparecer dolor de garganta, voz ronca y problemas del habla. La nariz podría sentirse bloqueada y más plana («nariz en silla de montar»).,
Los dolores en las articulaciones y la hinchazón, el cansancio y la pérdida de peso son otros síntomas comunes en la RP; la fiebre a menudo está presente durante los brotes de la enfermedad.
RP también puede causar estridor (sonido agudo durante la respiración) y dificultad para respirar debido al daño de los cartílagos de la tráquea y las costillas. El daño a las vías respiratorias aumenta el riesgo de infecciones en el pecho.
la enfermedad puede exacerbarse de vez en cuando, pero permanecer bajo control en el medio, o puede causar síntomas persistentes y, gradualmente, más daño a los órganos., El tipo, la gravedad y la frecuencia de los síntomas de RP varían entre las personas y con el tiempo.
otros síntomas más raros incluyen: inflamación de los ojos, válvulas cardíacas con fugas, enfermedad renal, problemas nerviosos, erupción cutánea.
diagnóstico
El diagnóstico de RP se hace con frecuencia tarde, debido a que sus diversos síntomas pueden ser similares y confundirse con otras enfermedades más comunes. Los pacientes pueden ser diagnosticados con policondritis cuando los síntomas relevantes están presentes (como se muestra a continuación) y una biopsia apoya el diagnóstico.,
el diagnóstico generalmente se puede confirmar mediante biopsia de un tejido inflamado, extracción de una pequeña pieza y examen bajo un microscopio. A veces, la biopsia puede no ser informativa o no es necesario realizarla porque el médico está seguro del diagnóstico.
ningún análisis de sangre puede dar el diagnóstico. Las pruebas de función pulmonar y las imágenes de tomografía computarizada (TC) se pueden hacer para ayudar a aclarar la gravedad de la enfermedad.,ast 3 de los siguientes:
- inflamación del cartílago en ambos oídos (excluyendo el lóbulo inferior blando)
- Dolor e hinchazón en varias articulaciones
- inflamación del cartílago de la nariz
- inflamación de los ojos
- inflamación del cartílago en la tráquea o garganta
- Un tipo de pérdida auditiva (llamada pérdida auditiva neurosensorial), tinnitus (zumbido en los oídos), sensación de/li>
duración esperada
la policondritis es una enfermedad crónica (a largo plazo), aunque con frecuencia los medicamentos pueden mantenerla bajo control y mejorar los síntomas., A veces, la RP se vuelve» silenciosa » (en remisión) temporalmente.
Tratamiento
El mejor tratamiento para esta enfermedad rara es claro, porque es difícil encontrar un número suficiente de pacientes para participar en estudios de investigación. El tratamiento depende de qué órganos del cuerpo se ven afectados y qué tan seriamente.
aunque la RP no tiene una cura completa hasta ahora, a menudo se controla bien con medicamentos como metotrexato y esteroides para las crisis agudas.,
para una enfermedad menos grave, que afecta solo a las articulaciones o la piel, se pueden usar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, analgésicos, dapsona o esteroides. Para la pr más grave, también se administran medicamentos que humedecen el sistema inmunitario (como metotrexato, azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamida).
recientemente, otros medicamentos (incluyendo infliximab, adalimumab, etanercept, abatacept, leflunomida, micofenolato mofetilo, tocilizumab o rituximab) han demostrado mejorar la policondritis grave en algunas personas con RP., Sin embargo, debido al pequeño número de pacientes, el papel de estos tratamientos sigue siendo incierto.
la reparación de la tráquea o la colocación de un stent (inserción de un pequeño tubo de plástico para mantener la vía aérea abierta) son otras opciones útiles en algunos casos. El tratamiento con antibióticos puede salvar vidas cuando los pacientes también tienen una infección en el pecho.
pronóstico
los resultados para las personas con policondritis varían mucho. Las personas cuyos pulmones están afectados pueden tener una vida más corta. Sin embargo, la enfermedad que es más leve o responde rápidamente al tratamiento puede tener un pronóstico excelente.,
a pesar del hecho de que muchos pacientes tienen algunos problemas con la audición, la vista o la respiración, la RP es a menudo crónica pero tolerable., bien al tratamiento estándar con medicamentos que humedecen el sistema inmunológico (como metotrexato) y esteroides
otra Policondritis recidivante información del paciente
Organización Nacional de trastornos raros (NORD) – EE. br> lunes a jueves: 0900-2000 est, viernes: 0900-1800 est (5 horas después de GMT)
grupo de apoyo a la policondritis recidivante (Reino Unido) (iniciado en 1987)
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