discusión
la Sarcoidosis es un trastorno multisistémico de origen desconocido, que afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes y que se caracteriza histológicamente por un granuloma de células epitelioides no caseante. Puede afectar a cualquier órgano del cuerpo; sin embargo, los sitios de predilección son los pulmones, los ganglios linfáticos, la piel y los ojos. Las manifestaciones cutáneas aparecen en aproximadamente 20% -35% de los pacientes con sarcoidosis sistémica, pero la sarcoidosis cutánea también puede ocurrir sin enfermedad sistémica. Las lesiones cutáneas pueden ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad, con mayor frecuencia en el inicio., La extensión de las lesiones cutáneas no se correlaciona con la extensión de la enfermedad sistémica.
los criterios para establecer el diagnóstico de sarcoidosis incluyen: 1) un cuadro clínico y/o radiológico compatible; 2) evidencia histológica de granulomas no caseativos; y 3) tinciones y cultivos especiales negativos para microorganismos., De acuerdo con otros autores, creemos que la gammagrafía con galio 67 representa una investigación diagnóstica específica y no invasiva para la afectación sistémica, pero un diagnóstico definitivo de sarcoidosis cutánea requiere la demostración de granulomas no caseativos en la piel lesional. Además, una biopsia de piel también es esencial para distinguir sarcoidosis anular de granuloma anular y necrobiosis lipoidica del cuero cabelludo, que son clínicamente similares.,
Las lesiones cutáneas de Sarcoidosis se dividen en Específicas e inespecíficas sobre la base del hallazgo histológico de granulomas de células epitelioides no caseantes en la dermis en lesiones cutáneas. La lesión inespecífica más común es el eritema nodoso. Las lesiones específicas aparecen en una variedad de patrones clínicos, los más comunes de los cuales se manifiestan como erupciones maculopapulares, placas, nódulos, nódulos subcutáneos, sarcoidosis cicatricial y lupus pernio. Además, se han descrito muchas otras presentaciones cutáneas menos comunes con características granulomatosas subyacentes (específicas).,
anular o cercenados forma de sarcoidosis de la piel descrito anteriormente es llamativa la expresión clínica de la enfermedad. Las lesiones ocurren particularmente en la frente, la cara y la nuca. Aparecen en un giro en forma de cinta, un patrón ligeramente elevado con una leve escala y son de color rojo amarillento. La progresión es centrífuga con curación central, despigmentación y atrofia ligera. Las lesiones pueden parecerse al granuloma anular y a la forma anular de necrobiosis lipoidica del cuero cabelludo, pero pueden diferenciarse histológicamente.,
el primer caso de sarcoidosis de la piel circinada fue descrito en la literatura en 1972, en el caso de una mujer de 78 años que presentaba múltiples lesiones circinadas en la barbilla, frente y pómulos de 2 años de duración. En los casos de sarcoidosis cutánea estudiados en el Departamento de Ciencias dermatológicas de la Universidad de Florencia, este patrón rara vez se ha visto (menos del 2% de los casos en los últimos 15 años). Sin embargo, en 1987 los investigadores describieron un grupo de 188 pacientes caucásicos con sarcoidosis y encontraron que 32 de ellos tenían la forma anular., El resultado de este estudio indicó que esta variante de sarcoidosis ocurre principalmente en la etapa crónica (>2 años de duración) y que no hay correlación entre las áreas de piel involucradas y la presencia o ausencia de lesiones sistémicas. Por lo tanto, incluso los pacientes con afectación cutánea mínima deben ser examinados para detectar una posible enfermedad sistémica. Algunos investigadores creen que los pacientes con sarcoidosis con lesiones cutáneas, especialmente lesiones anulares faciales, deben ser examinados cuidadosamente para detectar compromiso cardíaco, incluso en casos sin síntomas cardíacos aparentes.,
aunque las características clínicas e histológicas de la sarcoidosis son bien conocidas, la terapia óptima no está bien definida. Un autor señala que el 70% -100% de las lesiones sarcoides cutáneas retroceden con antimaláricos. La cloroquina es más eficaz pero más tóxica que la hidroxicloroquina;la cloroquina es el fármaco de elección para el sarcoide cutáneo, pero un agente de segunda línea para la afectación pulmonar. Otros describen un caso de sarcoidosis cutánea anular tratado con éxito con isotretinoína.,
En conclusión, la lesión sarcoide anular es un patrón raro de sarcoidosis cutánea, y su diagnóstico requiere examen histológico para excluir las otras enfermedades granulomatosas de la piel. Las investigaciones instrumentales siempre son necesarias para investigar cualquier otro sistema de órganos y, particularmente en las formas anulares, la posible afectación cardíaca, ya que el tratamiento y el pronóstico general de la sarcoidosis cutánea dependen principalmente del grado de afectación sistémica.