el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es una afección cardíaca compleja y rara. Los niños con HLHS tienen una combinación de problemas cardíacos relacionados.
Un corazón sano es una bomba muscular fuerte que empuja la sangre a través del sistema circulatorio para llevar oxígeno y nutrientes al cuerpo. El corazón tiene cuatro cámaras: dos a la derecha y dos a la izquierda., La sangre es bombeada a través de estas cámaras y regulada por válvulas que se abren y cierran como pequeñas puertas, de modo que la sangre puede moverse en una sola dirección.
después de su viaje a través del cuerpo para suministrar oxígeno, la sangre es de color azul porque ya no es rica en oxígeno. La sangre azul regresa al corazón a través de las cavidades derechas y se bombea a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones. En los pulmones, recoge más oxígeno y se vuelve de color rojo brillante. Luego regresa a través de la vena pulmonar hasta las cavidades izquierdas y se bombea a través de la aorta hacia el cuerpo de nuevo.,
si su bebé nace con HLHS, las cámaras y las arterias del lado izquierdo del Corazón son pequeñas y están poco desarrolladas con válvulas que no funcionan correctamente. Dado que el lado izquierdo no puede bombear eficazmente, el lado derecho del corazón debe realizar el doble de trabajo y bombear tanto a los pulmones como al resto del cuerpo.
un bebé recién nacido con HLHS puede parecer estar bien durante las primeras horas o incluso días de vida. Sin embargo, uno o dos días después del nacimiento, las aberturas naturales entre los lados derecho e izquierdo del corazón se cierran., Eso es normal, pero en un bebé con HLHS, puede ser fatal porque deja el lado derecho del corazón sobrecargado de trabajo sin forma de bombear sangre al cuerpo.
¿qué causa el HLHS?
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico ocurre durante las primeras ocho semanas de crecimiento fetal cuando el corazón del bebé se está desarrollando. La causa es desconocida. Sin embargo, si su familia tiene un hijo con HLHS, el riesgo de tener otro con la misma afección es mayor que la tasa de recurrencia de otros defectos cardíacos congénitos. Esto puede significar que la genética juega un papel., Es posible que un feto sea diagnosticado con HLHS a través de un examen de ultrasonido ya en el primer trimestre.
el HLHS comprende del 4 al 8% de todos los defectos cardíacos congénitos. Ocurre en hasta cuatro de cada 10.000 nacidos vivos. El HLHS aparece ligeramente más a menudo en los niños que en las niñas. Más allá de los antecedentes familiares, no hay factores de riesgo claros para ello, y no hay una forma conocida de prevenirlo.
¿cuáles son los signos y síntomas?
Generalmente, los bebés que nacen con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico están críticamente enfermos de inmediato., Los signos y síntomas varían, pero comúnmente pueden incluir:
- cianosis: un tono azul (o gris) en la piel, los labios o las uñas
- piel pálida, fría o húmeda
- Dificultad para respirar
- frecuencia cardíaca acelerada
- desmayos o pérdida de conciencia
- mala alimentación
- manos y pies fríos
- letargo
Si se permite que las conexiones naturales entre los lados izquierdo y derecho del corazón se cierren naturalmente uno o dos días después del nacimiento, el niño puede entrar en shock., Los síntomas de shock incluyen:
- pupilas dilatadas; ojos que parecen mirar fijamente en blanco
- respiración lenta y superficial (o muy rápida)
- pulso débil y acelerado
- piel pálida, fría y húmeda
un bebé en shock puede estar consciente o inconsciente. Si sospecha que su bebé está en estado de shock, llame al 911 de inmediato.
¿Cómo se diagnostica?
un diagnóstico claro es el primer paso para el tratamiento. Los médicos pueden usar una ecografía para diagnosticar el HLHS antes del nacimiento., Si existe una preocupación por enfermedad cardíaca, ya sea por ultrasonido prenatal o debido a la presentación de síntomas, los médicos pueden ordenar un ecocardiograma, que utiliza ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del corazón en una pantalla de video.
Es importante diagnosticar el HLHS antes o poco después del nacimiento para que se pueda desarrollar un plan de tratamiento lo antes posible. El manejo postnatal requiere un medicamento que salva vidas (prostaglandina) que se inicia inmediatamente después del nacimiento para apoyar el flujo sanguíneo a los órganos vitales., Si el HLHS se diagnostica antes del nacimiento, los médicos recomendarán que la madre dé a luz en un hospital con capacidades de cirugía cardíaca. Hay un subgrupo poco frecuente de bebés con HLHS que están profundamente enfermos al nacer y requieren reanimación inmediata. Por esta razón, es muy importante que cualquier sospecha prenatal de una anomalía cardíaca sea seguida con un ecocardiograma fetal.
un cardiólogo pediátrico (un cardiólogo infantil) puede usar varias pruebas para confirmar el diagnóstico de su hijo., Estas pruebas pueden incluir:
- radiografía de tórax: un haz de energía electromagnética crea imágenes en una película que muestran las estructuras internas del cuerpo de su bebé.imágenes por resonancia magnética cardíaca (IRM): esta prueba produce una imagen tridimensional del corazón para que los médicos de su hijo puedan examinar el flujo sanguíneo y el funcionamiento del corazón mientras está funcionando.
- electrocardiograma (ECG o EKG): esta prueba, que se realiza colocando parches con cables (electrodos) en la piel de su bebé, registra la actividad eléctrica del corazón., Mostrará si hay ritmos cardíacos anormales (arritmias o arritmias) y/o estrés en el músculo cardíaco.
- ecocardiograma (Eco): esta prueba utiliza ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del corazón en una pantalla de video. Es similar a un ultrasonido, si su bebé tiene HLHS, el ecocardiograma puede mostrar un ventrículo izquierdo y una aorta más pequeños de lo normal, así como un flujo sanguíneo invertido. El eco también puede identificar cualquier defecto cardíaco relacionado.,
- cateterismo cardíaco: durante este procedimiento, el médico inserta un tubo delgado y flexible (un catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y luego lo guía hasta el interior del corazón. Un tinte que se inyecta a través del catéter hace que las estructuras cardíacas sean visibles en las imágenes de rayos X. El catéter también mide la presión arterial y los niveles de oxígeno.
¿cómo se trata?
debido a los avances en la ciencia médica en los últimos años, los bebés nacidos con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico hoy tienen un pronóstico mucho mejor.,
una vez diagnosticado, el tratamiento específico de su hijo puede variar, dependiendo de sus necesidades individuales. Su hijo probablemente será ingresado en la unidad de cuidados intensivos (UCI) o en la guardería de cuidados especiales y se le puede poner oxígeno o un ventilador para ayudar con la respiración. Se pueden administrar medicamentos intravenosos (IV) para ayudar a la función cardíaca y pulmonar y evitar que los dos lados del corazón se cierren naturalmente. El médico de su bebé también puede recomendar una septostomía auricular, que es un procedimiento para crear una abertura útil entre las cavidades superiores del corazón.,
Para los bebés que nacen con SCIH, hay dos opciones de tratamiento: un trasplante de corazón, o más comúnmente, una serie de cirugías para reconstruir el corazón para compensar los defectos fatales. Los procedimientos, que Children’s ayudó a ser pioneros, son:
- Una operación de Norwood: realizada dentro de las dos semanas posteriores al nacimiento, esta cirugía reconstruye y reconecta la aorta y la cámara inferior derecha del corazón. La piel de su bebé seguirá teniendo un tono azul, ya que la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno continúan mezclándose en el corazón.,
- Un Glenn bidireccional o hemi-Fontan: realizado entre cuatro y seis meses de edad, esta cirugía reduce la carga sobre la cámara derecha del corazón. Después de la cirugía, se bombea sangre con oxígeno más saludable a los órganos y tejidos de todo el cuerpo.
- El procedimiento de Fontan: realizado entre los 18 meses y los tres años de edad, esta cirugía evita que la sangre rica y pobre en oxígeno se mezcle en el corazón. Después de la cirugía, la piel de su hijo ya no se verá azul.
la segunda opción quirúrgica es un trasplante de corazón completo., Los bebés con HLHS pueden necesitar medicamentos especiales mientras esperan que haya un donante de corazón disponible.
después de una cirugía o un trasplante, su bebé necesitará atención de seguimiento de por vida con un médico del corazón que se especialice en enfermedades cardíacas congénitas. Algunos medicamentos pueden ser necesarios para regular la función cardíaca. Si su bebé recibe un trasplante de corazón, necesitará tomar medicamentos contra el rechazo por el resto de su vida para combatir el rechazo del nuevo corazón.,
Más adelante en la vida, los niños que han recibido tratamiento para el síndrome hipoplásico del corazón izquierdo a veces se cansan fácilmente del ejercicio, experimentan anomalías del ritmo cardíaco o coágulos de sangre, o tienen trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH).El cardiólogo de su hijo también puede recomendarle que limite la actividad física y tome antibióticos antes de los procedimientos dentales para prevenir infecciones.
¿Cuáles son las necesidades de atención a largo plazo para bebés y niños con HLHS?,
Los niños con enfermedades cardíacas congénitas como el HLHS generalmente permanecen bajo el cuidado de un cardiólogo pediátrico durante toda su infancia hasta la edad adulta temprana. Dependiendo de la situación clínica de cada individuo, medicamentos, cateterismos y ocasionalmente cirugía adicional es necesaria después de la tercera etapa de la paliación. Existe vigilancia a lo largo de la vida para evaluar la disfunción del músculo cardíaco y estudios de laboratorio obtenidos a intervalos diferentes para evaluar la función hepática (el hígado está «congestionado» en pacientes con circulación de Fontan)., Algunos pacientes requerirán trasplante cardíaco en la infancia o la edad adulta si el músculo cardíaco está muy débil a pesar de las terapias médicas o si falla la circulación de Fontan. En la edad adulta, los pacientes con HLHS deben ser vistos regularmente en centros con expertos en cardiopatías congénitas en adultos.
una vez tratado para el HLHS, ¿cómo será el futuro?
después del tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la mayoría de los niños pueden ser activos como otros de su edad, pero con algunas consideraciones especiales. Cada niño con HLHS tiene un caso único y requiere tratamiento y atención especializados., A veces, pero no siempre, los niños con HLHS pueden ser más propensos a:
- cansarse fácilmente del ejercicio
- no tolerar bien temperaturas o altitudes extremas
- experimentar anomalías del ritmo cardíaco o coágulos sanguíneos
- Desarrollar trastorno de déficit de atención con hiperactividad (TDAH)
acerca del tratamiento para el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico en Children’s
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se trata a través del programa Cardiovascular Infantil, uno de los programas cardiovasculares pediátricos más grandes y antiguos en la región., Los miembros del equipo logran consistentemente resultados de tratamiento que se encuentran entre los mejores de la nación. Cada año, se brinda atención a miles de niños más enfermos de la región con afecciones cardíacas, incluidos fetos, recién nacidos, bebés, niños, adolescentes y pacientes adultos a largo plazo con afecciones cardiovasculares pediátricas.
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