Nevus Flammeus
Nevus flammeus (tinción de vino de Oporto) afecta del 0,3% al 1% de la población.18,19 mujeres se ven afectadas con el doble de frecuencia que los hombres.20,21 la ocurrencia suele ser esporádica, pero se ha descrito una incidencia familiar del 10% 20 y una herencia autosómica dominante.22-25 las lesiones ocurren en varias formas y tamaños en cualquier parte del cuerpo. Se presentan con mayor frecuencia en la cara, pero pueden cubrir grandes áreas de la piel, incluyendo todo un brazo, pierna o tronco (Fig. 4.4)., Las lesiones suelen superponer la distribución de los nervios periféricos. El nevo inflamatorio es generalmente macular y varía en color dependiendo de la extensión y profundidad de la afectación vascular. Las lesiones se vuelven progresivamente nodulares y más oscuras con el tiempo y pueden ulcerarse y sangrar por un trauma menor.
el examen histológico muestra una colección de vasos capilares y cavernosos de paredes delgadas dispuestos de manera suelta a lo largo de la dermis superficial y profunda (Fig. 4.5). Estos vasos representan dilataciones de las vénulas postcapilares de la dermis superficial, con una profundidad media del vaso de 0,46 mm.,26 en la infancia, los cambios histopatológicos de la vasculatura cutánea son mínimos. Con la edad avanzada, estas lesiones suelen sufrir una ectasia progresiva y estasis eritrocitaria.26 aunque son raros, los hemangiomas cavernosos que surgen de malformaciones arteriovenosas pueden ocurrir dentro de las lesiones.27 También puede haber evidencia de neovascularización u otra malformación vascular.26 Además, algunas lesiones pueden estar asociadas con telangiectasias prominentes y venas varicosas reticulares cuando están presentes sobre los miembros inferiores.
el nevo inflamatorio también puede ser un componente de otras enfermedades vasculares congénitas., La enfermedad más comúnmente asociada que afecta a la pierna es el KTS (Fig. 4.6). Con esta última entidad, la anormalidad vascular cutánea se asocia con venas varicosas y telangiectásicas subyacentes con o sin anormalidades significativas del sistema profundo y superficial o anastomosis arteriovenosas. Además, puede producirse hipertrofia de tejidos blandos y huesos con sobrecrecimiento de la extremidad afectada (Figs 4.7 y 4.8).
Se desconoce la causa del KTS. Su prevalencia en recién nacidos se estima en 1: 25.00028.no existe un factor hereditario uniformemente aparente.,29 Un estudio de una serie de 14 pacientes sugiere una herencia autosómica dominante.30 algunos autores especulan que una atresia, agenesia o compresión del sistema venoso profundo por tejido fibroso es la causa.31 otros autores sugieren que una debilidad congénita de la pared venosa, en combinación con hipertensión vascular de un sistema venoso anormal, conduce al desarrollo de KTS.Baskerville et al33 encontraron que de 49 pacientes con SK, el 68% tenía un canal venoso superficial y embriológico en la cara lateral del muslo (Fig. 4.9)., Debido a que estas venas generalmente están presentes al nacer y son avalvulares, los estudios histológicos y de flujo venoso sugieren que el KTS es causado por una anormalidad mesodérmica durante el desarrollo fetal, lo que lleva a la persistencia de comunicaciones arteriovenosas que causan la tríada de NEVO flammeus, hipertrofia de tejidos blandos y varicosidades.34 toda esta población de pacientes tenía varices clínicas, y el 88% tenía dolor e hinchazón de las extremidades. Veintidós por ciento tenía hemorragia severa por ruptura de venas varicosas, y el 6% tenía antecedentes de tromboflebitis superficial., Baskerville et al recomendaron la escisión-avulsión quirúrgica de várices superficiales sintomáticas. Villavicencio35 relató su experiencia con 14 pacientes y también recomienda la escisión quirúrgica seguida de escleroterapia para tratar pacientes con síntomas intratables.
Servelle, de 36 años de amplia experiencia con SK, presentó sus hallazgos en 786 pacientes. Encontró evidencia venográfica de obstrucción en la mayoría de sus pacientes y postuló que los cambios observados en este síndrome son manifestaciones de este proceso., Además de los hallazgos cutáneos y de tejidos blandos que acabamos de describir, observó una incidencia del 36% de venas varicosas en su población de pacientes. Se han encontrado malformaciones concomitantes del sistema venoso profundo (avalvulia, aneurisma, aplasia, venas laterales marginales) en hasta el 94% de todos los pacientes.Servelle recomienda la intervención quirúrgica al sistema venoso profundo y advierte contra el tratamiento de varices superficiales, debido a la posibilidad de aumentar la obstrucción del flujo de salida.,
Cuando se asocia con KTS, se producen telangiectasias cutáneas, venulectasas y venas varicosas en la distribución de la malformación vascular subyacente de tejido blando y hueso. Algunos pacientes pueden tener una persistencia de una vena embrionaria de la extremidad lateral. La gran capacidad de drenaje de esta vena puede limitar la hipertensión venosa. En este caso, el cambio microcirculatorio, en lugar del cambio de vasos grandes, puede explicar la hipertrofia de las extremidades.38 por lo tanto, debido a que el SK puede estar compuesto por un sistema venoso variable, el tratamiento de escleroterapia debe realizarse solo después de una evaluación vascular exhaustiva., Una discusión completa del manejo quirúrgico del SK o del componente vascular del síndrome de Proteus está más allá del alcance de este texto. En resumen, si se encuentra una vena varicosa de alimentación incompetente junto con un sistema venoso profundo intacto, se puede avulsar de forma segura. Esto a menudo se combina con escleroterapia a las várices distales. Se debe tener cuidado para asegurar un retorno venoso adecuado de los vasos restantes. El tratamiento de las venas perforantes suele ser bastante difícil porque puede haber cientos de conexiones entre los sistemas venosos superficiales y profundos.,
también se han notificado malformaciones venosas Puras extensas sin otras secuelas y son distintas de las SK.40 estas lesiones representan tumores venosos dilatados que afectan tanto la piel como el músculo. Los estudios de coagulación son anormales en el 88% de los pacientes.
las Telangiectasias se pueden observar asociadas a la mayoría de las angiodisplasias venosas (Figs 4.10 y 4.11).
el síndrome de Proteus es una afección hamartomatosa congénita que puede tener características superpuestas con KTS.,41 Wiedemann et al42 en 1983 describieron el síndrome como un gigantismo parcial de manos o pies, hemihipertrofia, nevos pigmentados, tumores de tejidos blandos, macrocefalia y otras alteraciones hamartomatosas. También se han observado hemangiomas capilares prominentes, telangiectasia y varices en estos pacientes.43-46 estos hallazgos clínicos son evidentes generalmente en o poco después del nacimiento. Esta condición puede representar una mutación somática que influye en la regulación local o la producción de factores de crecimiento tisular.,47
la escleroterapia en venas varicosas y telangiectásicas no troncales puede restaurar cierto grado de competencia venosa y puede aliviar los síntomas. Además de una sensación pesada y cansada de la extremidad afectada, los pacientes pueden ser molestados por el sangrado recurrente de las ampollas vasculares cutáneas. Estos vasos se traumatizan fácilmente, y el trauma puede conducir a infecciones cutáneas y de tejidos blandos. Esclerosante estos vasos es útil y ha sido practicado por más de 60 años.48
la coagulación con láser o la fotocoagulación se reservan para la ectasia cutánea, que generalmente ocurre dentro del nevo inflamatorio., Estas manifestaciones no se tratan por razones estéticas sino para prevenir hemorragias e infecciones (Fig. 4.12) (véase el Capítulo 13).