resumen
el hemangioma esclerosante pulmonar es un tumor benigno poco frecuente del pulmón; sin embargo, en raras ocasiones puede surgir de la región hilar pulmonar. Presentamos a una paciente de 53 años de edad que presentó una opacidad redonda en el campo pulmonar superior derecho en una radiografía. La tomografía computarizada de tórax reveló una masa de 3,1 cm en el hilio pulmonar derecho. Posteriormente se realizó escisión tumoral toracoscópica., En el estudio patohistológico, el tumor estaba bien definido y compuesto por células estromales redondas y células de superficie dispuestas en un patrón papilar, esclerótico, sólido y hemorrágico. En el estudio inmunoquímico, las células redondas fueron positivas para el factor de transcripción tiroidea-1 (TTF-1) y el antígeno de membrana epitelial (EMA) y negativas para la citoqueratina. Las células de la superficie fueron positivas para TTF-1, EMA y citoqueratina. Por lo tanto, se confirmó el diagnóstico final de hemangioma esclerosante. En conclusión, el hemangioma esclerosante pulmonar es poco frecuente y poco frecuente en la región hilar pulmonar., La tomografía computarizada es útil para determinar su benignidad, aunque las características de las imágenes no son específicas para un diagnóstico diferencial definitivo de otros tumores pulmonares. Por lo tanto, el diagnóstico tisular suele ser necesario y el hemangioma esclerosante pulmonar debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los tumores hiliares pulmonares.
1. Introducción
el hemangioma esclerosante pulmonar es un tumor benigno poco frecuente del pulmón; sin embargo, en raras ocasiones puede surgir de la región hilar pulmonar., La afección a veces se conoce como» neumocitoma», porque se considera un tumor epitelial pulmonar, en lugar de un tumor vascular como su nombre indica . El hemangioma esclerosante pulmonar suele ser de crecimiento lento y no causa síntomas . Describimos aquí un caso poco frecuente de hemangioma esclerosante hilar pulmonar y presentamos los hallazgos patológicos y de imagen relevantes, junto con una revisión de la literatura. Hasta donde sabemos, este es el primer caso documentado de hemangioma esclerosante pulmonar como tumor primario hilar intrapulmonar.
2., Reporte de caso
una mujer de 53 años fue remitida a nuestro hospital debido a una opacidad redonda en el campo pulmonar superior derecho en una radiografía. Negó cualquier síntoma o antecedentes de tabaquismo. Los antecedentes familiares fueron negativos para las enfermedades relevantes. Un hemograma fue normal y no hubo aumentos en las concentraciones de marcadores tumorales.
una radiografía de tórax demostró una masa en la región hilar pulmonar derecha(Figura 1 (a)). La tomografía computarizada (TC) de tórax reveló una masa de 3,1 cm en el hilio pulmonar derecho, entre el lóbulo superior derecho y el bronquio intermedio derecho (Figura 1(b))., La masa estaba bien circunscrita, con varias calcificaciones dispersas (Figura 1 (c)). Después de la inyección intravenosa de medios de contraste yodados, la masa mostró un realce heterogéneo (Figura 1 (d)). No hubo agrandamiento de los ganglios linfáticos mediastínicos asociado. La broncoscopia no mostró invasión endobronquial. El paciente se sometió a una biopsia guiada por TC para investigar la masa, y el examen patológico reveló hemangioma esclerosante. Seis meses después, el paciente se sometió a otra tomografía computarizada de tórax, que no mostró ningún cambio significativo de la masa., Posteriormente se realizó escisión tumoral toracoscópica, y el tumor se mostró macroscópico y firme (Figura 2(a)). En el estudio patohistológico, el tumor estaba bien definido y compuesto por células estromales redondas y células de superficie dispuestas en un patrón papilar, esclerótico, sólido y hemorrágico. Las células de la superficie Cuboidal se asemejaban morfológicamente a los neumocitos de tipo II (Figuras 2 (b) y 2(c)). Se observaron infiltrados linfoplasmacíticos, células de xantoma, hemosiderina y calcificación., En el estudio inmunoquímico, las células redondas fueron positivas para el factor de transcripción tiroideo-1 (TTF-1) y el antígeno de membrana epitelial (EMA) y negativas para la citoqueratina (Figuras 2(d), 2(e) y 2(f)). Las células de la superficie fueron positivas para TTF-1, EMA y citoqueratina. Por lo tanto, se confirmó el diagnóstico final de hemangioma esclerosante. El paciente se recuperó bien después de la operación, y una tomografía computarizada de tórax de seguimiento no mostró recurrencia del tumor.,iv>
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3., Discusión
en el escenario de una masa en el pulmón central, generalmente consideramos diagnósticos diferenciales que incluyen tumor broncogénico, tumor carcinoide, linfoma, infección granulomatosa o linfadenopatía que incluye un ganglio linfático metastásico. Es difícil obtener un diagnóstico definitivo de tumor pulmonar primario basado solo en los hallazgos de imágenes, aunque algunas características de la imagen pueden ayudar a reducir la lista de diagnósticos diferenciales.
el hemangioma esclerosante pulmonar es un tumor benigno poco frecuente del pulmón, generalmente observado en mujeres asiáticas de mediana edad., Este diagnóstico fue propuesto por primera vez en 1956 por Liebow y Hubbell . La mayoría de los hemangiomas esclerosantes pulmonares son solitarios y se localizan en la zona periférica del pulmón, aunque se han notificado múltiples lesiones unilaterales o bilaterales y lesiones centrales. El tamaño del tumor oscila entre 0,3 y 8 cm. La enfermedad generalmente no causa síntomas y generalmente se encuentra incidentalmente en una radiografía; sin embargo, los pacientes a veces pueden presentar síntomas inespecíficos como tos o hemoptisis .,
en el examen patohistológico, el tumor presenta un patrón Sólido, papilar, hemangiomatoso y esclerótico. Al menos tres de estos patrones se observan en la mayoría de los pacientes. Se pueden encontrar dos tipos de células: células cuboidales y células redondas . Las células tumorales expresan EMA, mientras que el componente de células redondas carece de expresión de pancitoqueratina. La expresión de TTF-1 tanto en células superficiales como en células redondas es fuertemente sugestiva de derivación epitelial respiratoria primitiva .
Las presentaciones típicas en tomografías computarizadas incluyen una masa bien delineada con una buena mejora ., El tumor puede contener áreas de atenuación alta, iso y baja, reflejando los componentes angiomatosos, esclerosantes y quísticos, respectivamente. La calcificación puede estar presente en el 41% de los pacientes con la enfermedad . Los tumores pequeños de menos de 3 cm generalmente mejoran bien y de manera homogénea, mientras que los tumores más grandes pueden mostrar un realce no homogéneo. El área mal aumentada representa componentes quísticos en el tumor ., Otras características de las imágenes incluyen un signo de menisco aéreo similar al aspergiloma, un signo de la cola formado por una proyección similar a la cola del tumor y una arteria pulmonar prominente debido al aumento de la demanda arterial .
se han reportado presentaciones atípicas de hemangioma esclerosante como nódulos pulmonares agrupados con infiltración focal de vidrio esmerilado en el mismo lóbulo del pulmón, que imitan la tuberculosis pulmonar u otras enfermedades pulmonares infiltrativas ., Aunque los hemangiomas esclerosantes pulmonares generalmente se consideran lesiones benignas, también se ha notificado metástasis en ganglios linfáticos regionales, aunque el pronóstico no se ve afectado. Los pacientes varones jóvenes son propensos al hemangioma esclerosante con metástasis ganglionar, y el tamaño del tumor suele ser más grande . El hemangioma esclerosante pulmonar combinado con otros tumores diferentes en el pulmón es extremadamente raro. Liu et al. se notificó una mujer joven con hemangioma esclerosante combinado con adenocarcinoma primario de pulmón .
La escisión quirúrgica es curativa sin necesidad de tratamiento adicional., Para el hemangioma esclerosante grande, es posible que se necesite disección de ganglios linfáticos debido a una posible metástasis en los ganglios linfáticos . Nuestro paciente finalmente recibió cirugía debido a una menor posibilidad de que el tumor albergara malignidad, aunque se observó que era de apariencia benigna en el estudio de imagen sin cambio de intervalo durante el período de seguimiento de 6 meses. Estas características de imagen pueden sugerir un proceso benigno, pero no son lo suficientemente específicas para hacer una diferenciación definida de otros tumores pulmonares.
4., Conclusión
el hemangioma esclerosante pulmonar es poco frecuente y poco frecuente en la región hilar pulmonar. La tomografía computarizada es útil para determinar su benignidad, aunque las características de las imágenes no son específicas para un diagnóstico diferencial definitivo de otros tumores pulmonares. Por lo tanto, el diagnóstico tisular suele ser necesario y el hemangioma esclerosante pulmonar debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los tumores hiliares pulmonares.
intereses en conflicto
los autores no tienen intereses en conflicto que declarar con respecto a la publicación de este artículo.