resumen
los Hemangiomas son los tumores benignos más comunes que se encuentran en el hígado, típicamente asintomáticos, solitarios y descubiertos incidentalmente. Aunque de naturaleza vascular, rara vez sangran. Presentamos el caso de una mujer de 52 años con hemangioma previamente estable que se presentó en nuestro hospital con signos y síntomas indicativos de ruptura espontánea. Revisamos la literatura, enfocándonos en el diagnóstico y manejo de los hemangiomas hepáticos.
1., Caso
Una mujer hispana de 52 años con antecedentes de masa hepática estable de etiología indeterminada diagnosticada hace más de diez años se presentó en nuestra institución con dolor abdominal en el cuadrante superior derecho creciente durante un mes que se había intensificado en las últimas dos semanas. La intensidad del dolor se calificó como 10 de 10 y aumentó con la inspiración profunda. Ella negó cualquier otros síntomas asociados, aliviar o agravar los factores. Ella negó cualquier historia de enfermedades ictéricas en el pasado, cualquier consumo excesivo de alcohol, o cualquier factor de riesgo parenteral para la hepatitis viral., She had been on an oral contraceptive briefly in her mid-thirties. Su historial médico anterior fue negativo para la enfermedad hepática del parénquima, pero notó hipertensión, diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia, obesidad y dos embarazos previos sin complicaciones llevados a término. Su historial quirúrgico fue conocido por una histerectomía por sangrado uterino disfuncional. Su historia social y familiar no era notable. En el examen, sus signos vitales estaban estables y su índice de masa corporal era de 31. Era anictérica con un ritmo cardíaco regular., Sus pulmones estaban limpios, y el examen abdominal se observó sensibilidad en el cuadrante superior derecho, abdomen no distendido sin bazo palpable. Tenía buenos pulsos periféricos y recarga capilar, sin evidencia de edema. Su investigación de laboratorio reveló un recuento de células sanguíneas completo, un panel metabólico completo, estudios de coagulación y serologías de hepatitis virales. Una tomografía computarizada de su abdomen reveló un 6,2 × 5,9 × 4.,Lesión exofítica de 1 centímetro que surge del aspecto posteroinferior del lóbulo hepático derecho con una pequeña cantidad de seguimiento de líquido inferior a la lesión en el canal parapélvico derecho sugestivo de hemorragia (Figuras 1, 2, 3 y 4). No se identificaron lesiones hepáticas adicionales. No hubo evidencia radiográfica de cirrosis. Fue ingresada y sometida a resección laparoscópica de la lesión hepática. El hemoperitoneo Frank estaba ausente en la laparotomía. El espécimen resecado consistió en una sección de 108 gramos, 10 × 6 × 3 cm de hígado que contiene un 7,5 × 4 × 3.,5 cm gris bronceado, masa firme, bien circunscrita, no encapsulada con espacios dilatados que van de 0,1 a 0,5 cm. El parénquima hepático adyacente era groseramente poco notable. En el examen histológico, la masa mostró una proliferación de espacios vasculares cavernosos con paredes mixoides engrosadas y revestimiento endotelial aplanado sin atipia citológica ni actividad mitótica. El tumor mostró áreas extensas de tejido fibroso denso y suelto hecho de colágeno y fibras elásticas, cambios degenerativos y hallazgos de hialinización diagnóstico de hemangioma esclerosante (Antiguo) (Figura 5).,
Unenhanced la tomografía computada del hígado muestra una 53.5 mm heterogéneo área en el segmento de los seis (flecha).
de Contraste tomografía computarizada del abdomen en el plano coronal muestra intralesional áreas de la mejora (flecha). Hay una pequeña cantidad de líquido paracólico.,
volver a generar imágenes del abdomen con tomografía computada de tres días posteriores a la original estudio demuestra mayor incremento en el tamaño de la ruptura del hemangioma, y ahora medidas 61.5 mm.,
volver a generar imágenes del abdomen con tomografía computada de tres días subsiguientes a los del estudio original en el plano coronal, exhibe un aumento en la cantidad de paracolic canalón para el líquido (puntas de flecha), y el craneocaudal dimensión del hemangioma es ahora 73.8 mm.
2. Discusión
2.1. Antecedentes
los Hemangiomas son los tumores benignos del hígado más comunes, encontrados en una serie hasta el 7% de las autopsias ., La mayoría de los hemangiomas son cavernosos, en contraste con los hemangiomas periféricos de tipo capilar . Está bien establecido que los hemangiomas tienen una predilección femenina en una proporción de 5 : 1. Se descubren principalmente incidentalmente durante las imágenes abdominales y se presentan principalmente en individuos de cuarenta a cincuenta años de edad . Los Hemangiomas suelen presentarse como lesiones solitarias, pero en aproximadamente 10% de los casos se identifica más de una lesión . La patogénesis de los hemangiomas no se ha dilucidado, pero hay dos teorías que compiten., La primera teoría apoya la noción de que hay sobreexpresión de factores angiogénicos como el factor de crecimiento endotelial vascular, el factor de crecimiento básico de los fibroblastos y las metaloproteinasas, así como la regulación a la baja de algunos inhibidores de la angiogénesis, como el inhibidor tisular de la metaloproteinasa-I. La segunda teoría es que la presencia de hemangiomas hepáticos implica un fondo genético de mutaciones . Zhang et al. se presume que las metaloproteinasas se acumulan en el retículo endoplasmático de las células tumorales, causando auto-digestión y formación de vacuolas . Además, Hu et al., mostró que la célula del hemangioma cavernoso regulaba a la baja Derlin-1, una proteína que cuando se sobreexpresa induce al retículo endoplasmático dilatado a volver a su tamaño normal . Es evidente que se necesitan más estudios sobre la patogénesis de los hemangiomas hepáticos y su asociación con el embarazo, los anticonceptivos orales y el uso de andrógenos.
2.2. Diagnóstico del Hemangioma hepático, modalidades de diagnóstico por imágenes y función de la biopsia
la modalidad de diagnóstico por imágenes que se utiliza principalmente para el diagnóstico de los hemangiomas hepáticos es la ecografía., Característicamente, en la ecografía, el hemangioma es una lesión hiperecoica, que se encuentra predominantemente en el segmento posterior del lóbulo hepático derecho situado inferior a la cápsula de Glisson, sin un halo hipoecoico periférico y/o centro hipoecoico . Cabe destacar que, en pacientes con hígado graso, los hemangiomas pueden aparecer hipoecoicos y en aquellos con infiltración grasa severa pueden ser hiperattenuados, imitando tumores hipervasculares. El ultrasonido con contraste se puede utilizar como una alternativa a la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) para lesiones indeterminadas ., En la TC trifásica, los hemangiomas se describen típicamente como charcos periféricos, llenándose centrípetalmente y aumentando en imágenes retrasadas. La RMN es la mejor modalidad de imagen, aunque la más cara, demostrando realce periférico, progresión centrípeta e hiperintensidad en T2 con hipointensidad en T1 . En general, se ha informado que 10% de los hemangiomas no se pueden diagnosticar de manera confiable con métodos de diagnóstico por imágenes solos .
los hemangiomas macroscópicos se describen como» esponjosos » con compartimentos vasculares de varios tamaños separados por tejido fibroso., Los trombos pueden estar presentes y están bien separados del parénquima hepático normal a pesar de la ausencia de una cápsula fibrosa. Expresan marcadores CD31, CD3 y antígeno relacionado con el factor VIII entre otros marcadores . Los vasos tipo Hemangioma se encuentran extendiéndose 1-2 cm alrededor de hemangiomas Gigantes (>4 cm de diámetro). Los flebolitos y trombos, así como la esclerosis se pueden encontrar en los hemangiomas hepáticos. Los hemangiomas esclerosados se forman, desde el centro hacia afuera, tienen fibras elásticas colagenosas y carecen de compartimentos vasculares., El diagnóstico de un hemangioma esclerosado a menudo es difícil de hacer, pero se sugiere por la presencia de pequeños vasos periféricos en la muestra de patología . Dada la naturaleza vascular de los hemangiomas hepáticos, en el pasado la biopsia hepática se consideraba insegura y no se recomendaba; sin embargo, ahora se considera relativamente segura de realizar, especialmente cuando las imágenes no son diagnósticas ., Se recomienda precaución para la biopsia de tales lesiones en cuestión cuando el carcinoma hepatocelular permanece en el diagnóstico diferencial y solo se debe considerar cuando otros métodos de diagnóstico se han agotado completamente dadas las preocupaciones sobre la siembra del tracto de biopsia.
2.3. Manejo de Hemangiomas hepáticos grandes y rotos
los hemangiomas hepáticos generalmente no causan síntomas a menos que su diámetro exceda los 4 cm. Si son más pequeñas, muy rara vez causan síntomas y casi universalmente las enzimas hepáticas están dentro de los límites normales (a menos que haya enfermedad hepática parenquimatosa) ., La mayoría de los pacientes sintomáticos presentan dolor abdominal, plenitud abdominal, indigestión y distensión abdominal. Se han notificado Anemia, trombocitopenia y síndromes raros como el síndrome de Kasabach-Merritt (una coagulopatía de consumo) o el síndrome de Bornman-Terblanche-Blumgart (fiebre y dolor abdominal). La ruptura de los hemangiomas hepáticos es muy poco frecuente . El primer caso fue reportado por Sewell y Haefen ., Hay pocos casos de ruptura de hemangioma reportados en la literatura; la gran mayoría de los hemangiomas gigantes son mayores de 4 cm de diámetro, algunos de los cuales se presentaron con ruptura durante el embarazo, cuando los hemangiomas se caracterizan por aumentar de tamaño. En nuestro paciente, el hemangioma aparentemente se rompió pero sin causar inestabilidad hemodinámica. Tal vez, como este hemangioma fue esclerosado en el examen histológico, puede haber contribuido a la presentación subaguda de nuestro paciente.
Hay varias intervenciones que se utilizan para tratar los hemangiomas sintomáticos., El primer informe de cirugía para un hemangioma fue por Karp en 1931. En un estudio de Mayo clinic que incluyó 49 casos de hemangiomas de más de 4 cm de diámetro, 13 pacientes se sometieron a cirugía, desde la escisión simple hasta la lobectomía hepática, y se observaron otros 36 pacientes durante 15 años . No se observó ruptura en este último grupo. A pesar de esto, Corigliano et al. se indicó que los hemangiomas con un diámetro mayor de 10 cm tienen un riesgo más alto de sangrado interno, crecimiento y ruptura y, por lo tanto, se recomienda la escisión preventiva incluso si es asintomática ., La maniobra de Pringle, enucleación con oclusión de entrada temporal, se considera el tratamiento de elección para hemangiomas grandes debido a la menor pérdida de sangre y complicaciones postoperatorias . Las complicaciones pueden incluir infección, sepsis, acumulación de líquido alrededor del hígado e IEO paralítico secundario a la acumulación de líquido abdominal . La embolización es otro medio de tratar una lesión sintomática o muy grande, y debe dirigirse a las ramas de la arteria hepática que alimentan la lesión ., Las complicaciones más comunes de la embolización son dolor abdominal, fiebre y náuseas, con complicaciones muy raras que incluyen sepsis y migración del material trombótico. Se ha recomendado que la embolización se pueda realizar antes de la resección de hemangiomas gigantes con el fin de disminuir las complicaciones futuras y reducir la pérdida de sangre intraoperatoria. Otras modalidades de tratamiento menos comunes son la radioterapia y el trasplante de hígado .
reportamos un caso de hemangioma hepático gigante roto en una mujer no embarazada que fue manejada con resección hepática., En la literatura, hay pocos casos reportados de hemangiomas hepáticos espontáneamente rotos, en su mayoría de tipo cavernoso, la mayoría de los cuales fueron tratados con urgencia con resección o embolización transarterial debido a hemoperitoneo extenso e inestabilidad hemodinámica. En nuestro caso, la paciente se presentó y permaneció estable durante toda la hospitalización hasta la cirugía. A pesar de tener hallazgos imagenológicos de ruptura de hemangioma gigante, nunca se volvió hemodinámicamente inestable. No pudimos identificar casos relacionados con la ruptura espontánea de un hemangioma hepático esclerosante (Antiguo)., PubMed búsqueda de la literatura en inglés con las palabras clave «ruptura espontánea, hepática del hígado y esclerosados o hemangioma esclerosante,» dado resultados. Por supuesto, la falta de referencias sobre la ruptura espontánea del hemangioma esclerosante hepático puede deberse en parte a la insuficiencia o ausencia de notificación de hallazgos patológicos en algunos de los casos publicados., Nuestro caso sugiere que la ruptura espontánea puede ocurrir en un hemangioma hepático cavernoso con abundantes características esclerosantes; sin embargo, esto puede ser responsable de una presentación subaguda, hemoperitoneo no significativo y sin inestabilidad hemodinámica, como ocurrió con nuestro paciente. En conclusión, un hemangioma es la lesión benigna más común encontrada en el hígado. Aunque por lo general es un hallazgo incidental, se pueden presentar complicaciones potencialmente graves que requieren una intervención inmediata.