Circinate Sarkoidoosi Kasvot


Keskustelua

Sarkoidoosi on multisystem häiriö on tuntematon, yleisimmin vaikuttaa nuorten aikuisten, ja histologisesti ominaista noncaseating epithelioid solujen granulooman. Siihen voi liittyä mikä tahansa elin kehon; kuitenkin, sivustot saalistuksen ovat keuhkot, imusolmukkeet, iho, ja silmät. Iho-oireet näkyvät noin 20%-35% potilaista, joilla on systeeminen sarkoidoosi, mutta ihon sarkoidoosi voi esiintyä myös ilman systeeminen sairaus. Ihovaurioita voi esiintyä missä tahansa taudin vaiheessa, useimmiten alussa., Iholeesioiden laajuus ei korreloi systeemisen sairauden laajuuden kanssa.

perusteista diagnoosi sarkoidoosi ovat: 1) yhteensopiva kliinistä ja/tai radiologinen kuva; 2) histologista näyttöä noncaseating granulomata; ja 3) negatiivinen erityistä tahrat ja kulttuurien mikro-organismeja., Kanssa muut tekijät, uskomme, että gammakuvaus, jossa Gallium-67 edustaa tiettyä, noninvasive diagnostiset tutkimukset systeemistä osallistumista, mutta lopullinen diagnoosi sarkoidoosi ihon vaatii esittelyä noncaseating granuloomia lesional ihoa. Lisäksi ihon koepala on myös tärkeää erottaa rengasmainen sarkoidoosi alkaen granulooma annulare ja necrobiosis lipoidica päänahan, jotka ovat kliinisesti samankaltaisia.,

Sarkoidoosi ihovaurioita on jaettu erityisiä ja epäspesifinen perusteella histologinen löydös noncaseating epithelioid solujen granuloomia dermis ihon vaurioita. Yleisin epäspesifinen leesio on erythema nodosum. Erityiset vauriot näkyvät erilaisia kliinisiä malleja, joista yleisin ilmetä makulopapulaarinen ihottuma, muistolaatat, kyhmyt, ihonalainen kyhmyt, arpi, sarkoidoosi ja lupus pernio. Lisäksi on kuvattu monia muita harvinaisempia ihon esityksiä, joilla on taustalla granulomatoottisia (erityisiä) ominaisuuksia.,

rengasmainen tai circinate muodossa sarkoidoosi ihon edellä on silmiinpistävää kliininen ilmentymä tauti. Leesioita esiintyy erityisesti otsassa, kasvoissa ja niskassa. Ne näkyvät nauha-kuten pyöriä, hieman koholla kuvio joilla on lievä hilseily ja ovat kellertävän punainen väri. Eteneminen on keskipakoista, jossa on keskiharmaus, depigmentaatio ja valon surkastuminen. Vaurioita voi muistuttaa granulooma annulare ja rengasmainen muoto necrobiosis lipoidica päänahan, mutta voi olla eriytetty histologisesti.,

ensimmäinen tapaus circinate sarkoidoosi ihon oli kuvattu kirjallisuudessa vuonna 1972, kun kyseessä on 78-vuotias nainen esittelee useita circinate vaurioita leuka, otsa ja poskipäät 2 vuotta kesto. Tapauksissa, ihon sarkoidoosi opiskeli Laitoksella Ihotautien Sciences, University of Florence, tämä malli on todettu harvoin (alle 2% tapauksista viimeisen 15 vuoden aikana). Kuitenkin, vuonna 1987 tutkijat kuvattu ryhmä 188 Valkoihoisilla potilailla, joilla on sarkoidoosi ja huomasivat, että 32 oli rengasmainen muoto., Tutkimuksen tulos osoitti, että tämä variantti sarkoidoosi tapahtuu pääasiassa krooninen (>2 vuoden kesto) vaiheessa ja että ei ole korrelaatiota alueilla ihon mukana ja läsnäolo tai puuttuminen systeemisiä vaurioita. Siksi myös potilaat, joilla on vähäinen ihokosketus, on tutkittava mahdollisen systeemisen sairauden varalta. Jotkut tutkijat uskovat, että sarkoidoosi potilaat, joilla on ihon vaurioita, erityisesti kasvojen rengasmainen vaurioita, olisi huolellisesti tutkittava sydämen osallistuminen, jopa niissä tapauksissa, ilman, ilmeinen sydämen oireita.,

vaikka sarkoidoosin kliiniset ja histologiset piirteet ovat hyvin tiedossa, optimaalista hoitoa ei ole tarkkaan määritelty. Yksi kirjoittaja toteaa, että 70%-100% ihon sarkoidi vaurioita taantua kanssa malarialääkkeet. Klorokiini on tehokkaampaa, mutta enemmän myrkyllisiä kuin hydroksiklorokiini;klorokiini on lääke valinta ihon sarkoidi, mutta toisen linjan agentti keuhkojen osallistumista. Toiset kuvaavat tapausta, jossa isotretinoiinilla hoidettiin onnistuneesti ihon sarkoidoosia.,

lopuksi, rengasmainen sarkoidi vaurio on harvinainen malli, iho sarkoidoosi, ja sen diagnoosi edellyttää histologista tutkimusta, jotta voidaan sulkea pois muut granulomatoottinen ihosairauksia. Instrumentaali tutkimuksiin vaaditaan aina tutkimaan muut elinjärjestelmien ja erityisesti rengasmainen lomakkeet, mahdolliset sydämen osallistumista, koska hoito ja yleinen ennuste ihon sarkoidoosi on ensisijaisesti riippuvainen siitä, missä määrin systeeminen osallistumista.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *