Hypoplastisen vasemman sydänpuoliskon oireyhtymä (HLHS) on monimutkainen ja harvinainen sydänsairaus. Lapsilla, joilla on HLHS, on yhdistelmä siihen liittyviä sydänvaivoja.
terve sydän on voimakas, lihaksikas pumppu, joka työntää verta verenkiertoelimistön läpi kuljettamaan happea ja ravinteita kehoon. Sydämessä on neljä kammiota-kaksi oikealla ja kaksi vasemmalla., Veri pumpataan näiden kammioiden läpi ja säännellään venttiileillä, jotka avautuvat ja sulkeutuvat kuin pienet ovet, jotta veri voi liikkua vain yhteen suuntaan.
sen Jälkeen, kun matka läpi elimistöä kuljettamaan happea, veri on sininen väri, koska se ei ole enää happi-rikas. Sininen veri palaa sydämeen oikeiden kammioiden kautta ja pumpataan keuhkovaltimon kautta keuhkoihin. Keuhkoissa se kerää lisää happea ja muuttuu kirkkaanpunaiseksi. Sen jälkeen se menee keuhkolaskimon kautta takaisin vasempaan kammioon ja pumpataan aortan läpi ja ulos kehoon uudelleen.,
Jos vauva syntyy HLHS: n kanssa, sydämen vasemmalla puolella olevat kammiot ja valtimot ovat pieniä ja alikehittyneitä venttiileillä, jotka eivät toimi kunnolla. Koska vasen puoli ei pysty pumppaamaan tehokkaasti, sydämen oikean puolen on otettava kaksinkertainen työ ja pumpattava sekä keuhkoihin että muualle kehoon.
vastasyntynyt vauva HLHS: n kanssa saattaa näyttää voivan hyvin ensimmäisten tuntien tai jopa päivien aikana. Kuitenkin päivä tai kaksi syntymän jälkeen, luonnolliset aukot oikean ja vasemman puolen sydämen lähellä., Se on normaalia, mutta vauva HLHS, se voi olla kohtalokasta, koska se jättää ylityöllistetty oikealla puolella sydämen ei tapa pumpata verta elimistöön.
mikä aiheuttaa HLHS: n?
hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä ilmenee sikiön kasvun ensimmäisten kahdeksan viikon aikana, kun vauvan sydän kehittyy. Syytä ei tiedetä. Kuitenkin, jos perheessä on yksi lapsi HLHS, riskiä ottaa toisen kanssa samassa tilassa on enemmän kuin uusiutumisriski muiden synnynnäinen sydänvika. Tämä voi tarkoittaa, että genetiikalla on merkitystä., Sikiön on mahdollista saada HLHS-diagnoosi ultraäänitutkimuksella jo ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana.
HLHS käsittää 4-8% kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Sitä esiintyy jopa neljässä 10 000 elävänä syntyneestä. HLHS esiintyy hieman useammin pojilla kuin tytöillä. Perhehistorian lisäksi siihen ei ole selkeitä riskitekijöitä, eikä tiedossa ole keinoja estää sitä.
mitkä ovat oireet ja löydökset?
yleensä lapset, joilla on vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä, sairastuvat kriittisesti heti., Merkit ja oireet saattavat vaihdella, mutta voi yleisesti kuuluvat:
- Syanoosi: sininen (tai harmaa) sävy iho, huulet tai kynnet
- Vaalean, viileä tai nihkeä iho
- hengitysvaikeuksia
- Nopeutettu syke
- Pyörtyminen tai tajunnan menetys
- Huono ruokinta
- Kylmät kädet ja jalat
- Horrostila
Jos luonnollinen yhteyksiä sydän on vasemmalla ja oikealla puolella on sallittu sulkea luonnollisesti päivän tai kaksi syntymän jälkeen, lapsi voi mennä sokkiin., Oireita shokki ovat:
- Laajentuneet pupillit; silmät, jotka näyttävät tuijottaa ilmeettömästi
- Hidas ja matala (tai hyvin nopea) hengitys
- heikko ja kiihtynyt pulssi
- Kalpea, viileä ja nihkeä iho
vauva shokki voi olla joko tietoinen tai tiedostamaton. Jos epäilet, että lapsesi on shokissa, soita heti hätänumeroon.
miten se diagnosoidaan?
selkeä diagnoosi on ensimmäinen hoitovaihe. Lääkärit voivat käyttää ultraääni diagnosoida HLHS ennen syntymää., Jos on huolissaan sydänsairaus joko synnytystä ultraääni tai koska esittelee oireita, lääkärit voivat tilata sydämen ultraäänitutkimus, joka käyttää ääntä aallot tehdä liikkuvaa kuvaa sydämen televisiosta.
on tärkeää diagnosoida HLHS ennen syntymää tai pian syntymän jälkeen, jotta hoitosuunnitelma voidaan laatia mahdollisimman pian. Postnataalinen hoito edellyttää hengenpelastuslääkettä (prostaglandiini), joka aloitetaan heti syntymän jälkeen tukemaan verenkiertoa elintärkeisiin elimiin., Jos HLHS diagnosoidaan ennen syntymää, lääkärit suosittelevat, että äiti synnyttää sairaalassa sydämen leikkaus ominaisuuksia. On olemassa harvinainen HLHS-tautia sairastavien vauvojen osajoukko, joka on syvästi sairas syntyessään ja vaatii välitöntä elvytystä. Tästä syystä on erittäin tärkeää, että kaikki epäilyt ennenaikainen sydämen poikkeavuus seurataan sikiön kaikukuvaukseen.
pediatrinen kardiologi (lasten sydänlääkäri) voi käyttää useita testejä vahvistaakseen lapsesi diagnoosin., Nämä testit voivat olla:
- Rintakehän X-ray palkki sähkömagneettisen energian luo kuvia filmille, jotka osoittavat rakenteiden sisälle vauvan kehon.
- Sydämen magneettikuvaus (MRI): Tämä testi tuottaa kolmiulotteinen kuva sydämen niin, että olet lapsesi lääkärit voivat tutkia veren virtausta ja toiminnan sydän, koska se toimii.
- Sydänfilmi (EKG tai EKG): Tämä testi suoritettiin kiinnittämällä laastareita johdot (elektrodit), jotta vauvan iho, tallentaa sydämen sähköistä toimintaa., Se osoittaa, onko sydämen rytmihäiriöitä (rytmihäiriöitä tai rytmihäiriöitä) ja/tai stressiä sydänlihaksessa.
- sydämen Ultraäänitutkimus (Echo): Tämä testi käyttää ääniaaltoja tehdä liikkuvaa kuvaa sydämen televisiosta. Se on samanlainen ultraääni, Jos vauva on HLHS, että sydämen ultraäänitutkimus saattaa näyttää pienempi kuin normaali vasemman kammion ja aortan, sekä käänteinen verenkiertoa. Kaiku voi myös tunnistaa siihen liittyviä sydänvikoja.,
- Sydämen katetrointi: tämän toimenpiteen Aikana, lääkäri lisää ohut, joustava putki (katetri) verisuoneen nivusiin, sitten ohjaa sen sisällä sydän. Katetrin läpi ruiskutettu väriaine saa sydämen rakenteet näkyviin röntgenkuvissa. Katetri mittaa myös verenpainetta ja happipitoisuutta.
miten sitä hoidetaan?
lääketieteen viime vuosien edistymisen vuoksi hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän kanssa syntyneillä vauvoilla on nykyään huomattavasti paremmat näkymät.,
Kerran diagnosoitu, lapsen erityiset hoito voi vaihdella, riippuen hänen tai hänen yksilölliset tarpeet. Lapsesi on todennäköisesti otettu tehohoidossa (ICU) tai special care nursery ja voidaan sijoittaa happea tai tuuletin auttaa hengitys. Laskimoon (IV) lääkkeitä voidaan antaa avustamaan sydämen ja keuhkojen toimintaa ja estää molemmin puolin sydäntä sulkeutumasta luonnollisesti. Lapsesi lääkäri voi myös suositella eteisen septostomy, joka on menettely luoda hyödyllistä aukko sydämen ylemmät kammiot.,
vauvoille syntynyt HLHS, on olemassa kaksi hoitovaihtoehtoja: sydämensiirto, tai paljon enemmän yleisesti, useita leikkauksia rekonstruoida sydän kompensoimaan muuten-kohtalokas puutteita. Menettelyt, joissa Lapset on auttanut edelläkävijä, ovat:
- A Norwood toiminta: Suorittaa kahden viikon kuluessa syntymästä, tämä leikkaus rekonstruoi ja kytkee aortan ja alemman oikean kammion sydämen. Vauvan iho on vielä sininen sävy, kuten happi-rikas ja happea veren huono edelleen sekoita sydämessä.,
- kaksisuuntainen, Glenn tai hemi-Fontan: Suoritetaan neljästä kuuteen kuukauden iässä, tämä leikkaus vähentää taakkaa sydämen oikeaan kammioon. Leikkauksen jälkeen verta, jossa on enemmän terveellistä happea, pumpataan elimiin ja kudoksiin koko kehoon.
- Fontan menettely: Tehdään välillä 18 kuukautta ja kolme vuotta, tämä leikkaus loppuu happi-rikas ja happea veren huono sekoittamalla sydämessä. Leikkauksen jälkeen lapsesi iho ei enää näytä siniseltä.
toinen kirurginen vaihtoehto on suoritettu sydämensiirto., Vauvojen HLHS saattavat tarvita erityisiä lääkkeitä odotellessa luovuttajan sydän tulee saataville.
leikkauksen Jälkeen tai elinsiirron, vauva tarvitsee elinikäisen jatkohoito sydän lääkäri, joka on erikoistunut synnynnäinen sydänvika. Jotkut lääkkeet voivat olla tarpeen säädellä sydämen toimintaa. Jos vauva saa sydämensiirron, hänen on otettava hylkimisenestolääkettä loppuelämänsä ajan torjuakseen uuden sydämen hylkimistä.,
Myöhemmin elämässä, lapset, jotka ovat joutuneet joko hoitoon hypoplasian sydämen vasemman oireyhtymä joskus väsy helposti käyttää, kokea sydämen rytmihäiriöitä tai verihyytymiä, tai on tarkkaavaisuus-ja ylivilkkaushäiriö (ADHD).Lapsesi kardiologi voi myös suositella, että lapsi rajoittaa liikuntaa ja ottaa antibiootteja ennen hammashoitoon estämään infektioita.
mitkä ovat HLHS: ää sairastavien vauvojen ja lasten pitkäaikaishoidon tarpeet?,
Lapset, joilla on synnynnäinen sydämen sairauksia, kuten HLHS tyypillisesti pysyvät hoidossa lapsipotilailla kardiologi ajaksi heidän lapsuuden varhaisessa aikuisiässä. Riippuen kunkin yksilön kliininen tilanne, lääkkeet, katetroinnit, ja joskus ylimääräinen leikkaus on tarpeen jälkeen kolmannen vaiheen palliation. Sydämen lihasten toimintahäiriöitä arvioidaan koko eliniän ajan ja maksan toiminnan arvioimiseksi eri väliajoin tehtäviä laboratoriotutkimuksia (maksan toiminta on ”ruuhkautunut” potilailla, joilla on Fontan-verenkierto)., Jotkut potilaat tarvitsevat sydämen elinsiirrot lapsuudessa tai aikuisiässä jos sydän lihas on hyvin heikko, vaikka lääketieteellisiä hoitoja tai jos Fontanin verenkierron epäonnistuu. Aikuisiällä HLHS: ää sairastavia potilaita tulisi nähdä säännöllisesti keskuksissa, joissa on aikuisten synnynnäisen sydänsairauden asiantuntijoita.
kun HLHS: lle hoidettiin, miltä tulevaisuus näyttää?
hypoplastisen vasemman sydämen syndrooman hoidon jälkeen useimmat lapset voivat olla aktiivisia kuten muutkin ikänsä, mutta muutamin erityishuomioin. Jokainen HLHS: n lapsi on ainutlaatuinen tapaus ja vaatii erikoissairaanhoitoa ja hoitoa., Joskus, mutta ei aina, lasten HLHS voi todennäköisemmin:
- Renkaan helposti käyttää
- Ei siedä äärimmäisiä lämpötiloja tai korkeuksissa hyvin
- Kokemus sydämen rytmihäiriöitä tai verihyytymiä
- Kehittää tarkkaavaisuus-ja ylivilkkaushäiriö (ADHD)
Tietoja hoitoon hypoplasian sydämen vasemman oireyhtymä Lasten
Hypoplasian sydämen vasemman oireyhtymä on käsitelty läpi Lasten Sydän-ohjelma on yksi suurimmista ja vanhimmista pediatric sydän-ohjelmia alueella., Tiimin jäsenet saavuttavat jatkuvasti hoitotuloksia, jotka ovat maan parhaita. Joka vuosi, hoito on määrätty tuhansia alueen sairaimmat lapset, joilla on sydänsairauksia, myös sikiöiden, vastasyntyneiden, imeväisten, lasten, nuorten ja aikuisten, pitkän aikavälin potilaat pediatric sydän-ja verisuonitaudit.
Yhteystiedot
lisätietoja, soita Lasten Sydän Klinikka 1-800-938-0301.