Avainsanat
Tyhjä sella oireyhtymä; Psykoosi; oppimisvaikeudet; Neurologisia oireita,
Johdanto
Tyhjä sella oireyhtymä (ESS) on sairaus, jossa aivolisäkkeen on osittain tai kokonaan poissa aivolisäkkeen fossa . Se voi olla useimmissa tapauksissa oireeton ja löytyy vahingossa kuvantamistutkimuksissa aivojen., Oireisille tapauksissa se esittelee hormonitoimintaa poikkeavuuksia johtuu aivolisäkkeen vaurioita , visuaalinen vika päässä puristus näköhermon chiasma , neuropsykiatriset oireet , hyvänlaatuinen kallonsisäinen hypertensio , CSF-vuodot nenästä ja päänsärky . Esitämme 24-vuotiasta miestä, jolla on psykoottisia oireita, pehmeitä neurologisia oireita oppimisvaikeuksista, tyhjä sella-oireyhtymä, näköoireita ja sydänvika., Läsnäolo eri systeeminen sidokset tämä mies, joka oli otettu yleensä psykiatrisella osastolla psykoosin, herää kysymys mielessä, jos nämä liittyvät johtuu kehityshäiriöitä vian tai ovat läsnä muuten. Kun olemme menossa aikakauteen , jossa yritämme ymmärtää psykiatristen häiriöiden neurotieteitä, tämä näyttää kiehtovalta tapaukselta.
Vaikka ESS löytyy yleisesti kuin satunnaisista löytää aikana aivojen tutkimukset , oireenmukainen tapauksessa ESS on harvinaista. ESS voi olla ensisijainen tai toissijainen., Ensisijainen ESS johtuu viallisia kehittäminen diaphragma sellae, jossa arachnoid välilevytyrä aivolisäkkeen fossa lisääntyneen sisäisessä kallon paine , joka on löytynyt enimmäkseen nuoria . Toissijainen ESS johtuu infarktista tai aivolisäkkeen surkastumisesta ja sitä esiintyy yleensä lihavilla ja keski-ikäisillä naisilla . Primaarisen ESS: n esiintyvyys on 8-35%. Miesten ja naisten suhde on 1: 5 .
niihin liittyviä sairauksia ovat silmätaudit, Umpieritys, neurologiset ja psykiatriset sairaudet ., Keskilinjan rakennepoikkeavuuksien ohella sitä raportoitiin 22q 11 deleetio-oireyhtymää sekä psykoosia ja skitsofreniaa sairastaneissa tapauksissa .
Tapausesitys
ESS: n 24-vuotias sinkkumies, joka pääsi aikuispsykiatrian yksikköön. Hän esitti, joilla oli näköaistiharhoja kuvia jättiläinen hämähäkkejä ja vääristynyt ihmishahmoja, tuntoon hallusinaatioita siitä, että jokin ryömii iholla liittyy pistelyä ja tunnottomuutta yksi puolella hänen elin., Hän kertoi myös joitakin visuaalisia vaikeuksia, vääristyneitä kuvia kasvaessa herkkyys valolle ja äänen. Nämä oireet olivat läsnä noin vuoden, huonontunut noin 2 kuukautta ennen sairaalaan tuloa. Tässä tapauksessa auttaa meitä ymmärtämään neurotieteen takana psykiatrisia sairauksia, joilla on pääsy kehittyneen lääketieteellisen teknologian katso aivoissa Potilaan evätään käyttää alkoholia, huumeita tai nikotiinia.
Kun hän oli 8-vuotias, hän oli diagnosoitu borderline oppimisvaikeuksia ja hän valmistui lukion kanssa keskimääräistä laadut., 11-vuotiaana hänellä diagnosoitiin vastustava defiant disorder (ODD) ja mahdollinen tarkkaavaisuushäiriö hyperaktiivisuushäiriö (ADHD). Hänellä ei ollut mitään lääkitystä, eikä hänellä ollut psykiatrista seurantaa vuosiin sen jälkeen, ennen kuin hänen tuore esitys psykoottisista oireista.
hänellä todettiin synnynnäinen sydänvika, häntä seurataan säännöllisesti ja hän odottaa leikkaushoitoa. Hänen äidillään oli fibromyalgia, äidinäidillä ja isoisoisällä skitsofrenia ja kaksisuuntaisella mielialahäiriö. Hänen isänpuoleisella isoisällään todettiin MS-tauti., Hän kamppaili koulussa eikä pystynyt pitämään vakituista työpaikkaa. Hän halusi jäädä yksin, koska tunsi itsensä sosiaalisesti kömpelöksi. Hänelle tehtiin silmätutkimus, joka sulki pois suuret silmäongelmat ja hänellä diagnosoitiin mahdollinen silmämigreeni.
Neurologinen tutkimus sulkea pois merkittäviä neurologisia häiriöitä, mutta neurologiset etiologia näköharhoja ei voitu sulkea pois. Häneltä tutkittiin aivolisäkkeen hormoneja, mutta suuria poikkeavuuksia ei havaittu.,
tutkimukset
veriarvot
• useimmiten normaalit lukuun ottamatta vähävapaata testosteronia ja hieman alhaista luteinisoivaa hormonia.
head CT
• Se osoitti pieni alue valkean aineen pieni tiheys oikeassa otsalohkossa. Sella turcica ilmestyi lähes tyhjänä.
MRI pään kanssa/ilman kontrasti
• Osoitti lisääntynyt HOHTO/ T2 signaalin lähellä anterior sarvi oikea sivusuunnassa kammion (jopa 1,2 cm), pieni pericallosal ja periventrikulaarinen vaurioita sekä muutamia toistuvia vaurioita, lähinnä etuosan alueella ja säästävät takaraivo lohkoa. Mitään massavaikutusta ei ollut havaittavissa.,
EEG
•*: ssä ilmeni rytmihäiriöitä ja ajoittaista hidastumista oikealla ohimoalueella. Korkean amplitudin terävät hitaat kompleksit olivat näkyvästi etualueella. Neurologi tulkitsi EEG: n epäspesifiseksi eikä viittaa epilepsiaan.
sydämen Ultraäänitutkimus
• Osoitti, poskihammas aorttaläpän, joilla on lievä aortan ahtauma ja lievä aortan pulauttelu.
Psykologiset testit
• Oli täysimittainen IQ keskimäärin valikoiman henkisen toiminnan (42 prosenttipiste) on Wechsler Lyhennetty Scale of Intelligence (WASI-II)., Hänen johtotehtävänsä osoitti lievästi heikentynyttä tehtäväsuunnittelua ja kohtalaisen heikentynyttä verbaalista työmuistia. Hänen Tarkkanäköisyysmotoriset taitonsa eivät osoittaneet puutteita näkö-tai motorisissa toiminnoissa.
erotusdiagnoosi
• toiseen sairauteen liittyvä psykoosi (DSM – 5) .
• skitsofrenian Spektrihäiriö (DSM-5) .
Hoito
Potilas sai olantsapiini 10 mg iltaisin hänen psykoottisia oireita, jolloin parannusta oireita.,
Tulokset ja seuranta
Potilas pääsi kotiin seuranta nimitykset nähdä psykiatri, kardiologi ja neurologi.
Keskustelua
Kuten me edetä kautta 21. vuosisadalla, olemme yhä enemmän innokkaita ymmärtää neurotieteen takana psykiatrisia sairauksia , joilla on pääsy kehittyneen lääketieteellisen teknologian katsoa sisälle aivot., Vaikka historiallisesti ei ole paljon todisteita, jotka tukevat mitään korrelaatiota skitsofrenian ja ESS, case report joukon monotsygoottiset kolmoset, skitsofrenian kanssa ESS havaittiin, jotka keskustelevat mahdollisesta korrelaatiosta näiden kahden . Kolmoset samanlaisia psykoottisia oireita havaittiin tyhjä sella turcica MRI-löydökset, yhdessä muiden samanlaisia poikkeavuuksia, mikä viittaa siihen, yhteistä geneettistä alkuperää ESS ja skitsofrenia. Keskiviivan anomalia, jossa on sydämen poikkeavuuksia tapauksessamme, ei ole vielä tutkittu geneettisen yhteyden varalta .,
Päätelmä/Oppimisen pistettä/Kotiin Viestit
Skitsofrenia on polygeeninen, monitekijäinen häiriö, joka voi liittyä muita geneettisiä poikkeavuuksia. Tyhjä sella turcica on radiologinen löydös ja enimmäkseen oireeton. Kuitenkin oireenmukainen tapauksissa, oireet voivat johtua epämuodostumia vuoksi tai fysiologinen vaikutus joutuneiden tai poissa aivolisäkkeen tai puristus vaikutus aivolisäkkeen. Tällaiset harvinaiset tapaukset auttaisivat meitä saamaan lisää tietoa skitsofrenian neurobiologiasta.
tiedot
potilaamme ei osallistunut mihinkään kliiniseen tutkimukseen.,
- Bianconcini G, Bragagni G, Bianconcini M (1999) Ensisijainen tyhjä sella oireyhtymä. Havaintoja 71 tapauksesta. Recentprogressinmedicina90: 73-80.
- https://rarediseases.org/rare-diseases/empty-sella-syndrome/
- Akurin S, vain muutaman minuutin matkan G, Berberoglu M, Memioglu N (1995) Yhdistys tyhjä sella ja neuroendocrine häiriöt lapsuudessa. ActaPaediatrJpn 37: 347-351.
- Sivaraju L, Thakar S, Hegde KUIN (2016) Visuaalinen heikkeneminen ja välilevytyrä anterior aivojen valtimo: Epätavallinen esittely tyhjä sella oireyhtymä vaikeuttaa purku rathke halkeama kysta. J Neuroophthalmol 36: 156-158.,
- Wix-Ramos R, Capote E, Mendoza M, Garcia M, Ezequiel U (2011) Schizophernia ja tyhjä sella – Casual tai vastaaviin? Pol J Radiol 76: 49-51.
- Maira G, Anile C, Mangiola A (2005) Ensisijainen tyhjä sella oireyhtymä sarjassa 142 potilasta. Neurokirurgi 103: 831-836.
- De Marinis l, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A (2005) Primary empty sella. J ClinEndocrinolMetab 90: 5471-5477.
- Buckley PF (2005) Aivokuvantamisen skitsofrenia: Rakenteellisia poikkeavuuksia ja patofysiologisia vaikutuksia. Neuropsykiatrinen Dis Treat 1: 193-204.,
- Saindane OLEN, Lim S, Aiken, Chen Z, Hudgins PA (2013) Tekijät, joiden kliininen merkitys on ”tyhjä” sellaturcica. AJR Am J Roentgenol 200: 1125-1131.
- Naing S, Frohman LA (2007) the empty sella. PediatrEndocrinol Rev 4: 335-342.
- Bragagni G, Bianconcini G, Mazzali F (1995) 43 tapauksissa ensisijainen tyhjä sella oireyhtymä: jos sarja. Ann Ital Med Int 10: 138-142.
- Aruna P, Sowjanya B, Reddy PA, Krishnamma M, Naidu FY (2014) Osittaisen tyhjä sella oireyhtymä: jos kertomus ja uudelleentarkastelu. Indian J ClinBiochem29: 253-256.,
- Kesäkurpitsa S, Ambrosetto P, Carl G, Tani G, Franzoni E, et al. (1995) Primary empty sella: erot ja yhtäläisyydet lasten ja aikuisten välillä. Actapaidiatr 84: 1382-1385.
- Chow EWC, Mikulis DJ, Zipursky RB, Scutt LE, Weksberg R, et al. (1999) kvalitatiiviset MRI-löydökset aikuisilla, joilla on 22q11 deleetio-oireyhtymä ja skitsofrenia. Biol-Psykiatria 46: 1436-1442.
- American Psychiatric Association (1994) Diagnostic and statistical manual of mental disorders. Washington, American Psychological Association.,
- Hrnryd C, Jnsson E, Greitz D, Nyman H, Sedvall G (1995) joukko uros monozygotic kolmoset skitsofreeninen psykoosi: Luonto tai vaalia? Eur Arch Psychiatry ClinNeurosci 245: 1-7.
- Landin RR, Amann BL, Sarr S (2015) Keskiviivan aivojen poikkeavuuksia eri psykoottinen ja mielialan häiriöt. Skitsofrenian Tiedote.