Leukosytoklastinen vaskuliitti

onko tällä potilaalla leukosytoklastinen vaskuliitti?

Leukosytoklastinen vaskuliitti (LCV) on usein väärin histopatologisia termi, joka kuvaa mikroskooppisia muutoksia nähdään erilaisia vaskuliitti iho ja sisäelimissä. LCV viittaa kuitenkin tyypillisemmin ihon pikkuvaskuliittiin., Ehdot ihon LCV, ihon pienet-aluksen vaskuliitti ja ihon leukosytoklastinen angiitti käytetään synonyymeinä tämän ihotyyppi-hallitseva vaskuliitti, joka yleisimmin aiheuttaa ilmeinen purppura, alaraajojen.

vuoden 1994 Chapel Hill nimikkeistön määritelty ihon leukosytoklastinen angiitti eristetty, iho-rajoitettu tauti ilman systeeminen vaskuliitti tai glomerulonefriitti. Chapel Hillin vuoden 2012 tarkistetussa nimikkeistössä luetellaan nyt ihon leukosytoklastinen angiotis ja ihon arteriitti kahdeksi elimeksi (ts.,, joilla ei ole ominaisuuksia, jotka osoittavat, että se on rajoitettu ilmentymä systeeminen vaskuliitti). Tarkka tapa erottaa ihon leukosytoklastinen angiitti ja ihon arteritis ei ole selvästi määritelty, mikä edelleen ilmentää viipyvä epäselvyyttä takana ehdot LCV. Nimikkeistössä korostetaan myös selvästi, että jotkut alun perin ihon vaskuliitilla diagnosoidut potilaat voivat myöhemmin edetä ilmentämään systeemisen vaskuliitin oireita., Siksi diagnoosi ihon LCV perustuu tyypillinen kliininen ja histologinen havainnot, täytyy sulkea pois systeeminen osallistuminen ja etsiä syitä ja siihen liittyvät sairaudet.

Epidemiologia

Ihon LCV ei ole harvinaista. Kaikkiaan 38-55 miljoonaa aikuista vuodessa diagnosoidaan ehto, kun taas 5-10 miljoonaa diagnosoitu vuosittain granulomatoosi polyangiitti. Ihon LCV vaikuttaa molemmat sukupuolet yhtä, ja kaikenikäisille. Mahdollisia taustalla olevia syitä on useita., Se on usein iho-rajoitettu ja hyvänlaatuinen tila määrittelemätön alkuperää, mutta se voi tulla krooninen ja/tai ominaisuus toistuvia soihdut, joilla on merkittäviä psyko-sosiaalisia vaikutuksia.

Se voi myös edustaa ensimmäinen osoitus enemmän vakavia tauti extra-ihon ja mahdollisesti hengenvaarallisia komplikaatioita, mukaan lukien systeeminen vasculitides, mutta myös infektiot, sairaudet sidekudoksen, ja syöpäsairauksia.,

Kliininen esitys

tauti klassisesti esittelee purpuric näppylät muutaman millimetrin halkaisijaltaan, pääasiassa sijaitsee alemman jalat ja muut riippuvaiset alueet, mutta myös usein mukana reidet, pakarat ja alavatsan. Ylävartalo kärsii harvemmin. Nämä ihovaurioita voidaan hienovaraisesti käsin kosketeltava tai indurated, nekroottisen ja/tai haavaumia, ja joskus yhtenäisiksi ja mustelmia. Leesioiden ympärillä on usein eryteeman sädekehä ja siihen liittyvä raajan turvotus.,

Rakkulat, märkärakkuloiksi, ja urtikariaa papules on joskus nähnyt, mutta suurempi aivoverenvuotoon bullae, ihonalainen kyhmyt, ja livedo reticularis ovat harvinaisempia ja pitäisi nostaa epäilyn vaskuliitti, johon liittyy keskisuuria aluksia. Kuvassa 1, kuvassa 2, Kuvassa 3 ja Kuvassa 4 esitetään ihon LCV: n esitykset.

Kuva 1.

Kuva 2.

Kuva 3.

Figure 4.

ensimmäinen ihovaurioita kehittyvät yleensä nopeasti viljelykasvien 1-2 päivää. Tämä akuutti purkaus voi viitata edeltävään siihen liittyvään laukaisuun., Muita vaurioita syntyy seuraavien päivien tai viikkojen aikana. Leesioiden määrä on erittäin vaihteleva, vaihtelee muutamasta sataan.

yksittäiset leesiot kestävät tyypillisesti 2-3 viikkoa ennen hiipumista, jolloin jää hyperpigmentoituneita ja / tai atrofisia, arpimaisia alueita. Uusia leesioita voi ilmaantua lähes päivittäin, kunnes hoito aloitetaan tai käynnistin poistetaan. Peräkkäisiä soihtuja voi esiintyä eri aikavälein, jotka ovat kiinnittyneet päivistä tai viikoista joskus vuosiin. Erityisesti alaraajojen haavaumat voivat parantua hitaasti.

Ihon LCV voi olla lähinnä esteettinen huolenaihe., Purppuraleesiot ovat harvoin kivuliaita, ellei niistä tule haavaumia. Ne voivat olla kutisevia tai mukana on kipeä kipua tai raskaus, varsinkin kun purkaus johtaa pehmytkudoksen turvotus. Vierekkäisten nivelten, lähinnä nilkkojen, niveljalkaiset ovat yleisiä soihdun aikana ja/tai sitä ennen. Frank synoviitti tai niveltulehdus on harvinainen ja viittaa läsnäolo systeeminen sairaus.,

Huolellinen tarkastelu edeltää tai mukana oireet – erityisesti kuume, vatsakipu, puutuminen tai pistely käsissä tai jaloissa, läsnäolo brutto hematuria tai verinen uloste, ja yskä tai hengenahdistus – on tärkeää viipymättä tunnistaa mahdollisesti vakavia extra-ihoilmenemismuotojen vaskuliitti.,

Potilaat, joilla on ihon LCV joskus tunnistaa laukaista tai pahentaa tekijät, kuten saanti tietyn lääkkeen tai ruoka, alkoholin nauttiminen, pitkäaikainen pysyvä, lämpö tai kosteus, kuukautiset, ylempien hengitysteiden infektio, tai muita yksinkertaisia tarttuvia tauteja. Harvoin nämä tekijät ovat ainoa syy vaskuliitti. Kuitenkin, perusteellinen potilaan haastattelu on tärkeää, koska tunnistamalla tällaisia laukaisee voi olla tärkeä rooli pitkän aikavälin hallinta.,

laajuus ja tarkat ominaisuudet ihon LCV vauriot eivät ole luotettavasti ennustaa niiden syy tai todennäköisyyttä löytää enemmän vakavia extra-ihomanifestaatioita. Siksi on tehtävä perusteellinen, laaja ja järjestelmällinen diagnostinen työ.

mitä testejä tehdään?

laboratoriokokeet

pohjimmiltaan LCV: n diagnoosi on histopatologinen. Kun vaurioita kliinisesti epäilyttäviä LCV on huomattava tarkastelun, ensimmäinen ja tärkein diagnostinen testi on usein ihon koepala.,

Kun löytää LCV on vahvistettu histologisesti, lääkärin työ on vasta alkanut. Järjestelmien ja lääkärintarkastusten perusteellisen tarkastelun jälkeen olisi tehtävä kohdennettua työtä mahdollisten perussyiden tunnistamiseksi ja systeemisen sairauden poissulkemiseksi. Noin puolet potilaista, perimmäinen syy löytyy: infektio (15-20%), tulehduksellinen sairaus (15-20%), lääkkeiden tai huumeiden (10-15%), ja maligniteetti (<5%), ja loput 45-55% idiopaattinen.,

Basic tai first-line-testit ovat täydellinen verenkuva, differentiaali -, seerumin kreatiniini-taso, C-reaktiivisen proteiinin tason ja/tai lasko, maksan entsyymejä, ja virtsa (mikroskooppinen tarkastelu). Jakkara guaiac testaus voi olla hyödyllistä seuloa ruoansulatuskanavan osallistumista.,

Jos epäily systeeminen vaskuliitti tai jokin taustalla oleva sairaus on korkea tai jos ei ole selvää syy vaskuliitti, lisätestejä voi tilata, mukaan luettuna testit, tumavasta vasta (ANA) ja vasta-aineita vastaan uuttuvat ydinvoima-antigeenit (anti-ENA), anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aineita (ANCA), C3 ja C4 täydentävät osat, reumatekijä, sekä kryoglobuliinin seulonta seerumin proteiinien elektroforeesi, aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika, ja viruksen serodiagnostiikka (hepatiitti B-ja etenkin C-viruksen ja HIV).,

Riippuen yhteydessä ja tulokset ensin tutkimuksia, muita testejä voidaan määrätä, kuten testit cryofibrinogen, lupus antikoagulantti, anti-B2-glykoproteiini I, anti-cardiolipin, anti–double-stranded DNA: ta, anti-cyclic citrullinated peptidi, ja seerumin IgA-tasot sekä immunoelektroforeesia seerumin proteiini, testit keliakia, kylmä agglutiniini, erityisiä serodiagnostiikka, ekokardiografia, ja veren ja/tai virtsan kulttuuri, jos infektio, erityisesti suonensisäiset tai neisserial, on epäilty.,

Biopsia

tapauksissa, joissa epäillään kutaaninen vaskuliitti, koepala on lähes aina tarpeen vahvistaa epäillään diagnoosi ja ohjata edelleen hallintaan. Histologiset löydökset ovat dynaamisia, joten liian aikaisin tai liian myöhään leesioiden kehityksessä tehty biopsia voi olla ei-diagnostinen. Yleensä koepala pitäisi olla suunnattu suhteellisen uusi tai tuore vaurio, noin 12-48 tuntia vanha, ja olisi tehtävä kaikki voitava suorittaa biopsia samana päivänä potilas on nähnyt, jos on uusia vaurioita.,

klassinen havainnot LCV ovat verisuonten ja perivaskulaarinen soluttautuminen pinnallinen ja mid-ihon pienten verisuonten neutrofiilien ja granulosyytti roskia tai ydinvoima pöly (leukocytoclasis), fibrinoid kuolio ja häiriöitä aluksen seinät, ja ekstravasaation punasolujen (Kuva 5). Muita sekalaisia tulehdussoluja, kuten lymfosyyttejä tai eosinofiilejä voi olla.

Kuva 5.

Tämä histologinen kuvio ei koske mitään yksi kokonaisuus; se voidaan nähdä tahansa vaskuliitin aiheuttamia oireyhtymä. Se voidaan myös nähdä erilaisten infektioiden, neutrofiilien ihosairauksia, haavauma vuodetta, tai hyönteisen purema reaktioita. Siksi kliininen ja patologinen korrelaatio on määritettävä ennen lopullisen diagnoosin tekemistä.,

Tärkeintä, kun ihon LCV epäillään, koepala immunofluoresenssitutkimuksessa analyysi on suoritettava myös havaita immune complex deposition (täydentävät ja/tai immunoglobuliini talletukset ). IgA: n läsnäolo viittaa IgA-vaskuliitin (Henoch-Schonlein purpura) diagnosointiin.

Immunofluoresenssi tutkimukset voivat myös auttaa sulkea pois ehdot että voi olla joskus liittyy toissijainen ihon vaskuliitti, kuten systeeminen lupus erythematosus (lupus bändi testi, jossa IgG ja täydentää laskeuma klo dermoepidermal risteys).,

Lopuksi, termi ”leukosytoklastinen vaskuliitti” on joskus virheellisesti käytetään kuvaamaan eristetty perivaskulaarinen tulehduksellisten infiltraattien (eli ilman tunkeutumisen verisuonen seinämän tai fibrinoid kuolio ja siksi ei ole todellista vaskuliitti). Siksi yksityiskohtainen patologiaraportti on luettava tarkistaen, onko suoranainen immunofluoresenssitutkimus tehty eikä pelkästään line-diagnoosiin vedoten.

kuvantaminen

rintaröntgen, jos sitä ei ole äskettäin tehty, tulee tilata. Kontekstista ja siihen liittyvistä kliinisistä löydöksistä riippuen voidaan tehdä muita tutkimuksia., CT-angio scan vatsan, keliakia ja munuaisvaltimon (tai tavanomainen angiografia) voivat olla hyödyllisiä, joilla epäillään osallistuminen keskisuurten munuaisten tai muiden sisäelinten verisuonet.

CT rinnassa, vatsan ja lantion voi olla tarpeen etsiä pahanlaatuisten kasvainten, erityisesti iäkkäillä potilailla, tarttuva prosesseja, tai ilmentymiä systeeminen vaskuliitti tai muu sairaus., Nuoremmat potilaat ovat todennäköisesti on eristetty ja hyvänlaatuinen sairaus tai IgA-vaskuliitti (Henoch-Schönleinin purppura), mutta vanhemmat potilaat (>40-vuotias taudin puhkeamista) olisi tehtävä laajempi tutkimus taustalla hematologisia tai kiinteiden pahanlaatuisten kasvainten.

Yleinen tulkinta testin tulokset

ennustetta pieni-aluksen vaskuliitti riippuu pitkälti taustalla oireyhtymä, jos mitään, ja läsnäolo tai puuttuminen systeeminen vaskuliitti ja/tai niihin liittyvät suuret urut sairaus., Ihon pieni verisuonivaskuliitti rajoittuu määritelmällisesti ihoon ja niveliin, eikä siihen liity enemmän sairaalloisia systeemisiä komplikaatioita. Lääkärintarkastuksen ja laboratoriokokeiden täytyy olla perusteellinen ja järjestelmällinen niin, että termi LCV sovelletaan tarkasti ja asianmukainen hoito ja seuranta voidaan järjestää.

Ristiriitoja diagnostisia testejä

On olemassa usein joitakin erityisiä merkkejä tai oireita yksittäiset häiriöt, jotka aiheuttavat ihon vaskuliitti, ja kliiniset piirteet ja histologiset löydökset voivat olla päällekkäisiä., Asianomaisten alusten koko on edelleen useimpien luokitusjärjestelmien selkäranka.

miten leukosytoklastista vaskuliittia sairastavia potilaita tulee hoitaa?

idiopaattista LCV: tä sairastavilla potilailla saattaa esiintyä erilaisia tautimalleja. Useimmissa tapauksissa itse ratkaista 3-4 viikon kuluessa. Jotkut potilaat saattavat leimahtaa vain ajoittain, ehkä 2 viikkoa joka toinen vuosi; toiset ovat toistuvia soihdut 3-6 kuukauden välein tai hankala sairaus, jossa uusia vaurioita lähes joka päivä tai viikko vuosien ajan.,

Tunnistamiseen ja hallintaan laukaisee tai pahentaa tekijät, kuten pitkäaikainen pysyvä, alkoholin käyttö, tai tiettyä huumeiden käyttö voi auttaa, sillä voi yllään tukisukat ja pitää jalat koholla. Vuodelepo voi nopeuttaa iholeesioiden regressiota, mutta se on harvoin mahdollista aktiivisilla potilailla.

Ajankohtainen hoitoja,

Ajankohtainen hoitoja, kuten perusvoiteet tai kortikosteroidi voiteet ovat joskus määrätty ja voi tilapäisesti lievittää kutinaa, kun läsnä. Näiden hoitojen tehoa ei tue mikään tieto, ja se vaihtelee suuresti.,

Systeeminen farmakologisia hoitomuotoja

Systeeminen farmakologiset hoidot olisi pidettävä huolellisen keskustelun potilaan kanssa ja olisi ajaa taajuus soihdut, liittyy epämukavuutta, ja psyko-sosiaalisia vaikutuksia taudin. Useita eri aineita, on usein yrittänyt ennen kuin löytää yksi, joka auttaa raja taajuus ja/tai intensiteetti taudin, ja monille potilaille, parantaa edelleen vaikeasti tavoite.,

Glukokortikoidien

Vaikka ihon pieniä-aluksen vaskuliitti ei ole harvinaista, vähän epidemiologisia tutkimuksia, ja ei ole suuri kontrolloiduissa hoitotutkimuksissa on tehty. Lyhytkestoinen systeeminen glukokortikoidit voidaan määrätä vakavia soihdut ihon sairaus (prednisoni, 0,5-1 mg/kg/vrk 1 viikon, jonka jälkeen nopeasti kapeneva yli 2-3 viikkoa). Kuitenkin, vastaus ei ole universaali, ja vaatii yleensä suhteellisen suuria annoksia, joten toistumisen kapeneva ja glukokortikoidi-riippuvuus ovat yleisiä., Koska haittavaikutukset aiheuttavat huolta, glukokortikoidihoitoa tulee välttää, jos potilaalla on vain lyhytkestoinen sairaus.

Muut pitkäaikaiset hoidot

Alustavan pitkän aikavälin hoitovaihtoehtoja ovat kolkisiini (0,6 mg kerran tai kahdesti vuorokaudessa), joka on ollut hyödyllinen ihon ja nivelten oireita avoimissa tutkimuksissa, mutta ei pienessä satunnaistetussa kontrolloidussa tutkimuksessa 20 potilasta. Tähän mennessä ei ole tehty muuta satunnaistettua kontrolloitua tutkimusta ihon vaskuliitin varalta.,

käyttö dapsoni (50-200 mg / vrk) tukee empiirisiä todisteita ja pieni asia-sarja ja voi olla yhdistettynä kolkisiini. Sen käyttö on vasta-aiheinen potilailla, joilla on glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos, ja se voi aiheuttaa methemoglobinemiaa ja anemia kanssa tai ilman hemolyysi. Hydroksiklorokiini (100-300 mg vuorokaudessa), pentoksifylliini (400-1200 mg vuorokaudessa) ja steroideihin kuulumattomat tulehduskipulääkkeet, kuten indometasiini, voivat lievittää oireita, mutta niiden käyttöä tukevat vain tapaussarjat ja anekdoottiset tiedot.,

Immunosuppressiivisia lääkkeitä voidaan katsoa, varsinkin kun yksikään aiemmin mainittu hoitoja (esim, kolkisiini, dapsoni, hydroksiklorokiini) on ollut tehokas tai suvaita. Atsatiopriini (2 mg/kg/vrk), metotreksaattia (15-25 mg/viikko, foolihappoa lisäravinteiden), mykofenolaattimofetiili (2 g/vrk), tai leflunomidi (20 mg/vrk) voidaan harkita. Näiden lääkeaineiden riskit on tasapainotettava varovasti iho-oireiden vakavuutta vastaan.,

Vahvempi ja enemmän myrkyllisiä aineita, kuten syklofosfamidi, voivat olla tehokkaita, mutta niiden käyttö on selvästi liikaa poissa systeemisiä oireita, ellei krooninen kipu tai haavaumat ovat heikentävä. Rituksimabia on kokeiltu lupaavin tuloksin, mutta se on kallis biologinen aine, jota tulee harkita vain harvoissa olosuhteissa.

mitä tapahtuu leukosytoklastista vaskuliittia sairastaville potilaille?

potilailla, joilla on ihon verisuonivaskuliitti, saattaa esiintyä hyvin vaihteleva sairausjakso., Yleensä ennuste on hyvä, mutta jos systeemiset elimet ovat mukana, merkittävämpi sairastavuus on mahdollista. Krooninen relapsoiva purppura ja haavaumat voivat olla elämää muuttavia.

kun ihosairaus on yksi systeemisen vaskuliitin komponentti, hoidon tarkoituksena on kontrolloida systeemistä prosessia. Useimmiten, jos tämä hoito on tehokas systeeminen sairaus, iholeesiot nopeasti taantuvat samanaikaisesti., Joilla on ihon LCV rajoitu ihoon, kesto ja lopputulos riippuvat paljolti taustalla liittyvä oireyhtymä, jos sellainen on, ja onko tietty liipaisin (infektio -, lääke -, jne.) on vastuussa. Tällöin ihon LCV on yleensä itsestään rajoittuva ja palautuu, jos infektio paranee tai aiheuttaja lopetetaan.

miten joukkuehoitoa hyödynnetään?

Erikoislääkärikonsultaatiot

Ihotautilääkärit, sisätautilääkärit ja reumatologit voivat olla joskus mukana ihon LCV-potilaiden hoidossa.,

hoitajat

kokeneiden hoitajien Haavanhoito saattaa olla tarpeen potilailla, joilla on haavauma.

proviisorit

kuten kaikissa sairauksissa, farmaseutit auttavat rajoittamaan yhteisvaikutusten riskiä ja antavat potilaille hyödyllisiä neuvoja hoidon sietokyvyn ja vaatimustenmukaisuuden parantamiseksi.

Terapeutit

Lukuun ottamatta tukisukat ja välttää pitkäaikainen pysyvä, muita hoitoa, kuten hierontaa tai fysioterapiaa, ei ole todistetusti hyötyä., Mitä muita ehtoja, potilailla saattaa olla houkutusta naturopatian, homeopatia, akupunktio, ja muut erilaiset vaihtoehtoinen lääketiede, mutta tällaisia hoitoja harvoin tuottaa kestävää hyötyä tämän ehdon.

onko olemassa kliinistä käytäntöä koskevia ohjeita päätöksenteon tiedottamiseksi?

ihon LCV: n diagnosointiin, hoitoon ja seurantaan ei ole olemassa ohjeita. Suurempi sarja merkittäviä seurannan kesto ja hallittu terapeuttinen tutkimuksissa tarvitaan ennen kuin harkitsee kehittäminen näyttöön perustuvia suosituksia.,

Muuta huomioitavaa

ICD-9-Koodit

Tyypillinen pituudet oleskelun

– Potilailla saattaa olla sairaalaan, jossa akuutti soihdut ihon LCV, joka voi olla varsin dramaattinen, erityisesti alkuvaiheen diagnostiikkaan vaihe tai kunnes systeeminen vaskuliitti on suljettu pois. Useimmat sairaalahoidon oleskelut ovat lyhyitä ilman hämmentäviä kysymyksiä. Potilaat, joilla on krooninen, uusiutuva ihon LCV harvoin vaativat sairaalahoitoa lukuun ottamatta vakavasti kivulias soihdut, tarttuva komplikaatioita hoidon, tai superinfektio ja haavaumia haavat.