Moyamoya tauti

Yleistä

Moyamoya tauti on aiheuttanut estetty valtimoissa juuressa aivot. Nimi ”moyamoya” tarkoittaa ”savun” Japanin ja kuvaa ulkonäkö pieniä aluksia, jotka muodostavat kompensoimaan tukos. Kun normaali verisuonet kapenevat ja tukkeutuvat, henkilö voi saada aivohalvauksen. Mikään lääkitys ei voi pysäyttää tai kumota moyamoyan taudin etenemistä. Hoito keskittyy aivohalvauksen riskin vähentämiseen ja verenkierron palauttamiseen aivoihin.,

verenkiertoa aivoissa

ymmärtää, moyamoya, se on hyödyllistä ymmärtää, verenkiertoelimistön pään ja kaulan (ks Anatomia Aivot). Kaulavaltimo on suuri valtimo, jonka pulssi voi tuntua kaulan molemmin puolin. Se alkaa aortan kuin yhteisen kaulavaltimon ja jakaa lähellä kurkunpään osaksi ulkoinen ja sisäinen kaulavaltimoiden. Ulkoiset kaulavaltimot toimittavat verta kasvoille ja päänahalle. Kaulavaltimoiden sisäosat toimittavat verta aivojen etu-ja sivualueille.,

Veri kuljettaa aivoihin kaksi pariksi valtimoiden sisäinen kaulavaltimoiden ja nikamavaltimoiden (Fig. 1). Sisäinen kaulavaltimoiden toimittaa anterior (edessä) alueilla ja nikamavaltimoiden tarjonta posterior (takaisin) aivojen alueilla. Jälkeen läpi kallo, oikea ja vasen nikamavaltimoiden liittyä yhteen muodostaen yhden basilaarivaltimon. Basilaarivaltimon ja sisäinen kaulavaltimoiden ”kommunikoida” toistensa kanssa rengas juuressa aivojen kutsutaan Circle of Willis.

Kuva 1., Side view and top view (lower left inset) of the brain”s blood supply. Yhteinen kaulavaltimo kaartaa niskaan ja jakaantuu sisäisiin ja ulkoisiin kaulavaltimoihin. Aivojen etuosan verenkierto syötetään sisäinen kaulavaltimoiden (ICA) ja posterior liikkeeseen syötetään nikamavaltimoiden (VA). Nämä kaksi järjestelmää yhdistyvät Willis bimg-fluidin ja posterioristen valtimoiden kehässä.

veri kulkeutuu kasvoihin ja päänahkaan parittuneiden ulkoisten kaulavaltimoiden mukana., Leuan takana ulkoinen kaulavaltimo jakautuu kasvojen, yläleuan, pinnallisen ohimovaltimon ja takaraivon valtimoihin.

mikä on moyamoyan tauti?

Moyamoya tauti on krooninen ja progressiivinen kaventuminen sisäinen kaulavaltimoiden juuressa aivoihin, jossa ne jakautuvat lähi-ja anterior aivojen valtimo. Valtimoiden seinät paksuuntuvat, mikä kaventaa astian sisähalkaisijaa. Kavennus voi lopulta johtaa täydelliseen tukokseen ja aivohalvaukseen.,

kompensoimaan kaventuminen verisuonia, aivot luo vakuuksia verisuonia yritys toimittaa happipitoista verta riistää aivojen alueilla. Kun nämä pienet sivulliset alukset nähdään varjoainekuvauksessa, niiden ulkonäkö on utuinen ja filmaattinen. Japanilaiset olivat ensimmäisiä, jotka kuvaavat kunnossa, ja he nimesivät sen ”moyamoya,” Japanilainen termi ”pullistaa savua.”Normaaleja verisuonia hauraammat pienet moyamoya-collateraalit voivat murtua ja vuotaa aivoihin aiheuttaen verenvuotoja. Moyamoya vaikuttaa yleensä molemmin puolin aivoja ja siihen liittyy usein aneurysmoja.,

Moyamoyan eteneminen noudattaa tyypillistä kurssia ja se voidaan luokitella vaiheisiin angiografialöydösten perusteella.,li>

Vaihe III: Tehostaminen moyamoya alusta ja sisäisen kaulavaltimon ahtauma (useimmiten diagnosoitu tässä vaiheessa)

Vaihe IV: Minimointi moyamoya alusta ja lisääntynyt vakuuksien alusten päänahan

Vaihe V: Vähentäminen moyamoya alusta ja merkittäviä sisäisen kaulavaltimon ahtauma

Vaihe VI: Katoaminen moyamoya-alusten, täydellinen tukos sisäinen kaulavaltimoiden, ja merkittäviä vakuuksia alusten päänahan

Kun prosessi tukos (verisuonitukos) alkaa, se yleensä jatkaa., Mikään tunnettu lääkitys ei voi kääntää tukosta. Kun merkittävä aivohalvaus tai verenvuoto on ilmennyt, potilaalle voi jäädä pysyvä toimintakyvyn menetys. Siksi on tärkeää hoitaa tämä ehto nopeasti.

mitkä ovat oireet?

Oireita moyamoya ovat todennäköisesti aluksi näyttävät, joilla on iskeeminen aivohalvaus, aivoverenvuotoon aivohalvaus, tai mini-aivohalvaus, joka tunnetaan myös nimellä ohimenevä aivoverenkiertohäiriö (TIA). Iskeemisen aivohalvauksen tai TIA: n aikana tukos keskeyttää happea kuljettavan veren virtauksen aivoihin., Hemorraginen aivohalvaus syntyy, kun pienet verisuonet puhkeavat ja vuotavat verta aivoihin. Sekä iskeemisen ja hemorragisen aivohalvauksen oireita voivat olla heikkous tai tunnottomuus käden tai jalan, vaikeuksia puhua tai halvaus vaikuttaa toisella puolella kehoa. Muita oireita ovat kouristuskohtaukset sekä kognitiiviset tai oppimisvaikeudet. Päänsärky on yleistä myös verenvuototaipumuksessa.

mitkä ovat syyt?

tarkkaa syytä moyamoyan tautiin ei tiedetä. Periytymisellä (sukuhistoria) voi olla merkitystä etenkin Japanilaistaustaisille (10%).,

Useat sairaudet liittyvät moyamoya-kuten muutoksia. Vaikka ei yhteisiä, Moyamoya oireyhtymä voi esiintyä potilailla, joilla on neurofibromatoosi tyyppi I, sirppisoluanemia, ja Downin oireyhtymä. Moyamoya-kuin muutoksia voi esiintyä myös potilailla, jotka ovat läpikäyneet sädehoitoa tai sädehoitoa pään ja kaulan, kuten hoitoon aivolisäkkeen kasvaimet ja craniopharyngiomas.

ketkä sairastuvat?

Vaikka moyamoya tauti on yleisin Japanissa, se on diagnosoitu ihmisiä kaikkialla maailmassa., Yhdysvalloissa moyamoyan kehittymisen riski on alle yksi sadasta 000: sta. Sitä voi esiintyä milloin tahansa, mutta yleisimmin se todetaan 5-15-vuotiailla lapsilla ja 30-40-vuotiailla aikuisilla.

miten diagnoosi tehdään?

Jos sinulla on aivohalvauksen kaltaisia oireita, saatat olla tarkoitetun neurokirurgi. Kirurgi oppii mahdollisimman paljon oireistasi, nykyisistä ja aiemmista lääketieteellisistä ongelmista, nykyisistä lääkkeistä ja perhehistoriasta. Hän suorittaa myös lääkärintarkastuksen., Diagnostic imaging testit suoritetaan havaita ominainen valtimon ahtauma ja vakuuksia verisuonia moyamoya, joka on ulkonäkö ”pullistaa savua.”Kuvantaminen voi myös paljastaa todisteita useista pienistä aivohalvauksista. Lääkärit voivat yleensä tehdä diagnoosi moyamoya jos MRI kuvat osoittavat 1) vähentynyt verenkierto sisemmän kaulavaltimon ja keskellä ja anterior aivojen valtimo ja 2) merkittävä vakuuksia verenkiertoa juuressa aivot. Moyamoyan taudin diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan tyypillisesti angiografia.,

• magneettikuvaus (MRI)on noninvasive testi, joka käyttää magneettikentän ja radio-taajuus aallot antaa yksityiskohtainen näkymä pehmeiden kudosten aivoissa. MRA (Magneettiresonanssiangiogrammi) suoritetaan magneettikuvauksen aikana ruiskuttamalla varjoainetta verenkiertoon, jotta aivojen valtimot voidaan nähdä (kuva. 2). Lääkäri voi ensin määrätä aivojen magneettikuvauksen, jossa selvitetään, onko sinulla ollut aivohalvauksia viime aikoina tai aiemmin.
  

  

  Kuva 2., (sivukuva) MRA-skannaa normaalia aivojen verisuonten ja Moyamoya osoittaa, ettei anterior aivojen valtimo ja runsas vakuuksia verkon pohjapinta-alukset (ympyröity alue).

Kuva 4., CT perfuusiokuvauksissa näkyy aivojen alueita, jotka ovat vähentäneet moyamoyan taudin aiheuttamaa verenkiertoa (punaisia nuolia).

Mitä hoitoja on saatavilla?,

ei ole olemassa lääkkeitä, jotka pystyvät kääntämään valtimo kapenee vuonna moyamoya tauti. Sen sijaan, hoito keskittyy vähentää riskiä toistuvia aivohalvauksia kautta valtimoiden ohitusleikkaus tai uuden verenkierto vaikuttaa aivojen alueilla.

Lääkitys
niille kokee aivohalvaus-ja Tia-potilaista, lääkkeitä, kuten aspiriinia voi vähentää riskiä vahingoittaa aivohalvaus. Tutkimukset ovat osoittaneet, että aspiriini on yksinään tehoton moyamoyan hoidossa.,

kirurgisia hoitoja
leikkausta suositellaan yleensä moyamoya-potilaille, joilla on toistuvia tai eteneviä TIAs-tai aivohalvauksia. Useita erilaisia leikkauksia on saatavilla, kaikki tavoitteena on estää edelleen aivohalvauksia palauttamalla (revaskularisoiva) veren virtausta vaikuttaa alueilla aivoissa. Menettelyt, jotka voidaan jakaa kahteen ryhmään, liittyy suora tai välillinen yhteys verisuonia. Yleensä suoria ohitusleikkauksia tehdään aikuisille ja vanhemmille lapsille, kun taas epäsuoria toimenpiteitä suositaan alle 10-vuotiaille.,

• Cp-ohitusleikkaus on suora menetelmä revaskularisaation. Se kuuluu yhdistää verisuoni päässä aivojen ulkopuolella aluksen sisällä aivot ohjaa veren virtausta noin valtimo, joka on kaventunut, tukossa tai vaurioitunut. Yleisin ohitusleikkaus, STA-MCA (pinnallinen ajallinen valtimo keskellä aivojen valtimo), voi saavuttaa instant parantaa veren virtausta (Kuva. 5). Joskus, jos pinnallinen ohimovaltimon ei ole käytettävissä tai ei tarpeeksi suuri käyttää ohitusleikkauksessa, niin toinen valtimo on hyödynnettävä., Tämä määritetään, kun kirurgi arvioi kuvia valtimoiden teidän angiografia tai CT angiogrammi.
  

  Kuva 5. Pinnallinen ajallinen valtimo (STA) on reititetty läpi reikä kallo, kutsutaan craniotomy, ja on kytketty keskimmäisen aivovaltimon (MCA) palauttaa veren virtausta aivoissa.,

Kliiniset tutkimukset

Kliiniset tutkimukset ovat tutkimuksia joissa uusia hoitoja—lääkkeiden, diagnostiikan, menettelyjä, ja muita hoitoja—on testattu ihmisiä, nähdä, jos ne ovat turvallisia ja tehokkaita. Aina tehdään tutkimusta, jolla parannetaan sairaanhoidon tasoa. Tiedot nykyisistä kliinisistä tutkimuksista, mukaan lukien kelpoisuus, protokolla ja sijainnit, löytyvät verkosta. Tutkimukset voidaan sponsoroida National Institutes of Health (ks. Clinicaltrials.gov) sekä yksityisen teollisuuden ja lääkealan yritykset (ks. Centerwatch.,kom).

toipuminen

moyamoya-potilaiden ennustetta on vaikea ennustaa, koska taudin luonnollista historiaa ei tunneta hyvin. Moyamoya voi edetä hitaasti satunnaisilla tioilla tai aivohalvauksilla, tai siihen voi liittyä nopea lasku. Yleinen ennuste potilaille, joilla on moyamoya taudin riippuu siitä, kuinka nopeasti verisuonten tukos tapahtuu, ja missä määrin. Ennuste on myös määräytyy potilaan kyky kehittää tehokkaita vakuuksia liikkeeseen, iän, oireiden alkamisesta, ja vamman vakavuus johtaa aivohalvaukseen., Potilaan neurologinen tila hoidon aikana on tärkeämpi pitkäaikaisen tuloksen määrittämisessä kuin potilaan ikä.

Tutkijat ovat arvioineet, että joukossa hoitamattomilla potilailla moyamoya, 50 66 prosenttia kokee sairauden etenemistä ja kärsii huono tuloksia. Sen sijaan suuri analyysi kirurgisesti hoidetulla lapsipotilaalla löytynyt taudin etenemistä arviolta 2,6 prosenttia potilaista. Uudempi katsaus hoitamattomilla potilailla, joilla oli oireita ei ole löytynyt vuosittain aivohalvauksen määrä 3,2 prosenttia ja taudin etenemistä 80 prosenttia.,

jos potilasta hoidetaan kirurgisesti ennen invalidisoivaa aivohalvausta, vaikka tila olisi vaikea, ennuste on yleensä erinomainen. Oireettomillakin potilailla on raportoitu leikkaushoitoa, joka suojaa aivoinfarktilta. Kuitenkin, jos jätetään hoitamatta, tauti on aina edistystä, tuottaa kliinisen tilan heikkenemistä ja mahdollisesti peruuttamattomia neurologisia ajan.,

potilaille, joilla on pitkän aikavälin vahinkoja aivohalvauksia, hoito keskittyy myös fysioterapia, puheterapia ja toimintaterapia auttaa heitä takaisin-toiminto ja selviytymään tahansa jäljellä oleva vamma.

Lähteet & linkit

Jos sinulla on lisää kysymyksiä, ota yhteyttä Mayfield Aivot & Selkäranka 800-325-7787 tai 513-221-1100.

Lähteet

1. GM Burke, Burke OLEN, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. Moyamoyan tauti: Yhteenveto., Neurosurg Painopiste 26(4):E11, 2009
2. Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. Kirurginen hallinta moyamoya tauti: a review. Neurosurg Painopiste 26(4):E7, 2009
3. Scott, R. M. ja Smith, E. R. Moyamoya Tauti ja Moyamoya Sydrome. New England Journal of Medicine 360:1226-37, 2009
4. Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Kliininen tulos 450 moyamoyan taudin revaskularisaatiomenetelmän jälkeen. J neurokirurgi 22. toukokuuta 2009
5. Kuroda S, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. Lancet Neurol 7: 1056-1066, 2008.,

Linkit
Moyamoya.com

Sanasto

anastomosis: yhteys yleensä erillisiä osia tai tiloja, joten he kommunikoivat keskenään, kuten välillä kaksi verisuonia.

angiogeneesi: uusien verisuonten kehitysprosessi.

cp-ohitus: operaatio, jossa kirurgi luo uuden koulutusjakson liikkeen nesteitä ja/tai muita aineita aivoissa.,

collateral alukset: haara valtimon tai laskimon käyttää lisävarusteena veren-alus, josta se syntyy; usein kehittää oikovirtaus verta tukos.

iskeeminen aivohalvaus: aivohalvauksen aiheuttama keskeytys tai tukos happipitoista verenkiertoa aivojen alueelta; aiheuttama veren hyytymistä, ateroskleroosi, vasospasmi tai pienentää veren paine.

hemorraginen aivohalvaus: aivoverisuonen repeämisen aiheuttama aivohalvaus.,

Moyamoya tauti: kaventuminen sisäinen kaulavaltimoiden juuressa aivojen, joka voi lopulta johtaa täydellinen tukos ja aivoinfarkti. Kompensoimaan kaventuminen verisuonia, aivot luo vakuuksia verisuonia yritys toimittaa happipitoista verta riistää aivojen alueilla.

Moyamoya oireyhtymä: kunnossa moyamoya-kuin muutokset sisäinen kaulavaltimoiden mutta aiheuttamia tunnettu sairaus.

okkluusio: väylän tai aluksen tukkeutuminen tai sulkeminen.,

revaskularisaatio: verenkierron palauttaminen elimeen verisuonisiirteen avulla.

ohimenevä aivoverenkiertohäiriö (tia): ”mini” – aivohalvaus, joka aiheutuu, kun verenkierto aivoihin keskeytyy tilapäisesti ja palautuu sen jälkeen; ei aiheuta pysyviä aivovaurioita.

päivitetty > 4.2018
arvostellut > Andrew Soittoäänen, MD, Mayfield Klinikka, Cincinnati, Ohio