Tiivistelmä
Myxedema kriisi on hengenvaarallinen äärimmäinen muoto kilpirauhasen vajaatoiminta korkea kuolleisuus hoitamattomana. Myxedema kriisi on yleisesti nähty potilailla, etenkin naisilla, ja on liittynyt merkkejä kilpirauhasen vajaatoiminta, hypotermia, hyponatremia, hypercarbia, ja hypoksemia. Potilailla saattaa esiintyä erilaisia elinkohtaisia oireita. Kouristuskohtaukset ovat myxedeeman tunnustettu, mutta harvinainen ilmentymä, jossa kuolleisuus on erittäin korkea., Nopea diagnoosi ja asianmukainen hoito voivat parantaa ennustetta. Monet maksuihin vaikuttavat tekijät voivat liittyä kohtausten kehittymiseen potilaalla, jolla on myksedeema. Hyponatremia on yksi tällainen syy, joka näkyy keskivaikeassa muodossa myksedeeman taustalla. Raportoimme iäkäs mies, joka esitteli yleistyneen toonis-kloonisen kohtauksen edeltää muistin heikkenemistä ja uneliaisuutta. Hänellä oli keskivaikea hyponatremia ja erittäin korkea kilpirauhasta stimuloiva hormonitaso yhdistettynä alhaiseen vapaaseen tyroksiinipitoisuuteen., Diagnoosi myksedeemakriisistä tehtiin ja potilasta hoidettiin menestyksekkäästi natriumkorjauksella ja kilpirauhashormonikorvauksella.
1. Tapauksessa Esitys
68-vuotias miespotilas oli tuonut Hätätilanteessa Käsittely-Yksikön kanssa ensimmäisen jakson yleistynyt toonis-kloonisen kohtauksen, joka kesti 15 minuuttia.
Yksityiskohtainen historia paljasti, että hän oli lievä muistin heikkeneminen ja uneliaisuus viimeisten 1 kuukausi ennen indeksi ottamista., Ei ollut mitään liittyvät kuume, diarrheal sairaus, hengitysteiden oireet, aamulla päänsärkyä, johon liittyy oksentelua, tai polttoväli neurologiset alijäämä ennen kehittämistä sopii. Päähän ei tullut vammoja. Hänellä ei ollut aiemmin mitään kroonisia sairauksia tai kohtauksia, hänelle ei tehty leikkauksia, eikä hänellä ollut lääkkeitä. Suvussa ei ollut kardiovaskulaarisia tapahtumia tai epilepsiaa. Hän on tupakoimaton eikä ole käyttänyt alkoholia. Hän ei ollut huumeidenkäyttäjä.
Seuraavat ottamista, potilas pysyi unelias, joilla on vain lievä parannus tietoisella tasolla seuraavan kohtauksen.,
tutkimuksen, hänen painoindeksi on 27 kg/m2 (korkeus, 1.65 cm; paino 73,5 kg). Hänellä oli turvonneet kasvot, joilla oli merkittävä periorbitaalinen turvotus ja molemminpuolinen nilkan turvotus. Hänen ihonsa oli kuiva ja karkea. Niskatutkimuksessa ei havaittu lymfadenopatiaa tai struumaa. Hänen kehonsa lämpötila oli 36°C. vitaalitoiminnot paljasti syke 45 lyöntiä/min, verenpaine 140/100 mmHg, ja hengitystiheys 12 sykliä/min happea kylläisyyttä 94% on ilmaa. Glasgow coma scale (GCS) oli sisäänpääsyssä, joka oli parantunut jatkuvaan uneliaisuuteen., Hänellä ei ollut näyttöä ulkoisista vammoista. Niskajäykkyyttä tai havaittavaa fokaalista raajan heikkoutta ei ollut. Nilkkajännäri rentoutti hitaasti, planta vastasi joustavasti ja fundi oli normaali. Hengityselimistön ja vatsan tutkiminen oli normaalia.
Seuraavat kliininen arviointi, meningoenkefaliitti, kallonsisäinen tilaa miehittää vaurio, myxedema, metabolinen enkefalopatia, ja toksiinin aiheuttama tauti otettiin erotusdiagnooseissa., Edellisen muistin häiriöt, kasvojen turvotusta, ihon kuivuminen, hypotermia, sydämen harvalyöntisyys, matala hengitystaajuus, ja hidas rentouttava refleksit olivat kannustava diagnoosi myxedema.
Perustiedot tutkimukset osoittivat, hemoglobiini, 10,5 g/dL, ja makrosytoosia, normaali valkosolujen määrä, ja normaali tulehduksellinen markkereita. Hänen satunnainen verensokeri oli 85 mg/dL -, maksa-profiili paljasti, AST-50 U/L (<20), ALT-65 U/L (<17), ja seerumin kreatiniiniarvo oli 1,3 mg/dL (0.8–1.2)., Aivojen noncontrast-tietokonetomografia oli normaalia lukuun ottamatta kallonsisäisen vaurion mahdollisuutta. Elektroenkefalogrammi paljasti hajanaisia hitaita aaltoja ja viittasi metaboliseen enkefalopatiaan. EKG osoitti sinusbradykardiaa pienillä QRS-komplekseilla. ST-segmentit olivat masentuneita ja T-aallot näyttivät käänteisen kuvion kaikissa johdoissa. Sydämen ultraäänitutkimuksessa ilmeni lievä tai kohtalainen määrä perikardiaalista effuusiota, jolla oli hyvät vasemman kammion toiminnot, mutta ei ollut merkkejä sydämen tamponaatiosta. Lisäksi hänen kreatiniinikinaasiarvonsa (CK) oli 455 U/L (24-195)., Septinen seulonta oli negatiivinen.
Hänen seerumin natrium-taso (Na+) oli 125 mmol/L ja kaliumia oli 4,0 mmol/L. Edelleen arviointi osoitti, alhainen seerumin osmolaliteetti (260 mOsm/L) virtsan osmolaliteetti 426 mOsm/L ja virtsan natriumin erityksen 54 mmol/L. Hänen satunnaisia kortisolin taso ennen hoidon aloittamista oli 560 nmol/L ja kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH) ja vapaa tyroksiinia taso (fT4) olivat >100 mU/L (0.4–4) ja 0.32 ng/dL (0.9–1.7), vastaavasti., Lannerangan punktio ja aivo-selkäydinnesteanalyysi tehtiin meningoenkefaliitin mahdollisuuden poissulkemiseksi ja aivo-SELKÄYDINNESTETULOKSET olivat normaalit.
Diagnoosi myxedema tehtiin kliiniset sekä biokemialliset todisteet. Lisäksi erittäin korkea TSH ja matala fT4 tasoilla, potilas oli macrocytic anemia, lievä perikardiaalinen effuusio on ekokardiografia, hyponatremia taustalla normaali nesteytys tila, kohonneet maksa-arvot, ja korkea CK-arvo tukevat edellä diagnoosi., Se oli edelleen tukee korkea kokonaiskolesteroli taso 310 mg/dL (<200 mg/dL) todettiin myöhemmin arviointi. Lopullista saostuskerrointa ei potilaallamme tunnistettu.
Koska mahdollisia syitä esitys sopii ja jatkuva uneliaisuus, hyponatremia ja/tai myxedema pidettiin. Potilaallamme oli kohtalainen hyponatremia (125-129 mmol / l)., Vaikka avoin neurologisia oireita ovat nähneet vakava hyponatremia (<125 mmol/L), varsinkin kun Na+ < 115 mmol/L , kun potilas oli jatkuva uneliaisuus, hän oli aluksi onnistunut Na+ korjaus. Hänelle annettiin yksi bolus 3% NaCl 100 ml yli 20 min pääsystä, jonka jälkeen hänen GCS oli parantunut . Tämän jälkeen hyponatremiaa hoidettiin nesterajoituksella. 4 tunnin kuluttua, seerumin Na+ oli 128 mmol/L. lisäksi yleiset elintoimintoja tukevat toimenpiteet, mukaan lukien asteittainen rewarming aloitettiin.,
Potilaalle aloitettiin suonensisäinen (IV) glukokortikoidit (hydrokortisonia 50 mg 6 tunnin välein) jälkeen otetaan verinäyte satunnainen kortisolin ja hoitoa jatkettiin, kunnes glukokortikoidien puute oli sulkea pois. Aloittamisen jälkeen glukokortikoidit, hän oli hoidettu suun levothyroxine 400 µg aloitusannos kautta nenä-mahaletkun jälkeen suun levothyroxine 100 µg päivittäin. Suun kautta otettua levotyroksiinia ei ollut saatavilla laskimonsisäisen levotyroksiinin suositellun IV-muodon sijaan. Suositeltu annos on IV levotyroksiini 200-400 µg ja sen jälkeen 1.,6 µg/kg korvausannos, jossa 75% siitä annetaan, jos päivittäinen korvaaminen tapahtuu IV levotyroksiinilla . Potilaallamme käytettiin pienempää annosta aloitusannoksen jälkeen (laskettu annos on 1,6 µg/Kg × 80 Kg = 128 µg/vrk), kun hän oli iäkäs ja ehkäisi kardiovaskulaarista sairastuvuutta.
Huolellinen seuranta oli tehnyt huomioon kliininen paraneminen, seerumin Na+ taso päivittäin, ja fT4 2 päivän välein, kuten Kuvassa 1.
hyvän kliinisen toipumisen jälkeen hänet kotiutettiin ja tarkasteltiin kuuden viikon kuluttua. Hänen fT4 oli 1,12 ng / dL ja TSH oli 10,4 mU/L. hidas titraus tehtiin normaalin TSH-alueen saavuttamiseksi. Hänen muistinsa ja kognitionsa olivat parantuneet selvästi kasvojen turvotuksen resoluutiolla. Biokemialliset parametrit, mukaan lukien Na+, maksaentsyymit, seerumin kreatiniini, CK, punasoluindeksit ja sydämen ultraäänitutkimus, olivat myös normalisoituneet 3 kuukauden seurannan jälkeen.
2., Keskustelua
Myxedema kriisi/kooma on harvinainen hengenvaarallinen kliininen tila, joka edustaa vakava hypotyreoosi fysiologinen vajaatoiminta . Termi myksedeema kooma on harhaanjohtava, ja myksedeema kriisi voi olla sopiva termi, koska melko harvat potilaat ovat obtunded, eikä suoraan sanottuna koomassa . Se on harvinainen ja tunnistamaton. Myksedeeman tarkkaa esiintyvyyttä koomassa ei tunneta. Vaikka varhainen havaitseminen ja asianmukainen hoito, kuolleisuus vaihtelee 30: sta 60%, jossa suurin kuolla, koska hengityksen vajaatoiminta, sepsis, ja ruoansulatuskanavan verenvuoto ., Myksedeemakriisejä esiintyy enimmäkseen 60 vuotta täyttäneillä ja lähes 80% tapauksista naisilla . Myxedeema koomaa esiintyy kuitenkin myös nuoremmilla potilailla, joilla on yli 30 dokumentoitua raskaana olevaa naista .
Alhainen solunsisäinen trijodityroniinin (T3) toissijainen kilpirauhasen vajaatoiminta on perus taustalla patologian myxedema kriisi, joka johtaa hypotermia ja tukahduttaminen sydämen toimintaa. Keho yrittää kompensoida neurovaskulaarisiin mukautukset, mukaan lukien krooninen perifeerinen verisuonten supistuminen, lievä diastolinen verenpaine, ja vähentynyt veren määrä., Keskushermoston heikentynyt herkkyys hypoksialle ja hyperkapnialle johtaa hengityksen vajaatoimintaan. Muuttunut verisuonten läpäisevyys johtaa effuusioihin ja anasarca. Vedenpidättäjinä ja hyponatremiaa esiintyy toissijainen vähentää glomerulusfiltraatio, laski toimitus distaalisen nephron, ja ylimääräinen vasopressiinin . Vähentynyt glukoneogeneesiä, presipitaatiotekijöitä, kuten sepsis ja samanaikaisesti lisämunuaisen vajaatoiminta, voi edistää hypoglykemia., Lisäksi yleistynyt masennus aivojen toiminto, hyponatremia, hypoglykemia, hypoksemia, ja vähentää aivojen verenvirtausta voi saostua polttoväli tai yleistyviä kohtauksia ja pahentaa tietoisuuden tasolla kuin indeksin tapauksessa.
Useimmat potilaat, joilla myxedema kriisi on ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta ja sekundaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta huomioon 5% tapauksista . Dutta ym. ilmoitti, että 39% potilaista, joilla oli myksedeemakriisi, oli kilpirauhasen vajaatoiminta havaittu vasta kriisin hetkellä, kuten potilaallamme.,
Kliininen kuva voi vaihdella, mutta lähes kaikki potilaat ovat muuttaneet mentation ja 80% on hypotermia. Lisäksi ominaispiirteet kilpirauhasen vajaatoiminta, potilaiden voi esittää joitakin epätyypillisiä piirteitä kuten sydämen lohkot, pidentynyt QT-aika ja rytmihäiriöt, sydäninfarkti, perikardiaalinen/keuhkopussin nestepurkaumia, hengityslama, hyperkapnia, verenvuoto oireet pitkäaikainen APTT, ja osti von Willebrand-tekijä vikoja ja psykoosi ., Neurologiset oireet myxedema voi vaihdella muutos psyykkisen tilan kanssa hitaus, keskittymiskyvyn heikkeneminen ja uneliaisuus, päänsärky, aivohermon palsies, käheys, myopatia, neuropatia, refleksi muutoksia, ataksia, psykoottiset jaksot, ja sopii. Lopullinen tulos olisi koomassa valtion ja rooli hypotermia, CO2-narkoosi, aivojen turvotus, ja muut aineenvaihdunnan häiriöt genesis koomaan olisi tarkasteltava.
Esiintyminen kohtausten myxedema voi olla useita mekanismeja, mutta myxedema itse voi saostua takavarikointi toimintaa., Syytä epilepsiakohtaukseen kilpirauhasen vajaatoiminnassa ei tiedetä. Se voi johtua solunulkoisen nestetilavuuden laajentumisesta johtuvasta aivoödeemasta . Tämä voi liittyä antidiureettisen hormonin (ADH) eritys ja hyponatremia tai hypoventilaatio kanssa postanoxic enkefalopatia, joka voi edelleen sakka takavarikointi toimintaa.
Hyponatremiaa on raportoitu jopa 10% kilpirauhasen potilailla, vaikka se on yleensä lievä ja aiheuttaa harvoin oireita ., Vesi -, lastaus-tutkimuksissa potilailla, joiden kilpirauhasen vajaatoiminta on heikentynyt kyky erittää ilmainen vesi ja epäonnistua maksimaalisen virtsan laimentaminen. Vaikka joissakin tutkimuksissa on raportoitu kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden kohonneita ADH-arvoja, kirjallisuus on epäjohdonmukaista . Sydämen tuotoksen väheneminen ja vaikeassa kilpirauhasen vajaatoiminnassa havaittu glomerulusten suodatusnopeus voivat olla ei -osmoottisia ärsykkeitä ADH: n vapautumiseen. Tuoreiden tietojen mukaan kilpirauhasen vajaatoiminnan aiheuttama hyponatremia on kuitenkin melko harvinaista ja sitä esiintyy todennäköisesti vain vaikeassa kilpirauhasen vajaatoiminnassa ja myksedeemassa ., Potilailla, joilla oli alhainen plasman natriumtaso, vapaan T4-pitoisuuden keskiarvo oli pienempi ja TSH-pitoisuuden keskiarvo suurempi kuin vapaan T4-pitoisuuden keskiarvo ja TSH-pitoisuuden keskiarvo potilailla, joilla oli normaali plasman natriumpitoisuus. Kilpirauhasen vajaatoiminnan hoito ja nesterajoitus ovat yleensä riittäviä lievän hyponatremian hoitoon kilpirauhasen vajaatoiminnassa., Potilaat, joilla on mahdollista hyponatraemic enkefalopatia olisi pikaisesti käsitelty mukaan pöytäkirjojen hallinnan vakava hyponatremia mutta varovaisuutta on noudatettava, jotta vältettäisiin nopea korjaus krooninen hyponatremia, mikä saattaa aiheuttaa riskin potilaalle keski-pontine myelinolysis.
Potilaan indeksi tapauksessa esitetty yleistynyt toonis-kloonisen kohtauksen taustalla on äskettäin diagnosoitu vakava hypotyreoosi ja kohtalaista hyponatremiaa, joka on suhteellisen harvoin raportoitu kirjallisuudessa yhdessä myxedema ja sopii., Molemmat tekijät ovat saattaneet vaikuttaa kehittämiseen kohtausten vaikka klassisesti Na+ taso <120 mmol/L tiedetään aiheuttavan kohtauksia. Hän oli aluksi onnistunut 3% NaCl, kun hän oli alemman tason GCS maahanpääsyä taustalla sopii seurasi jatkuva uneliaisuutta.
myksedeemakriisin hoitoon kuuluu tyroksiinihormonien korvaaminen ylimääräisellä tukihoidolla., Ennen tyroksiinia vaihto, glukokortikoidi vaihto olisi katsottava, kuten kliiniset piirteet myxedema kriisi ja kortisolin puutos voivat olla päällekkäisiä, joten kilpirauhasen hormonikorvaushoito voi lisätä kortisolin puhdistumaan ja voi pahentaa kortisolin puutos. Lisäksi on etsittävä ja käsiteltävä saostunutta syytä.
Tyroksiinikorvausta suositellaan laskimonsisäisenä (IV) tetraiodotyroniinina (T4) lähinnä huonon maha-suolikanavan imeytymisen välttämiseksi. T4-hoito tarjoaa tasaisen, vakaan ja hitaanlaisen vaikutuksen ja suhteellisen vähäisen haittavaikutusten määrän ., T4-terapiassa vältetään kehon suuria huippuja ja kaukaloita. Seerumin T4-arvoja voi olla helppo tulkita. Kuitenkin, trijodityroniinin (T3) on aktiivinen hormonin, ja asetus vakava sairaus voi olla vähentynyt muunto T4-T3. Etuja käyttämällä T3 ovat nopea vaikutuksen alkaminen aikaisempi suotuisa vaikutus neuropsykiatrisia oireita, ja merkittävää kliinistä paranemista 24 tunnin kuluessa., Useat vaihtoehdot ovat käytettävissä hoitoon myxedema :(1)IV T4 lastaus annos 200-400 µg bolus (täydentymään kehon myymälöissä) ja sen jälkeen 75% laskettu annos IV T4 per päivä, kunnes potilas on virkeä ottaa suun kautta tyroksiinia(2)IV T3 10-20 µg seuraa 2.5–10 µg 8 tunnin välein ensimmäisten 2 päivän ajan, kunnes potilas on virkeä ottaa suun kautta tyroksiinia(3)Yhdistelmä IV T4 4 µg/Kg (tai 200-300 µg) + IV T3 10 µg bolus seuraa T4-100 µg 24 tuntia ja 50 µg/päivä sen jälkeen T3-2.,5-10 µg 8 tunnin välein, kunnes potilaan toipuminen on hyödyllistä, huono saatavuus, seerumin T3-pitoisuuksien vaihtelut, haitalliset sydänvaikutukset ja rajallinen saatavuus voivat rajoittaa IV T3: n käyttöä. Hoidon ihannemuodollisuudesta on kiistaa, ja American Kilpirauhasliitto suosittelee IV T4: n ja T3: n yhdistelmää . Kilpirauhashormonien mittaamista 1-2 päivän välein suositellaan. Yamamoto ym. ilmoitti, että annokset LT4 enemmän kuin 500 µg / vrk ja LT3 yli 75 µg/vrk olivat yhteydessä lisääntyneeseen kuolleisuuteen .,
Suun kautta T4 nenä-mahaletkun kautta on osoittautunut yhtä tehokas, kanssa haittapuoli, että mahalaukun atony voi estää imeytymistä ja laittaa potilaan riski toive. Dutta ja työtovereiden verrattuna 500 µg suun kautta lastaus annos T4 150 µg huolto-annos suun kautta ja 200 µg T4 laskimoon ja sen jälkeen 100 µg T4 laskimoon, kunnes he saivat takaisin heidän elintärkeitä toimintoja ja pystyivät ottamaan lääkkeitä suun kautta potilailla, joilla myxedema kriisi ja ei löytänyt mitään eroa lopputulokseen potilaiden keskuudessa . Arlot ym., todettu, että suun kautta imeytyminen T4 on vaihteleva, mutta kliininen vaste ilmenee nopeasti jopa myxoedema ileus kun verrataan suun kautta T4 500 µg stat-annoksen jälkeen 100 µg/päivä IV T4 potilailla, joilla myxedema . Kaikissa edellä mainituissa tutkimuksissa oli kuitenkin käytetty suurempia annoksia suun kautta otettavaa T4: ää verrattuna IV T4: n annokseen. Pienempi T4-aloitusannos on annettava potilaille, joilla on heikko tai muita samanaikaisia sairauksia, erityisesti sydän-ja verisuonitauteja. Kilpirauhashormoneja voidaan mitata 1-2 päivän välein vasteen tunnistamiseksi., Käytimme oraalista T4: ää potilaallemme, joka oli parantunut huomattavasti kliinisesti sekä biokemikaalisesti 1 viikon aikana.,
Suostumusta
Kirjallinen suostumus oli saatu potilas julkaistavaksi tässä tapauksessa raportti.
paljastus
tiedot potilaasta löytyvät sairaalan muistiinpanoista.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.
tekijöiden osuudet
Uditha Bulugahapitiya teki kliinisen diagnoosin. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake laadittu käsikirjoitus, läpi kirjallisuutta, ja oli mukana suora hallinnointi potilaan., Kaikki kirjoittajat lukivat ja hyväksyivät lopullisen käsikirjoituksen.