Luomi Flammeus
Luomi flammeus (port-viini tahroja) vaikuttaa 0,3% – 1% väestöstä.18 19 naista sairastuu kaksi kertaa useammin kuin miehet.20,21 esiintyminen on yleensä satunnaista, mutta 10% familiaalinen incidence20 ja autosomaalinen hallitseva perintö on kuvattu.22-25 leesiot esiintyvät eri muodoissa ja kokoisina missä tahansa kehon osassa. Niitä esiintyy yleisimmin kasvoilla, mutta ne voivat peittää suuria ihoalueita, kuten koko käsivarren, jalan tai rungon (Kuva. 4.4)., Vauriot usein overlay jakautuminen ääreishermot. Nevus flammeus on yleensä makulaarinen ja vaihtelee väriltään riippuen verisuonten laajuudesta ja syvyydestä. Leesiot muuttuvat vähitellen nodulaarisiksi ja tummemmiksi ajan myötä ja voivat haavautua ja vuotaa pienistä traumoista.
Histologinen tutkimus osoittaa, kokoelma ohutseinäisiä kapillaari ja syvä alusten järjestetty löysä muoti koko pinnallinen ja syvä dermis (Fig. 4.5). Nämä alukset edustavat pinnallisen verinahan postcapillary venules-laajentumia, joiden aluksen keskisyvyys on 0,46 mm.,26 lapsenkengissä ihon verisuoniston histopatologiset muutokset ovat vähäisiä. Iän karttuessa nämä vauriot yleensä tehdään progressiivinen ektasia ja punasolujen pysähtymiseen.26 vaikka ne ovat harvinaisia, leesioissa voi esiintyä av-epämuodostumista johtuvia kammioangioomia.27 myös neovaskularisaatiosta tai muista verisuonten epämuodostumista voi olla näyttöä.26 Edelleen, joitakin vaurioita voi liittyä merkittävä telangiectasias ja reticular suonikohjuja, kun läsnä yli alaraajojen.
Nevus flammeus voi olla myös osa muita synnynnäisiä verisuonitauteja., Yleisin jalkaan liittyvä sairaus on KTS(kuva. 4.6). Tämä jälkimmäinen kokonaisuus, ihon verisuonten poikkeavuus liittyy taustalla suonikohjuja ja telangiectatic suonet kanssa tai ilman merkittäviä poikkeavuuksia syvä ja pinnallinen järjestelmä tai valtimo anastomoosit. Lisäksi pehmytkudoksen ja luun liikakasvua voi esiintyä asianomaisten raajojen liikakasvun yhteydessä (viikunat 4.7 ja 4.8).
KTS: n syytä ei tiedetä. Sen esiintyvyys vastasyntyneillä on arviolta 1: 25 000.28 ei ole yhtä ilmeistä perinnöllistä tekijää.,29 yksi 14 potilaan sarjasta tehty tutkimus viittaa autosomaaliseen hallitsevaan perintöön.30 Jotkut kirjoittajat spekuloivat, että atresia, agenesis, tai puristus syvä laskimoiden järjestelmän, jonka sidekudos on syy.31 Muut kirjoittajat ehdottavat, että synnynnäinen heikkous laskimoiden seinä, yhdessä verisuonten verenpainetauti mistä epänormaali laskimoiden järjestelmän, johtaa kehitystä KTS.32 Baskerville et al33 todettiin, että 49 potilaat, joilla KTS, 68% oli pinnallinen, embryologic laskimoiden kanava sivusuunnassa osa reiteen (Fig. 4.9)., Koska nämä suonet ovat yleensä läsnä syntymän, ja ovat avalvular, histologiset ja laskimoiden virtauksen tutkimukset viittaavat siihen, että KTS on aiheuttanut mesodermaalisten poikkeavuus aikana sikiön kehitykseen, mikä pysyvyys av-viestinnän, joka aiheuttaa kolmikko luomi flammeus, pehmytkudoksen liikakasvu, ja varicosities.34 Tällä koko potilasryhmällä oli kliinisiä suonikohjuja, ja 88%: lla oli kipua ja raajojen turvotusta. Kaksikymmentä-kaksi prosenttia oli vakava verenvuoto suonikohjujen repeämä, ja 6% oli ollut pinnallinen tromboflebiitti., Baskerville ym suositella kirurginen poisto-avulsion oireisen pinnallisia laskimolaajentumia. Villavicencio35 raportoitu hänen kokemus, ja 14 potilasta ja suosittelee myös kirurgisen poiston jälkeen skleroterapian hoitoon potilaat, joilla on hankalia oireita.
Servelle,36, jolla oli laaja kokemus KTS: stä, esitti löydöksensä 786 potilaasta. Hän löysi venografisia todisteita tukoksesta useimmilla potilaillaan ja esitti, että tämän oireyhtymän muutokset ovat tämän prosessin ilmentymiä., Lisäksi ihon ja pehmytkudoksen löydöksiä juuri kuvattu, hän totesi, 36% esiintyvyys suonikohjuja hänen potilasryhmässä. Syvälaskimojärjestelmän samanaikaisia epämuodostumia (avalvulia, aneurysmata, aplasia, lateraaliset marginaaliset laskimot) on todettu jopa 94%: lla kaikista potilaista.37 Servelle suosittelee kirurgisia toimenpiteitä syvä laskimoiden järjestelmän ja varoittaa hoitoon pinnallinen varicosities, koska mahdollisuus lisätä ulosvirtauksen ahtauma.,
Kun se liittyy KTS, ihon telangiectasias, venulectases, ja suonikohjuja esiintyy jakelu taustalla verisuonten epämuodostuma pehmytkudoksen ja luun. Joillakin potilailla voi olla alkioon liittyvä lateraalinen raajan nuppusuoni. Tämän laskimon suuri tyhjennyskapasiteetti voi rajoittaa laskimoiden hypertensiota. Tässä tapauksessa mikroverenkierron muutos, eikä suuri verisuonten muutos, voi aiheuttaa raajojen hypertrofiaa.38 sen tähden, koska KTS voi koostua muuttuja laskimoiden järjestelmän, skleroterapian hoito on suoritettava vasta perusteellisen verisuonten arviointi., Täydellinen keskustelu kts: n tai Proteus-oireyhtymän verisuonikomponentin kirurgisesta hoidosta ei kuulu tämän tekstin soveltamisalaan. Lyhyesti sanottuna, jos epäpätevä ruokinta suonikohjuja löytyy yhdessä ehjä syvä laskimoiden, se voidaan avata turvallisesti. Tämä yhdistetään usein skleroterapiaan distaalisiin varikkeisiin. On huolehdittava riittävästä laskimoiden palautumisesta muista astioista. Hoitoon lävistävän suonet on yleensä melko vaikeaa, koska siellä voi olla satoja yhteyksiä pinnallinen ja syvä laskimoiden järjestelmiä.,39
laajoja, puhtaita laskimoepämuodostumia ilman muita jälkiseurauksia on myös raportoitu ja ne eroavat KTS: stä.40 nämä vauriot edustavat laajentuneita laskimokasvaimia, joihin liittyy sekä ihoa että lihaksia. Hyytymistutkimukset ovat epänormaaleja 88%: lla potilaista.
Telangiectasias voidaan havaita liittyy eniten laskimoiden angiodysplasias (Kuvat 4.10 ja 4.11).
Proteuksen oireyhtymä on synnynnäinen hamartomatoottinen tila, jossa voi olla päällekkäisiä piirteitä KTS: n kanssa.,41 Wiedemann et al42 vuonna 1983 kuvattu oireyhtymä, joka koostuu osittain gigantismin käsissä tai jaloissa, hemihypertrophy, pigmenttiläiskiä, pehmytkudoksen kasvaimet, macrocephaly, ja muut hamartomatous muutoksia. Merkittävä kapillaari hemangioomat, telangiektasia, ja varicosities myös on havaittu näillä potilailla.43-46 nämä kliiniset löydökset ilmenevät yleensä syntymän yhteydessä tai pian sen jälkeen. Tämä tila voi edustaa somaattista mutaatiota, joka vaikuttaa kudosten kasvutekijöiden paikalliseen säätelyyn tai tuotantoon.,47
skleroterapia ei-katkelmallisiin suonikohjuihin ja telangiektaattisiin laskimoihin voi palauttaa jonkinasteisen laskimokyvyn ja lievittää oireita. Raajaan kohdistuvan voimakkaan, väsyneen tunteen lisäksi potilaita saattaa vaivata toistuva verenvuoto ihoverenvuodoista. Nämä alukset ovat helposti traumatisoituneita, ja trauma voi johtaa iho-ja pehmytkudosinfektioihin. Näiden alusten sklerosointi on hyödyllistä ja sitä on harjoitettu yli 60 vuotta.48
Laser hyytymistä tai fotokoagulaatio on varattu ihon ektasia, joka tapahtuu yleensä luomi flammeus., Näitä ilmenemismuotoja ei hoideta kosmeettisista syistä vaan verenvuodon ja infektion estämiseksi (Kuva. 4. 12) (ks. Luku 13).