Mikä on progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML)?
Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML) on sairaus valkean aineen aivojen, viruksen aiheuttama infektio, joka kohdistuu soluja, jotka muodostavat myeliinin — materiaali, joka eristää hermosolujen (neuronien). JC-Polyomavirus (usein kutsutaan JC-virus) on tehtävä enemmistöllä ihmisiä ja on vaaraton, paitsi niiden keskuudessa, madallettu immuunipuolustusta.,
tauti on harvinainen ja sitä esiintyy potilailla, joille tehtiin krooninen kortikosteroidien tai immunosuppressiivisten hoito on elinsiirto, tai henkilöt, joilla on syöpä (kuten Hodgkinin tauti tai imusolmukkeissa). Yksilöt, joilla on autoimmuunisairaus sairauksia, kuten multippeliskleroosi, nivelreuma, ja systeeminen lupus erythematosis — joista jotkut ovat käsitelty biologisia hoitoja, joiden avulla JC-viruksen uudelleenaktivoituminen-ovat riski PML samoin.
PML on yleisin henkilöillä, joilla on HIV-1-infektio / hankittu immuunipuutosoireyhtymä (AIDS)., Tutkimukset arvioivat, että ennen tehokasta antiretroviraalista hoitoa jopa 5%: lle HIV-1-tartunnan saaneista kehittyy lopulta PML, joka on aidsia määrittävä sairaus.
Kuitenkin, nykyinen HIV-hoidon avulla retroviruslääkkeet (ART), joka tehokkaasti palauttaa immuunijärjestelmän toimintaa, mahdollistaa peräti puolet kaikista HIV-PML-potilailla hengissä, vaikka ne voivat joskus olla tulehduksellinen reaktio alueilla aivoissa vaikuttaa PML.,
PML: n oireet ovat moninaisia, sillä ne liittyvät aivovaurion sijaintiin ja määrään ja voivat kehittyä useiden viikkojen tai kuukausien aikana. Näkyvin oireita ovat kömpelyys; progressiivinen heikkous; ja näön, puheen, ja joskus persoonallisuuden muutoksia. Vajeiden eteneminen johtaa hengenvaaralliseen toimintakyvyttömyyteen ja (usein) kuolemaan.,
diagnoosi PML voidaan tehdä seuraavat aivojen biopsia tai yhdistämällä havaintoja etenevä tauti, johdonmukainen valkean aineen leesiot näkyvät magneettikuvauksessa (MRI) skannaus ja havaitseminen JC-viruksen selkäydinnesteestä.
onko progressiiviseen multifokaaliseen leukoenkefalopatiaan (PML) hoitoa?
tällä Hetkellä paras saatavilla oleva hoito on käänteinen immuuni-puutos valtio, koska ei ole olemassa tehokkaita lääkkeitä, jotka estävät viruksen infektio ilman toksisuutta., Kääntyminen voidaan saavuttaa käyttämällä plasman vaihto nopeuttaa poistaminen terapeuttisia aineita, jotka aiheuttaa riskin potilaalle PML. HIV: hen liittyvän PML: n yhteydessä heti alkava antiretroviraalinen hoito hyödyttää useimpia henkilöitä.
useita uusia lääkkeitä, jotka laboratoriotesteissä todettiin tehokkaiksi infektiota vastaan, käytetään PML-potilailla, joilla on Yhdysvaltain elintarvike-ja lääkeviraston erityislupa. Hexadecyloxypropyl-Sidofoviiri (CMX001) on parhaillaan tutkitaan hoitovaihtoehto JVC, koska sen kyky tukahduttaa JVC estämällä viruksen DNA-replikaation.,
mikä on progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian (PML) ennuste?
yleensä, PML on kuolleisuus 30-50% muutaman ensimmäisen kuukauden diagnoosin jälkeen, mutta riippuu vakavuus taudin ja hoidon saanut. PML: stä selvinneille voi jäädä vakavia neurologisia vammoja.
Mitä tutkimusta tehdään progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML)?,
National Institute of Neurologiset Häiriöt ja Aivohalvaus (NINDS) ja muut institutes of National Institutes of Health (NIH) tutkimusta, jotka liittyvät PML laboratorioissa at NIH, ja tukea muita tutkimuksen kautta avustuksia majorresearch laitokset eri puolilla maata. Suuri osa tästä tutkimuksesta keskittyy löytämään parempia tapoja ehkäistä, hoitaa ja lopulta parantaa sairauksia, kuten PML.,
enews
Cleveland Clinic is a non-profit academic medical center. Advertising on our site helps support our mission. We do not endorse non-Cleveland Clinic products or services., Politiikka