Rajoja Neurologian

Johdanto

Posteriorinen palautuva enkefalopatia-oireyhtymä (PRES), ensimmäinen kuvattu Hinchey ym. vuonna 1996, on neurologinen häiriö monipuolinen kliininen kuva ja tyypillinen kuvantamisen havainnot parieto-takaraivon hallitseva kuvio vasogenic turvotus (1, 2). PRES: n syitä on lukuisia dokumentoituja, ja tapaukset on ensin kuvattu kohonneiden valtimopaineiden asettamisessa., Esimerkkejä kliinisen skenaarioita, jotka PRES voidaan nähdä ovat: hypertensiivinen hätätilanne, (pre)eklampsia, munuaissairaus, autoimmuunisairaus, ja sytotoksisten lääkkeiden, muun muassa (3, 4) (Taulukko 1). PRES voi esiintyä missä tahansa ikäryhmässä ja sitä esiintyy enemmän naispotilailla (7, 8). Vaikka nykyinen kirjallisuus on suhteellisen harva verrattuna aikuisten väestöryhmiä, erityisesti on syytä mainita PRES vuonna lapsipotilailla., Lapsipotilailla on samanlainen kliininen esitys kuin aikuispotilailla, ja hypertensio, kouristuskohtaus ja psyykkisen tilan muutokset ovat yleisiä taudin ilmenemismuotoja (9). Vaikka useimmissa tapauksissa lasten PRES on raportoitu syöpäpotilailla, erityisesti post-kantasolusiirtoa potilaalle (10, 11) tutkimuksessa Gupta et al. (12) todettiin, että munuaissairaus oli ehkä yleisin PRES-taudin aiheuttaja lapsipotilaalla. Lapsipotilailla oli tutkimuksessaan epätyypillisempiä kuvantamislöydöksiä (62,5%), mukaan lukien otsalohkon osuus (56%).,

Kliiniset oireet ovat akuutti ja subakuutti ja vaihtelevat päänsärky ja näköhäiriöt muuttunut tietoisuuden tasoja ja takavarikko vaikeammissa tapauksissa (1). Hoito on yleensä suunnattu suunnattu perimmäinen syy, yleensä palautuvia, oireita ja kuvantamisen havainnot useimmissa tapauksissa (8)., Vaikka tulokset ovat yleisesti ottaen suotuisat kunnon hallinta, huono kliinisiä tuloksia on liittynyt ennestään diabetes, ja osallistuminen corpus callosum; kuitenkin, muu luotettava kuvantamisessa käytettävät biologiset merkkiaineet ennustus on tällä hetkellä puutteellista (13). Neuroradiological kuvantaminen on keskeinen rooli diagnoosi PRES tyypillinen kuvantamisen ominaisuuksia paras arvostettu magneettikuvaus (MRI) (2).

Opiskelija

tarkka pathophysiologic mekanismi(s) takana PRES ole vielä täysin selvitetty ja edelleen kiistanalainen (3)., PRES: n patofysiologiaan on tällä hetkellä kaksi merkittävää ehdotettua mekanismia (Kuva 1). Ensimmäinen teoria esittää valtimopaineiden lisääntymistä ensisijaisena tekijänä (8). Nopea nousu veren paineet lopulta voittaa autoregulatory valmiuksia aivojen verisuonistossa aiheuttaa verisuonten vuoto ja tuloksena vasogenic turvotus (14). Tiukkaliitoksen (15) kautta kulkevien proteiinien kanssa on mahdollisesti veri-aivoesteen (BBB) toimintahäiriö., Alueet toimittamien taka-liikkeeseen (nikamavaltimoiden, basilaarivaltimon, ja posterior aivovaltimoiden) ovat poikkeuksellisen riski verrattuna etuosan verenkierto (sisäinen kaulavaltimoiden, keskellä aivojen verisuonet, ja anterior aivojen valtimo), koska puute sympaattinen sävy basilaarivaltimon verisuonistossa (8)., Liittyvän teorian ehdottama joitakin oletetaan, että äärimmäinen verenpainetauti tuloksia vasospasmi ja paikallinen iskemia, joka aiheuttaa BBB erittely ja tuloksena vasogenic turvotus, kuten oli havaittu potilailla, joita hoidetaan immunosuppressiiviset lääkeaineet siklosporiini A: n ja FK-506 (16). Häiriöitä BBB aiheuttaa tyypillinen havainnot vasogenic turvotus vs. sytotoksisten turvotus (joka voi olla nähnyt asetus akuutin infarktin ja edustaa lisääntynyt solunsisäisen veden sisältöä, koska menetys tavallista osmoottinen kaltevuus asetus cell death (17).,

toinen merkittävä teoria kohdistuu siihen, että jopa 30% potilaista, joilla PRES eivät näytteille kohonnut valtimoiden paineet tarpeen ylittää autoregulatory valvonta aivojen verisuonistossa (18, 19)., Tämä teoria ehdottaa, että endoteelin toimintahäiriö on ensisijainen syyllinen, joka voi johtua eri endogeeninen tai eksogeeninen myrkkyjä (20). Tämä teoria voi selittää havainnot PRES nähnyt potilailla, jotka saavat immunosuppressiivista lääkkeitä ja/tai kemoterapiaa, ja myös ne potilaat, joilla on sepsis (21, 22). Tässä malli, kiertävä myrkkyjä aiheuttaa verisuonten vammoja, millä kehitystä vasogenic turvotus. Endoteelivaurio aiheuttaa vasokonstriktiivisten ja immunogeenisten aineiden vapautumista edelleen, mikä voi aiheuttaa vasospasmia ja/tai verisuonten läpäisevyyden lisääntymistä., Lopulta, endoteelin toimintahäiriö, joka mahdollistaa verisuonten vuoto ja vasogenic turvotus on ajo tekijä takana PRES, riippumatta ensisijainen aivojen verisuoniston poikkeavuutta (kun kyseessä on verenpainetauti) tai toissijainen verenkierron myrkkyjä. Yhteenveto näiden kahden teorioita sekä luettelo aiemmin raportoitu chemotherapeutics ja muut immunosuppressantit on esitetty Kuvassa 2.

Kliiniset oireet riippuvat mukana alueen(s) aivojen; näin ollen esitys voi olla laaja. Esimerkiksi takaraivolohkojen ensisijainen osallistuminen voi johtaa näköhäiriöihin / hallusinaatioihin. Fokaalisia neurologisia vajeita, jotka vastaavat fokaalisten leesioiden sijaintia, esiintyy ~5-15%: lla potilaista, joilla on PRES (23)., Harvoin selkäytimen osallistuminen voi johtaa myelopatian tai halvauksen kliinisiin merkkeihin ja oireisiin (24).

Imaging

Kuten nimestäkin voi päätellä, PRES tyypillisesti ilmenee imaging tutkimuksissa taka-hallitseva valkoinen asia vasogenic turvotus. Parietaali-ja takaraivolohkot ovat lähes yleismaailmallisesti mukana ja löydökset ovat tyypillisesti symmetrisiä ja kahdenvälisiä (1). Myös otsalohkojen, erityisesti superior frontal sulcin, osallistuminen on yleisesti nähtävissä., Vasogenic turvotus, vaikka se voi aiheuttaa aivojen harmaan aineen, on usein helpommin arvostettu toistuvia valkean aineen. CT-tutkimus on usein ensimmäinen kuvantamisen testi asetus akuutti neurologisia oireita ja voi osoittaa valkean aineen hypoattenuation kärsivillä alueilla (25) (Kuva 3: TT PRES). Kaiken kaikkiaan löydökset kuvataan parhaiten magneettikuvauksella, joka osoittaa lisääntynyttä herkkyyttä ja parempaa anatomista luonnehdintaa verrattuna CT: hen (26). Lisäksi MRI voi auttaa erottamaan muita patologisia tiloja, jotka voivat ilmetä kliinisesti samoin PRES., T2-painotteiset ja T2-FLAIR (neste-heikennettyjä inversion recovery) sekvenssit, erityisesti, ovat kaikkein hyödyllistä havaita vasogenic turvotus MK (Kuva 4: ARVOISA PRES; Kuva 5: ARVOISA PRES Koronan).

erotusdiagnoosi PRES on laaja ja sisältää yritykset, joilla on samanlaiset yhtyviä T2 valkoinen asia hyperintensity., Esimerkkejä ovat: iskemia/infarkti (erityisesti taka-liikkeeseen), demyelinisoivat sairaudet, tarttuva etiologia (aivokalvontulehdus, enkefaliitti), progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML), vaskuliitti, ja erilaiset aineenvaihdunnan häiriöt (27). Kliinisesti liittyvä kokonaisuus nimeltään palautuva aivojen verisuonten supistumista oireyhtymä (RCVS) on ajateltu olevan aiheuttamia muutoksia aivojen verisuonten sävy, mikä johtaa verisuonten supistumista., RCVS ilmenee toistuvia thunderclap päänsärky, kouristuskohtaus, aivohalvaus ja ei-aneurysmaisia subaraknoidaalinen verenvuoto (28), joka voisi olla väärässä PRES kliinisen perusteella. Tämä kokonaisuus esiintyy tyypillisesti partumin jälkeisenä aikana tai adrenergisille tai serotonergisille lääkkeille altistumisen jälkeen. RCVS voi tyypillisesti olla diagnosoitu angiografisen tutkimukset osoittavat, multifokaalinen alueilla ahtauma, johon liittyy aivojen valtimot (29). Tämä diagnoosi voidaan sekoittaa se, että RCVS ja PRES tapahtuvat usein samanaikaisesti, josta neuroradiologi pitäisi olla tietoinen välttää väärän diagnoosin (30).,

PRES voidaan tyypillisesti erottaa akuutista iskemiasta, koska jälkimmäinen osoittaa poikkeuksetta sytotoksista turvotusta ja diffuusiorajoitusta. Rajoitettu diffuusio akuutti iskemia voidaan helposti havaita diffuusio-painotettu kuvantaminen (DWI) ja näennäinen diffuusiokerroin (ADC) kuin hyperintensiivistä signaalin DWI kanssa vastaava vähentynyt signaali ADC (johtuen suhteellisen vähentynyt liikkuvuus solunsisäisen veden molekyylit)., Vasogenic turvotus asettaminen PRES, toisaalta, voi näyttää hyperintensiivistä signaalin DWI, että mukana ei ole vastaavaa vähentynyt signaali ADC (31). Lisäksi akuutti iskemia on yleensä yksipuolinen ja yksikössä verisuonten alueella. Kun arvioidaan levittämisen rajoittaminen erottaa PRES päässä iskeeminen poikkeavuus yleensä on luotettava, on olemassa harvinaisia tapauksia, PRES, jotka voivat liittyä alueilla diffuusio rajoitus päälle, kun alueita enemmän klassisesti nähnyt eristetty vasogenic turvotus.,

Pres: n”edistyneitä” kuvantamistekniikoita on viime aikoina kuvattu apuvälineenä vaikeissa tai epäselvissä tapauksissa. Nämä kehittyneet kuvantamismenetelmät ovat: CT/MR perfuusio, ARVOISA Spektroskopia (MRS), Alttius painotettu kuvantaminen (SWI), ja isotooppilääketieteen tekniikoita, mukaan lukien single-photon emission tomography (SPECT) ja positroniemissiotomografia (PET) vaihtelevalla radiotracers. Vaikka koko keskustelu ei kuulu tämän tarkastelun, erilaisia kuvantamisen havainnot voidaan nähdä näitä kehittyneitä tekniikoita, joiden avulla ehdottaa diagnoosi PRES., Hyperperfusion voidaan nähdä CT/MR perfuusio-tutkimukset osoittivat, lisäämällä aivojen verenkiertoa ja veren määrä, joilla on alentunut aika perfuusio ja keskimääräinen kuljetusaika (32) vaikka tapauksia hypoperfuusiosta on raportoitu (33). ROUVA, siellä on yleensä vähentää N-Acetylaspartate (NAA)/Kreatiini (Cr) ja NAA/Koliini (Chol) suhde, viittaavia häiriöitä normaalia synapsien ja neuroaxonal toiminto (34). SWI voi auttaa tunnistamaan verenvuodon läsnäolon PRESISSÄ, suuremmalla herkkyydellä kuin GRE-kuvantaminen (35)., SPECT/PET-kuvantamisen tyypillisesti osoittaa joko hyperperfusion tai hypoperfuusiosta (samanlainen CT/MR-perfuusio-tutkimukset), joilla on alhainen aineenvaihdunta mukaan FDG-PET (36).

Lisäksi, PRES voidaan erottaa muita ehtoja, kuten autoimmuuni enkefaliitti asettaminen akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM), jonka entinen”s hajanainen kahdenvälisten mutta epäsymmetrinen vasogenic turvotus (37)., PML voi olla samanlainen ulkonäkö verrattuna PRES, ottaa parieto-takaraivon ylivalta, mutta voi olla ominaista sen enemmän yksipuolinen tai epäsymmetrinen osallistuminen, sekä mieltymys toistuvia valkean aineen (38).

Epätyypillinen Kuvantamisen Ominaisuuksia

Epätyypillisiä piirteitä PRES kuuluvat alueet, kontrasti lisälaite, verenvuoto, tai levittämisen rajoittamista (39)., Vaikka päälaen ja takaraivo lohkoa ovat yleensä mukana, epätyypillisillä alueilla osallistumisen voidaan nähdä, mukaan lukien: aivorunko, pikkuaivot, aivokurkiainen, ja muut aivojen alueet, joissa on enemmän yhteisiä alueita, mukaan lukien otsalohkojen (nähdä jopa 68%) ja huonompi ajallinen lohkoa (jopa 40%) (23, 40) (Kuva 6: Pikkuaivot; Kuva 7: Aivorunko).

Lisäksi, varhainen toteaminen PRES, joka voi edeltää tyypillinen parieto-takaraivon turvotus sisältää lievä sulcal HOHTO hyperintensity ja leptomeningeal lisälaite post-kontrasti T1 painotettu kuvia, kuten on kuvattu Nakagawa ym. (41). Benziada-Boudour ym., (42) kuvattu samanaikaista kehitystä sytotoksisen turvotuksen, jolloin rajoitettu diffuusio (Kuva 8: Diffuusiorajoitus). Luonnostaan taudin nimi prosessi, havainnot liittyvät PRES ovat yleensä palautuvia, normalisoituminen kliininen ja kuvantamisen havainnot kun yllyttämisestä asia on käsitelty. Kuitenkin, joissakin tapauksissa, alueet rajoitettu diffuusio voi lopulta aiheuttaa pysyviä vammoja aivoihin parenchyma (Kuva 9: Laminar Kuolio)., Verenvuoto on harvemmin nähty PRES, esiintyy 5-30% tapauksista, mutta sen pitäisi olla tunnustettu että ei ole virhe tämä havainto toisen patologinen kokonaisuus, asianmukaisessa hoitopaikassa PRES (39). Kuvantamisen havainnot verenvuoto voi sisältää: polttoväli hematooma, verenpurkaumat gyral verenvuoto, ja/tai lukinkalvonalainen verenvuoto (43) (Kuva 10: Verenvuoto).

hoito

PRES-hoito pyritään tyypillisesti Pres-hoitoa aiheuttavan ensisijaisen etiologian (44) hallintaan. Esimerkiksi tapauksissa, kohonnut valtimoiden paineet, kohtelun tarkoituksena on korjata kohonnut veren paineet valvotussa ympäristössä, samanlainen lähestymistapa verenpainetautia kiireellisyyden/ hätä (45). Tyypillisesti, ei-nopea verenpaineen lasku on pyritty välttämään riskiä aiheuttaa iskeemisen aivojen taudin seurauksena rajuja verenpainetta alentava (46)., Joskus, kouristuslääkkeiden lääkkeitä käytetään yhdistelmähoitona, vaikka optimaalinen agentti(s), ajoitus, ja hoidon pituudesta edelleen kiistanalainen (4) (Kuva 11: Ennen ja Jälkeen).

tapauksissa (ennalta)eklampsia, hoito on suunnattu oikea-aikainen toimitus sikiö sekä verenpaineen hallintaan ja magnesium sulfate for kohtauksen jälkeen (47). Asettaminen PRES aiheuttama kemoterapia-tai muu immunosuppressio aineet, kapeneva tai absoluuttinen lopettaminen lääke on osoittanut sekä kliinisten ja radiologisten parantaminen (48) (Kuva 12: Eklampsia)., Hypomagnesemia on PRESISSÄ yleinen löydös ja mahdollinen etiologinen tekijä. Siksi kirjoittajat ovat ehdottaneet, että magnesium täydentää voi olla hyödyllinen lisäosa PRES hallinta (49).

Johtopäätös

PRES on ainutlaatuinen kokonaisuus, jonka ominaisuus kliinisiä ja neuroradiological havainnot, lisäksi lukemattomia hyvin dokumentoitu syitä. Vaikka tarkka pathophysiologic mekanismi(s) takana PRES ei ole vielä selvitetty (ja todellakin voi johtua yhdistelmä toisiinsa liittyviä prosesseja), yleisesti hyväksyttyihin mekanismi on toimintahäiriö veri-aivoesteen, mikä vasogenic turvotus taka-liikkeeseen ylivalta., Kuvantamisen ominaisuuksia ovat parhaiten arvioida neste-herkkä ARVOISA sekvenssit, joka paljastaa parieto-takaraivon hallitseva valkoinen asia T2 hyperintensities, vaikka monet epätyypillinen kuvantamisen ominaisuuksia voidaan nähdä, ja olisi pidettävä mielessä, kun arvioidaan haastavia tapauksia. Saatavilla on erilaisia kehittyneitä kuvantamisvälineitä, jotka auttavat vaikeissa tai epäselvissä tapauksissa. Hoidon tarkoituksena on hallita perussyytä kiinnittäen erityistä huomiota verenpaineen seurantaan ja mahdolliseen kohtausten estohoitoon.,

Kirjoittaja Maksut

eturistiriita

kirjoittajat ilmoittavat, että tutkimus on tehty ilman mitään kaupallisia tai taloudellisia suhteita, jotka voitaisiin tulkita mahdollisia eturistiriitoja.