Tohtori Alina Casian (Nefrologia)
Thomas ja Kaverit Sairaala, Lontoo
tukevat
Professori David D’Cruz, Konsultti Reumatologi (Lupus & sidekudossairaus)
Thomas & Kaverit Sairaala, Lontoo
. helmikuuta 2016
Mikä on Relapsing Polychondritis?
Relapsing polychondritis on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa tulehdusta rustoa useissa kehon osissa, yleensä, jotka vaikuttavat korvat, nenän, kurkun ja keuhkot., Sitä esiintyy useimmiten yli 50-tai 60-vuotiailla, ja se on yleisempää valkoihoisilla ja valkoihoisilla syntyperillä.
Mikä on etiologia (syy)?
syy ei ole selvä, se on ajatellut, että polychondritis on autoimmuunisairaus, jossa elimistön puolustus (immuunijärjestelmä) hyökkää omia rustoa. Polykondriitti ei näytä kulkevan suvuissa, vaikka joillakin ihmisillä voi olla geenejä, jotka lisäävät riskiä sairastua. Joskus ilmenee potilailla, joilla on muita autoimmuunisairauksien, kuten nivelreuma, lupus tai vaskuliitti (verisuonitulehdus).,
Mitkä ovat sen oireet?
polykondriitti on systeeminen (koko kehon kattava) sairaus. Yleisiä ensioireita ovat kipu ja korvien turpoaminen, jotka voivat muuttua punaisiksi.
Lopulta floppy korvat, kuulon, korvatulehdukset, tasapaino-ongelmia, oksentelua voi esiintyä. Myös kurkkukipua, käheää ääntä ja puheongelmia voi esiintyä. Nenä saattoi tuntua tukkeelta ja litteämmältä (”satulanenä”).,
nivelkipu ja turvotus, väsymys ja laihtuminen ovat yleisiä oireita RP; kuume on usein läsnä soihdut taudin.
– GM voi myös aiheuttaa stridor (kimeä ääni hengityksen aikana) ja hengenahdistus johtuu vahinkoa rustot pois henkitorven ja kylkiluut. Hengitysteiden vaurioituminen lisää rintatulehdusten riskiä.
tauti voi leimahtaa ajoittain, mutta pysyvät kurissa välillä, tai se voi aiheuttaa pysyviä oireita ja vähitellen, enemmän vahingoittaa elimiä., RP-oireiden tyyppi, vakavuus ja esiintymistiheys vaihtelevat ihmisten välillä ja ajan kanssa.
muita harvinaisempia oireita ovat silmätulehdus, vuotavat sydänläpät, munuaissairaus, hermohäiriöt, ihottuma.
Diagnoosi
diagnoosi RP on usein tehty myöhässä, koska sen eri oireita voi olla samanlainen ja luullaan muita, yleisempiä sairauksia. Potilailla voidaan diagnosoida polykondriitti, kun asiaankuuluvia oireita on (kuten alla) ja biopsia tukee diagnoosia.,
diagnoosi voidaan yleensä vahvistanut koepala tulehtunut kudosta, poistamalla pieni pala ja tutkimalla sitä mikroskoopilla. Joskus, koepala voi olla informatiivinen tai ei tarvitse tehdä, koska lääkäri on varma diagnoosi.
yksittäinen verikoe ei voi antaa diagnoosia. Keuhkojen toimintakokeet ja tietokonetomografia (CT) scan kuvat voidaan tehdä auttaa selventämään vakavuudesta taudin.,ast 3 seuraavista:
- Tulehdus ruston molemmissa korvissa (ilman pehmeä pienempi korvannipukka)
- Kipua ja turvotusta monissa niveliin
- Tulehdus nenän rusto
- silmätulehdus
- Tulehdus rusto henkitorvi tai kurkun
- tyyppi kuulonalenema (kutsutaan sensorineuraalinen huonokuuloisuus), tinnitus (korvien ääni korvissa), tunne spinning (vertigo)
Odotettu Kesto
Polychondritis on krooninen (pitkän aikavälin) tauti, vaikka lääkitys voi usein pitää se hallinnassa ja parantaa oireita., Joskus RP tulee ”hiljainen” (remissiossa) tilapäisesti.
Käsittely
paras hoito tämä harvinainen sairaus on epäselvä, koska se on vaikea löytää riittävä määrä potilaita, osallistua tutkimukset. Hoito riippuu siitä, mitkä elimet kehossa vaikuttavat ja kuinka vakavasti.
Vaikka RP ei ole täydellinen parannuskeino tähän mennessä, se on usein hyvin hallinnassa lääkkeillä, kuten metotreksaattia, ja steroideja akuutti soihdut.,
lievempään sairauteen, joka vaikuttaa vain niveliin tai ihoon, voidaan käyttää tulehduskipulääkkeitä, kipulääkkeitä, dapsonia tai steroideja. Enemmän vakavia RP, lääkkeitä, jotka vaimentavat immuunijärjestelmää (kuten metotreksaattia, atsatiopriinia, siklosporiini tai syklofosfamidi) ovat myös antaneet.
viime Aikoina, muiden lääkkeiden (mukaan lukien infliksimabi, adalimumabi, etanersepti, abatasepti, leflunomidi, mycophenolate mofetil tosilitsumabi tai rituksimabi) ovat osoittaneet parantaa vakavia polychondritis muutaman ihmiset, joilla on RP., Pienten potilasmäärien vuoksi näiden hoitojen rooli on kuitenkin edelleen epävarma.
henkitorven korjaus tai änkytys (pienen muoviputken asentaminen hengitystien pitämiseksi auki) ovat joissakin tapauksissa muita hyödyllisiä vaihtoehtoja. Antibioottihoito voi pelastaa ihmishenkiä, kun potilaalla on myös rintatulehdus.
ennuste
polykondriittia sairastavien henkilöiden tulokset vaihtelevat paljon. Ihmisillä, joiden keuhkot kärsivät, voi olla lyhyempi elinikä. Kuitenkin tauti, joka on lievempi tai reagoi nopeasti hoitoon voi olla erinomainen ennuste.,
Huolimatta siitä, että monet potilaat on ongelmia kuulo -, näkö-tai hengitysvaikeuksia, RP on usein krooninen, mutta siedettävä., hyvin tavanomaista hoitoa lääkkeitä, jotka vaimentavat immuunijärjestelmää (kuten metotreksaatti) ja steroideja
Muut Relapsing Polychondritis Potilaan Tietoja
National Organization for Rare Disorders (NORD) – USA
Puhelin: 00 1 800 999-6673
maanantai-torstai: 0900-2000 EST, perjantai: 0900-1800 EST (5 tunnin kuluttua GMT)
Relapsing Polychondritis Support Group (UK) (alkanut vuonna 1987)
Sähköposti: