Sensorineuraalinen kuulonalenema

sensorinen kuulonalenema johtuu Corti-elimen karvasolujen epänormaalista rakenteesta tai toiminnasta simpukassa. Hermo huonokuuloiset ovat johtuvia vaurioita kahdeksannen aivohermon (n vestibulocochlear hermo) tai auditiivinen kirjoitusten aivorungon. Jos korkeampi auditiivinen tract vaikuttavat tämä tunnetaan keskus kuurous. Keski-kuurous voi esittää kuin sensorineuraalinen kuurous mutta pitäisi olla erotettavissa historia ja kuulokokeeseen testaus.,

Cochlear kuollut alueiden sensorinen kuulo lossEdit

kuulovamma voi liittyä vahinkoa hiukset solujen simpukan., Joskus voi olla täydellinen menetys toiminto sisempi hiukset solujen (IHCs) yli tietyn alueen simpukka; tätä kutsutaan ”kuollut alue”. Alue voidaan määritellä IHCs: n ja/tai kuolleen alueen välittömässä läheisyydessä olevien neuronien tyypillisten taajuuksien (CFs) vaihteluvälillä.

Cochlear hiukset cellsEdit

Ulompi hiukset solut (OHCs) osaltaan rakenteen Organ of Corti, joka sijaitsee välillä basilaarisen kalvo ja tectorial membrane simpukassa (Ks. Kuva 3). Tunnel of corti, joka kulkee läpi Organ of Corti, jakaa OHCs ja sisempi hiukset solujen (IHCs). OHC: t ovat yhteydessä retikulaariseen laminaariin ja Deittereiden soluihin. Kussakin ihmiskorvassa on noin kaksitoista tuhatta Ohkia, ja ne on järjestetty jopa viiteen riviin., Jokainen OHC on pieni nukka ”karvat”, tai ripset, niiden yläpinnan tunnetaan stereocilia, ja nämä ovat myös järjestetty riveihin, jotka ovat porrastettu korkeus. Jokaisessa OHC: ssä on noin 140 stereokiloa.

keskeinen rooli OHCs ja IHCs on toimia aistireseptoreissa. IHCs: n päätehtävä on välittää äänitietoa afferenttien neuronien kautta. He tekevät tämän muuntamalla mekaanisia liikkeitä tai signaaleja hermotoimintaan. Kun kannustanut, että stereocilia on IHCs liikkua, jolloin virtaus sähkövirta läpi hiukset soluja., Tämä sähkövirta luo toimintamahdollisuuksia toisiinsa kytkeytyvissä afferent-hermosoluissa.

OHCs ovat erilaisia, että ne tosiasiallisesti edistävät aktiivinen mekanismi, simpukka. Ne tekevät tämän vastaanottamalla mekaanisia signaaleja tai tärinää pitkin basilaarikalvon, ja muuntamalla ne sähkökemiallisiksi signaaleiksi. OHCs: stä löydetyt stereokilot ovat yhteydessä tectorial-kalvoon. Siksi, kun basilaarikalvo liikkuu tärinän vuoksi, stereokilia taipuu. Suunta, jossa ne taipuvat, sanelee laukaisunopeus auditiivinen neuronien kytketty OHCs.,

taipuminen stereocilia kohti pohjapinta kehon OHC aiheuttaa heräte hiukset solu. Näin ollen karvasoluun kytkettyjen kuulohermosolujen laukaisunopeus kasvaa. Toisaalta, taipuminen stereocilia päässä pohjapinta kehon OHC aiheuttaa esto hiukset solu. Näin tapahtuu karvasoluun kytkettyjen kuulohermosolujen laukaisunopeuden lasku. OHCs ovat ainutlaatuisia, että ne pystyvät supistamaan ja laajentamaan (electromotility)., Siksi vastauksena sähköiset ärsykkeet esittänyt efferent hermo tarjontaa, he voivat muuttaa pituus, muoto ja jäykkyys. Nämä muutokset vaikuttavat basilaarikalvon reagointiin ääniin. Siksi on selvää, että OHCs: llä on merkittävä rooli simpukan aktiivisissa prosesseissa. Päätehtävä aktiivinen mekanismi on hienoksi virittää basilaarisen kalvo, ja antaa sille korkea herkkyys hiljainen ääniä. Aktiivinen mekanismi riippuu siitä, että simpukka on hyvässä fysiologisessa kunnossa. Simpukka on kuitenkin erittäin altis vaurioille.,

Hiukset solu damageEdit

SNHL on yleisimmin aiheuttanut vahinkoa OHCs ja IHCs. On olemassa kaksi tapaa, joilla ne voivat vaurioitua. Ensinnäkin koko karvasolu saattaa kuolla. Toiseksi stereokilia saattaa vääristyä tai tuhoutua. Vahingot simpukka voi tapahtua monella tavalla, esimerkiksi virusinfektio, altistuminen ototoksiset kemikaalit ja voimakas melualtistus. OHCs: n vaurioituminen johtaa joko tehottomampaan aktiiviseen mekanismiin tai se ei välttämättä toimi lainkaan., OHCs edistää tarjoamalla korkea herkkyys hiljainen ääniä tietyllä taajuusalueella (noin 2-4 kHz). Näin OHCs: n vaurioituminen vähentää basilaarikalvon herkkyyttä heikoille äänille. Siksi tarvitaan näiden äänteiden vahvistamista, jotta basilaarikalvo reagoi tehokkaasti. IHCs ovat vähemmän alttiita vaurioita verrattuna OHCs. Jos ne kuitenkin vaurioituvat, seurauksena on yleinen herkkyyden menetys.,

Hermo tuning curvesEdit

Taajuus selectivityEdit

matkustaminen aalto pitkin basilaarisen kalvo huiput eri paikoissa pitkin, riippuen siitä, onko ääni on matala tai korkea taajuus. Koska massa ja jäykkyys basilaarisen kalvo, matala taajuus aaltoja huippu apex, kun taas korkean taajuuden ääniä huippu pohjapinta lopussa simpukka. Siksi jokainen sijainti basilaarikalvon varrella on hienosäädetty tietylle taajuudelle., Näitä erikseen viritettyjä taajuuksia kutsutaan ominaisuustaajuuksiksi (CF).

Jos äänen pääsyn korvaan on siirretty ominaisuus taajuus, sitten vahvuus vastausta basilaarisen kalvo tulee asteittain vähentää. Basilaarikalvon hienosäätö syntyy kahden erillisen mekanismin avulla. Ensimmäinen mekanismi on lineaarinen passiivinen mekanismi, joka on riippuvainen mekaaninen rakenne basilaarisen kalvo ja sen ympäröivät rakenteet., Toinen mekanismi on ei-lineaarinen aktiivinen mekanismi, joka on ensisijaisesti riippuvainen toiminnan OHCs, ja myös yleinen fyysinen kunto, simpukka itse. Basilaarikalvon tyvi ja kärki eroavat toisistaan jäykkyydeltään ja leveydeltään, minkä vuoksi basilaarikalvo reagoi vaihtelevasti pituudeltaan. Basilaarikalvon pohja on kapea ja jäykkä, jolloin se reagoi parhaiten korkean taajuuden ääniin., Basilaarikalvon kärki on tyveen verrattuna leveämpi ja huomattavasti jäykempi, jolloin se reagoi parhaiten matalilla taajuuksilla.

tätä tiettyjen taajuuksien selektiivisyyttä voidaan havainnollistaa neuraalisilla virityskäyrillä. Nämä osoitettava taajuudet kuitu reagoi, näyttämällä raja-arvot (dB SPL) kuulo hermo kuituja funktiona eri taajuuksilla. Tämä osoittaa, että kuulohermokuidut reagoivat parhaiten, ja siten niillä on paremmat kynnykset kuidun ominaisella taajuudella ja taajuuksilla, jotka välittömästi ympäröivät sitä., Basilaarinen kalvo on sanottu olevan ’jyrkästi kuulolla, koska terävä” V ”muotoinen käyrä, jossa sen ”kärjen” keskitetty kuulo kuituja ominainen taajuus. Tämä muoto osoittaa, kuinka harvoille taajuuksille kuitu reagoi. Jos se olisi laajempi ” V ” muoto, se vastaa enemmän taajuuksia (Ks. Kuva 4).

IHC vs OHC kuulo lossEdit

normaali hermo tuning käyrä on ominaista laajasti viritetty matala taajuus ’tail’, jossa on hienoksi viritetty lähi-taajuus ”kärki”. Kuitenkin, jossa on osittainen tai täydellinen vahingoittuminen OHCs, mutta vahingoittumattomina IHCs, tuloksena tuning käyrä näyttää poistaminen herkkyys on hiljainen ääniä. Toisin sanoen, jos neuraalinen virityskäyrä olisi normaalisti herkin (”kärjessä”) (KS.kuva 5).

Jos molemmat OHCs ja IHCs ovat vahingoittuneet, jolloin hermo tuning käyrä näyttää poistaminen herkkyys at ’vinkki”., Kuitenkin, koska IHC vaurioita, koko viritys käyrä tulee esille, jolloin menetys herkkyys kaikilla taajuuksilla (Ks. Kuva 6). On vain tarpeen, että ensimmäinen rivi OHCs vaurioitua poistamiseksi hienoksi viritetty ”kärki” tapahtuu. Tämä tukee ajatusta siitä, että OHC-vaurioiden ilmaantuvuus ja siten hiljaisten äänien herkkyyden menetys tapahtuu enemmän kuin IHC-menetys.

Kun IHCs tai osa basilaarisen kalvo on vaurioitunut tai tuhoutunut, niin, että ne eivät enää toimi, koska anturit, tuloksena on ’kuolleen alueen’., Kuolleet alueet voidaan määritellä kannalta ominaisia taajuuksia IHC, jotka liittyvät tiettyyn paikkaan pitkin basilaarisen kalvo, jossa kuolleet alueella tapahtuu. Olettaen, että siellä on ollut muutos ominaistaajuudet, jotka liittyvät tiettyjen alueiden basilaarisen kalvo, koska vahinkoa OHCs. Tämä tapahtuu usein IHC-vaurion yhteydessä. Kuolleet alueet voidaan määritellä myös anatominen paikka ei toimi IHC (kuten ”apikaalisella kuollut alue”), tai ominaisuus taajuudet IHC vieressä kuollut alue.,

Kuollut alue audiometryEdit

Puhdas ääni audiometria (PTA)Muokkaa

Kuolleet alueet vaikuttavat audiometriset tuloksia, mutta ei ehkä siten kuin odotettiin. Voidaan esimerkiksi olettaa, että kynnysarvoja ei saavutettaisi kuolleen alueen taajuuksilla, vaan ne saataisiin kuolleen alueen viereisillä taajuuksilla., Siis, olettaen, että normaali kuulo on noin kuollut alue, se tuottaa audiogrammi, joka on huomattavasti jyrkkää rinnettä välillä taajuus, jossa kynnys on saatu, ja taajuus, jossa kynnysarvoa ei voida saavuttaa, koska kuollut alue.

– näyttää Kuitenkin siltä, että näin ei ole. Kuolleita alueita ei voida selvästi löytää PTA-äänitteiden kautta. Tämä voi johtua siitä, että vaikka kuolleen alueen hermosolut eivät pysty reagoimaan tärinään ominaisella taajuudellaan. Jos basilaarisen kalvon värähtely on riittävän suuri, neuronien viritetty eri ominaistaajuudet, kuten ne, vieressä kuollut alue, kannustetaan, koska leviämisen heräte. Sen vuoksi potilaalta saadaan vaste testitaajuudella., Tästä käytetään nimitystä” off-place listening”, ja se tunnetaan myös nimellä ”off-frequency listening”. Tämä johtaa väärän kynnyksen löytymiseen. Näyttää siis siltä, että ihmisellä on parempi kuulo kuin todellisuudessa, minkä seurauksena kuollut alue jää näkemättä. Pelkästään PTA: n avulla on siis mahdotonta tunnistaa kuolleen alueen laajuutta (KS.Kuva 7 ja 8).

kuinka paljon äänikynnykseen vaikuttaa ääni taajuudellaan kuolleella alueella? Tämä riippuu kuolleen alueen sijainnista., Matalataajuisilla kuolleilla alueilla kynnysarvot ovat epätarkempia kuin suuremmilla taajuuksilla kuolleilla alueilla. Tämän on katsottu johtuvan siitä, että heräte, koska tärinä basilaarisen kalvo leviää ylöspäin apikaalisella alueilla basilaarisen kalvo, enemmän kuin heräte leviää alaspäin korkeampi taajuus pohjapinta-alueiden simpukka. Tämä kiihtymyksen leviämiskuvio on samanlainen kuin ”naamioinnin leviäminen ylöspäin” – ilmiö., Jos ääni on riittävän kova tuottamaan tarpeeksi herätettä simpukan normaalisti toimivalla alueella, niin että se on kyseisen alueen kynnyksen yläpuolella. Sävy havaitaan, koska off-frequency kuuntelu, joka johtaa harhaanjohtava kynnys.

auttaa ongelman voittamiseksi PTA tuottaa epätarkkoja kynnysarvot sisällä kuollut alueiden rajauksella alueen ulkopuolella kuollut alue, joka on kannustanut voi käyttää. Tämä tarkoittaa sitä, että vastausalueen kynnystä nostetaan riittävästi, jotta se ei havaitse herätyksen leviämistä äänensävystä., Tämä tekniikka on johtanut siihen, että matalataajuinen kuollut alue voi liittyä 40-50 dB: n menetykseen. Koska yksi PTA: n tavoitteista on kuitenkin selvittää, onko kuollutta aluetta vai ei, voi olla vaikea arvioida, mitä taajuuksia peittää ilman muita testejä.

tutkimuksen pohjalta on ehdotettu, että matala taajuus kuollut alue voi tuottaa suhteellisen tasainen menetys, tai erittäin vähitellen viisto tappio kohti korkeampia taajuuksia. Koska kuollut alue on vähemmän havaittavissa kiihtymisen vuoksi., Korkeataajuisella kuolleella alueella saattaa esiintyä selvemmin jyrkkäreunaisia menetyksiä korkeilla taajuuksilla. Vaikka on todennäköistä, että rinne edustaa vähäisempää alaspäin levitä heräte, pikemminkin kuin tarkkoja raja-arvoja ne taajuudet, joilla on ei-toimivia karvasoluja. Puolivälissä taajuus kuollut alueilla, joilla pieni valikoima, näyttävät olevan vähemmän vaikutusta potilaan kyky kuulla jokapäiväisessä elämässä, ja se voi tuottaa lovi PTA: n raja-arvot. Vaikka on selvää, että PTA ei ole paras testi tunnistaa kuollut alue.,

Psykoakustisia viritys käyrät (PTC) ja kynnys tasoittaa melu (KYMMENEN) testsEdit

Vaikka joitakin keskustelu jatkuu luotettavuutta koskevat tällaisia testejä, se on ehdotti, että keräisimme roskia psykoakustisia viritys käyrät (PTCs) ja raja-ekvalisointi melu (KYMMENEN) tuloksista voi olla hyötyä havaita kuolleita alueita, pikemminkin kuin PTA. PTCs: t muistuttavat neuraalisia virityskäyriä. Ne kuvaavat tasoa masker (dB SPL) sävyä kynnysarvon funktiona poikkeama keskitaajuus (Hz). Niitä mitataan esittämällä kiinteä alhaisen intensiteetin puhdas sävy samalla esittää kapeakaistainen masker, jossa on vaihteleva keskitaajuus., Masker taso on monipuolinen, niin että taso masker tarvitaan vain peittää testisignaalin löytyy masker kullakin keskitaajuudella. PTC: n kärki on siellä, missä juuri testisignaalin peittämiseen tarvittava maskeritaso on pienin. Normaalikuuloisille tämä on silloin, kun maskerin keskitaajuus on lähimpänä testisignaalin taajuutta (KS.Kuva 9).,

jos kuolleet alueet, kun testi signaalin piilee rajojen sisällä kuollut alue, kärki PTC on siirtynyt reunan kuollut alue, alue, joka on edelleen toimiva ja havaita leviämisen heräte signaalista. Matalataajuisen kuolleen alueen tapauksessa kärki siirtyy ylöspäin osoittaen käyrän kärjestä alkavaa matalataajuista kuollutta aluetta. Korkean taajuuden kuolleelle alueelle kärki siirtyy alaspäin signaalitaajuudesta kuolleen alueen alapuoliselle toimivalle alueelle., Kuitenkin perinteinen menetelmä saada PTCs ei ole käytännön kliiniseen käyttöön, ja on väitetty, että Kymmeniä eivät ole riittävän tarkkoja. PTCs: n löytämiseksi on kehitetty nopea menetelmä, joka voi tarjota ratkaisun. Kuitenkin, enemmän tutkimusta validoida tätä menetelmää tarvitaan, ennen kuin se voidaan hyväksyä kliinisesti.

Havainto seurauksia kuollut regionEdit

Audiogrammi kokoonpanot eivät ole hyviä indikaattoreita siitä, kuinka kuollut alue vaikuttaa ihmisen toiminnallisesti, lähinnä yksilöllisiä eroja., Esimerkiksi viistossa äänikuvassa on usein kuollut alue kiihtymyksen leviämisen vuoksi. Yksilö voi kuitenkin hyvin vaikuttaa eri tavalla kuin joku vastaava kalteva audiogrammi aiheuttama osittainen vaurioita karvasolujen sijaan kuollut alue. He hahmottavat äänet eri tavalla, mutta audiogrammin mukaan niillä on saman verran menetyksiä. Huss ja Moore tutki, miten heikentynyt kuulo potilaat kokevat puhdas sävyjä, ja totesi, että he kokevat äänien meluisa ja vääristynyt, enemmän (keskimäärin) kuin henkilö, ilman kuulon heikkeneminen., Kuitenkin, he havaitsivat myös, että käsitys sävyjä on, kuten melua, ei suoraan liittyvät taajuudet sisällä kuolleita alueita, ja oli siksi ole osoitus kuollut alue. Tämä siis viittaa siihen, että audiograms, ja niiden huono edustus kuolleet alueet, ovat epätarkkoja ennustavat potilaan käsitys puhtaan äänen laatua.

Klukin ja Mooren tutkimukset ovat osoittaneet, että kuolleet alueet voivat vaikuttaa myös potilaan käsitykseen taajuuksista kuolleiden alueiden ulkopuolella., Siellä on lisälaite kyky erottaa ääniä, jotka eroavat hieman useammin alueilla, takana kuollut alueilla verrattuna sävyjä kauempana. Selitys tähän voi olla se, että aivokuoren uudelleen kartoitus on tapahtunut. Jossa, neuronit, jotka normaalisti stimuloidaan kuolleen alueen, on siirretty vastaamaan toimiville alueille lähellä sitä. Tämä johtaa yliedustus näillä aloilla, mikä on lisännyt havainto herkkyys pieni taajuus erot sävyjä.,

Vestibulocochlear hermo pathologyEdit

• synnynnäinen epämuodostuma sisäisen korvakäytävän,
• neoplastisia ja pseudo-neoplastisia vaurioita, joilla on erityisiä yksityiskohtaisia painotetaan schwannooma kahdeksannen aivohermon (akustinen neuroma),
• ei-neoplastisia Sisäisen korvakäytävän/CerebelloPontine Kulma patologian, mukaan lukien verisuonten silmukoita,