Poskihammas aorttaläpän (BAV) tauti on yleisin synnynnäinen sydän vika. Vaikka BAV löytyy eristyksissä, se liittyy usein muihin synnynnäisiin sydänvaurioihin. Yleisin siihen liittyvä löydös on laajentuma proksimaalinen nouseva aortta toissijainen poikkeavuuksia aortan median. Aortan median muutokset ovat läsnä riippumatta siitä, onko venttiili toiminnallisesti normaali, stenoottinen tai epäpätevä., Vaikka oireet usein ilmenevät aikuisiässä, siellä on laaja kirjo esityksiä vaihtelevat vakava sairaus havaita kohdussa oireeton sairaus vanhuuden. Komplikaatioita voivat olla aorttaläpän ahtauma tai epäpätevyys, endokardiitti, aortan aneurysman muodostuminen, ja aortan dissektio. Siitä huolimatta mahdollisia komplikaatioita, 2 suuri nykyaikainen sarja on osoittanut, että elinajanodote aikuisten kanssa BAV-tauti ei ole lyhennetty verrattuna väestöön yleensä., Koska BAV on sairaus sekä venttiilin ja aortta, kirurginen päätöksenteko on monimutkaisempi, ja monet meneillään aortan venttiili korvaaminen on myös aortan root leikkaus. Leikkauksen yhteydessä tai ilman leikkausta BAV-potilaat tarvitsevat jatkuvaa seurantaa. Viimeaikaiset tutkimukset ovat parantaneet ymmärrystä genetiikan, että pathobiology, ja kliininen taudinkulku, mutta kysymykset ovat edelleen vailla vastausta. Tulevaisuudessa todennäköisesti tarkennetaan hoitostrategioita ja toimenpiteiden ajoitusta., Tämä katsaus tiivistää nykyisen käsityksemme BAV-taudin patologiasta, genetiikasta ja kliinisistä näkökohdista keskittyen BAV-tautiin aikuisiällä.