Tiivistelmä
Hemangiomas ovat yleisimpiä hyvänlaatuisia kasvaimia todettu maksan, yleensä oireeton, yksinäinen, ja muuten löydetty. Vaikka ne ovat luonteeltaan vaskulaarisia, ne harvoin vuotavat verta. Raportoimme kyseessä on 52-vuotias nainen, jolla aiemmin vakaa hemangiooma, joka esitteli meidän sairaalassa, jossa merkit ja oireet viittaavat spontaani repeämä. Arvioimme kirjallisuutta keskittyen maksan hemangioomien diagnosointiin ja hallintaan.
1., Tapauksessa
52-vuotias Latinalaisamerikkalainen nainen, jolla anamneesissa vakaa maksan massa määrittelemätön etiologia diagnosoitu yli kymmenen vuotta sitten esiteltiin meidän toimielin, jolla on yhä oikeassa ylä quadrant vatsan kipua yhden kuukauden, joka oli voimistunut kahden viime viikon aikana. Pain intensity sai arvosanaksi 10/10 ja kasvoi syvällä inspiraatiolla. Hän kiisti kaikki muut siihen liittyvät oireet, lievittävät tai pahentavat tekijöitä. Hän kiisti historia icteric sairauksia aiemmin, liiallinen alkoholin käyttö, tai parenteraalisesti riskitekijöitä virushepatiitti., Hän oli käyttänyt suun kautta otettavaa ehkäisymenetelmää lyhyen aikaa kolmekymppisenä. Hänen menneisyyden sairaushistoria oli negatiivinen parenkymaaliset maksan sairaus, mutta totesi, verenpainetauti, tyypin 2 diabetes, dyslipidemia, lihavuus, ja kahden edellisen mutkaton raskauksia kuljetetaan aikavälillä. Hänen leikkaushistoriansa huomattiin kohdun kohdunpoistosta. Hänen yhteiskunta-ja perhehistoriansa oli käsittämätön. Tutkimuksissa hänen elintoimintonsa olivat vakaat ja painoindeksi 31. Hänellä oli normaali syke., Hänen keuhkonsa olivat selvät, ja vatsan tutkimus todettiin oikean ylemmän kvadrantin arkuudesta, ilman tunnustelevaa vatsaa ilman tunnustelevaa pernaa. Hänellä oli hyvät perifeeriset pulssit ja kapillaaritäydennys ilman merkkejä turvotuksesta. Hänen laboratorio tutkimus paljasti mukavalta täydellinen verenkuva, täydellinen metabolinen panel, hyytymisen tutkimuksissa, ja virushepatiitin serodiagnostiikka. Vatsan tietokonetomografia paljasti 6,2 × 5,9 × 4.,1-senttinen exophytic vaurion johtuvat posteroinferior osa oikea maksan koru, jossa on pieni määrä nestettä seuranta huonompi vaurio oikeaan parapelvic katuojaan viittaavia verenvuoto (Luvut 1, 2, 3 ja 4). Muita maksaleesioita ei havaittu. Radiografista näyttöä maksakirroosista ei ollut. Hänelle tehtiin maksavaurion laparoskooppinen resektio. Frank hemoperitoneumia ei ollut laparotomiassa. Myös leikattu näyte koostui 108 gramman, 10 × 6 × 3 cm osa maksan, joka sisältää 7,5 × 4 × 3.,5 cm harmaa tan, yritys, hyvin rajattu, nonencapsulated massa laajentuneet tilat vaihtelevat 0,1-0,5 cm. Viereinen maksaparenkyyma oli selvästi merkitsemätön. Edelleen histologista tutkimusta, massa osoitti leviämisen syvä verisuonten tilat paksuuntunut myxoid seinät ja litistetty endoteelisolujen vuori ilman cytologic atypia tai mitoosi toimintaa. Kasvain oli laajoja alueita, tiheä ja löysä sidekudoksen tehty kollageenin ja elastisia kuituja, rappeuttavat muutoksia, ja hyalinization tulokset diagnostisten sklerosoiva (antiikin) hemangioma (Kuva 5).,
Parantamattomaan tietokonetomografia maksan osoittaa 53.5 mm heterogeeninen alue segmentin kuusi (nuoli).
Contrast-enhanced tietokonetomografia vatsan coronal plane osoittaa intralesional alueilla valtimoiden lisälaite (nuoli). Parakolista katuojanestettä on pieni määrä.,
Reimaging vatsan kanssa tietokonetomografia kolme päivää myöhemmin alkuperäinen tutkimus osoittaa edelleen kasvua koko revennyt hemangiooma, ja se nyt toimenpiteitä, 61.5 mm.,
Reimaging vatsan kanssa tietokonetomografia kolme päivää myöhemmin alkuperäisen tutkimuksen coronal plane näyttelyitä kasvu määrä paracolic katuojaan nestettä (nuolenkärjet), ja craniocaudal ulottuvuus hemangioma on nyt 73.8 mm.
2. Keskustelu
2.1. Tausta
hemangioomat ovat yleisimpiä maksan hyvänlaatuisia kasvaimia, joita on yhdessä sarjassa jopa 7% ruumiinavauksista ., Useimmat hemangioomat ovat luolamaisia, toisin kuin kapillaarityypin perifeeriset hemangioomat . On hyvin todettu, että hemangiomas on naisten predilektio suhteessa 5: 1. Ne ovat ensisijaisesti löysi sattumalta aikana vatsan kuvantaminen ja pääasiassa läsnä yksilöiden neljäkymmentä-viisikymmentä vuotta vanha . Hemangioomat ovat yleensä yksinäisiä leesioita, mutta noin 10 prosentissa tapauksista havaitaan useampi kuin yksi leesio . Hemangiomasin patogeneesiä ei ole selvitetty, mutta kilpailevia teorioita on kaksi., Ensimmäinen teoria tukee käsitystä siitä, että siellä on yli-ilmentymä angiogeeniset tekijät, kuten verisuonten endoteelin kasvutekijä, basic fibroblast growth factor, ja metalloproteinases sekä downregulation jotkut angiogeneesin estäjät, kuten kudos-estäjä metalloproteinase-I. toinen teoria on, että läsnäolo maksan hemangiomas liittyy geneettinen tausta mutaatioita . Zhang ym. oletetaan, että metalloproteinases kerääntyä endoplasmakalvosto kasvain soluja, aiheuttaen itsensä ruoansulatusta ja vakuoli muodostumista . Lisäksi Hu ym., osoitti syvä hemangioma solun downregulate Derlin-1, proteiini, joka, kun yli-ilmennetään aiheuttaa laajentuneet endoplasmakalvosto palata normaaliin kokoonsa . Selvästi lisätutkimuksia tarvitaan synnyssä maksan hemangiomas ja niiden yhdessä raskaus, ehkäisypillerit, ja androgeenien käyttö.
2, 2. Diagnoosi Maksan Hemangioma, kuvantamismodaliteetit, ja Rooli Koepala
kuvantamismenetelmänä, että käytetään pääasiassa diagnoosi maksan hemangioomat on ultraääni., Tyypillisesti, ultraääni, hemangioma on hyperechoic vaurio, pääasiassa löydetty: taka osa oikea maksan lobe sijaitsee huonompi Glisson on kapseli, ilman reuna-hypoechoic halo ja/tai hypoechoic center . On huomattava, että potilailla, joilla on rasvamaksa, hemangioomat voi esiintyä hypoechoic ja niille, joilla on vakavia rasvakertymät voidaan hyperattenuated, matkien hypervascular kasvaimia. Ultraääni kontrasti voidaan käyttää vaihtoehtona tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI) määrittelemätön vaurioita ., Triphasic CT, hemangioomas tyypillisesti kuvataan ottaa perifeerinen lätäköitä, täyttö keskiraajahalvaantuneet, ja parantaa viivästynyt kuvia. MRI on paras, joskin kallein kuvantamismenetelmänä, osoittaa reuna lisälaite, keskihakuinen etenemistä, ja hyperintensity on T2 hypointensity T1 imaging . Kaiken kaikkiaan on raportoitu, että 10% hemangioomista ei voida luotettavasti diagnosoida pelkillä kuvantamismenetelmillä .
Törkeästi hemangiomas ovat kuvattu ”pehmeä”, joilla on verisuonten osastojen erikokoisia erottaa sidekudos., Trombien voi olla läsnä ja ovat hyvin erillään normaali maksan parenchyma puuttumisesta huolimatta kuitu-kapseli. Ne ilmentävät muun muassa CD31 -, CD3-ja tekijä VIII-merkkisiä antigeenejä . Hemangioma-kuten aluksista on löytynyt ulottuu 1-2 cm noin jättiläinen (>4 cm halkaisijaltaan) hemangiomas. Fleboliteja ja trombeja sekä skleroosia löytyy maksan hemangioomista. Sclerosed hemangiomas muodossa, keskustasta ulospäin, on collagenous elastisia kuituja ja ovat vailla verisuoni-osastoja., Diagnoosi sclerosed hemangioma on usein vaikea tehdä, mutta on suositeltavaa, että läsnä on pieni reuna alusten patologian näytteen . Koska verisuonten luonne maksan hemangiomas maksan koepala oli aiemmin pidetään vaarallinen ja ei suositella; kuitenkin, nyt sitä pidetään suhteellisen turvallinen suorittaa, varsinkin kun kuvantaminen on nondiagnostic ., Varovaisuutta on noudatettava biopsia tällaisia vaurioita kysymys, kun maksasolusyövän on edelleen erotusdiagnostiikassa ja olisi sitten voidaan harkita vain silloin, kun muita menetelmiä diagnoosi on ollut täysin uupunut koska huoli kylvö koepala-suolikanavan.
2, 3. Hallinta Suurten ja Revennyt Maksan Hemangiomas
Maksan hemangiomas eivät yleensä aiheuta oireita, ellei niiden läpimitta on yli 4 cm. Jos pienempi, ne hyvin harvoin aiheuttaa oireita ja lähes yleisesti maksaentsyymit ovat normaalin rajoissa (ellei ole parenkymaalinen maksasairaus) ., Suurin osa oireista potilailla esiintyy vatsakipua, vatsan täyteläisyys, ruoansulatushäiriöt ja vatsan turvotus. Anemia, trombosytopenia, ja harvinaisia oireyhtymiä, kuten Kasabach-Merrittin oireyhtymä (kuluttavassa hyytymishäiriö) tai Bornman-Terblanche-Blumgart oireyhtymä (kuume ja vatsakipu), on raportoitu . Maksan hemangioomien repeäminen on hyvin harvinaista . Tapauksesta kertoivat ensimmäisenä Sewell ja Haefen ., On olemassa muutamia tapauksia hemangioma repeämä raportoitu kirjallisuudessa; valtaosa jättiläinen hemangiomas ovat suurempia kuin 4 cm halkaisijaltaan, joista osa esitetään repeämä raskauden aikana, kun hemangiomas tyypillisesti koko kasvaa. Potilaallamme hemangiooma ilmeisesti repesi, mutta aiheuttamatta hemodynaamista epävakautta. Ehkä, koska tämä hemangiooma oli sclerosed histologinen tutkimus, se voi olla osaltaan subakuutti esittely potilas.
oireisten hemangioomien hoitoon on käytetty useita interventioita., Ensimmäisen kerran karp raportoi hemangiooman leikkauksesta vuonna 1931. Tutkimuksessa Mayo clinic, mukaan lukien 49 tapauksissa hemangiomas yli 4 cm halkaisijaltaan, 13 potilaalle tehtiin leikkaus, yksinkertainen leikkaaminen maksan lobectomy ja 36 muiden potilaiden havaittiin 15 vuotta . Repeämiä ei havaittu jälkimmäisessä ryhmässä. Tästä huolimatta Corigliano et al. ehdotti, että hemangioomat, joiden halkaisija on suurempi kuin 10 cm on suurempi riski sisäinen verenvuoto, kasvua, ja repeämä, ja siksi ennalta ehkäisevä poisto on suositeltavaa, vaikka oireeton ., Pringle liikkumavaraa, enucleation kanssa tilapäisesti virta purenta, ei pidetä hoidon valinnan suuret hemangioomat, koska vähemmän verenhukka ja leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita . Komplikaatiot voivat olla infektio, sepsis, nesteen maksan ympärille, ja paralyyttinen ileus toissijainen vatsan nesteen kokoelma . Embolization on toinen keino hoitaa oireenmukaista tai erittäin suuri vaurio, ja se olisi kohdistettava maksan valtimo oksat, jotka ruokkia vaurio ., Yleisin komplikaatioita embolization ovat vatsakipu, kuume ja pahoinvointi, hyvin harvinainen komplikaatioita, mukaan lukien sepsis ja muuttoliike tromboottinen materiaalia. Se on ollut suositeltavaa, että embolisaatiota voidaan suorittaa ennen resektio jättiläinen hemangioomat, jotta voidaan vähentää tulevaisuudessa komplikaatioita ja vähentää intraoperatiivinen verenhukka. Muita harvinaisempia hoitomuodot ovat sädehoito ja maksansiirto .
raportoimme, että ei-entregnantilla naisella oli maksan resektiolla revennyt jättimäinen maksan hemangiooma., Kirjallisuudessa, on olemassa muutamia tapauksissa on raportoitu spontaanisti revennyt maksan hemangioomat, enimmäkseen syvä tyyppiä, joista suurin osa oli käsitelty kiireellisesti resektio tai transarterial embolization johtuen laaja hemoperitoneum ja hemodynaaminen epävakaus. Meidän tapauksessamme potilas esitteli ja pysyi vakaassa tilassa koko sairaalahoidon ajan leikkaukseensa saakka. Huolimatta kuvantamisen havainnot jättiläinen hemangioma repeämä, hän ei koskaan tuli hemodynaamisesti epävakaa. Emme pystyneet tunnistamaan tapauksia, jotka liittyvät sklerosoivan (muinaisen) maksan hemangiooman spontaaniin repeämiseen., Englanninkielisen kirjallisuuden PubMed-haku avainsanoilla ”spontaani repeämä, maksamaksa ja sklerosoitu tai sklerosoiva hemangiooma” ei tuottanut tuloksia. Tietenkin, puute viittauksia spontaani sklerosoiva maksan hemangiooma repeämä voi osittain johtuu riittämättömästä tai ei raportoida patologian löydöksiä joissakin julkaistuissa tapauksissa., Meidän tapauksessa viittaa siihen, että spontaani repeämä voi esiintyä syvä maksan hemangioma runsas sklerosoiva ominaisuudet; kuitenkin, tämä voi olla vastuussa subakuutin esitys, ei merkittäviä hemoperitoneum ja ei hemodynaaminen epävakaus, kuten tapahtui meidän potilas. Lopuksi hemangiooma on yleisin hyvänlaatuinen leesio löytyy maksassa. Vaikka tyypillisesti satunnaislöydös, keskusteltu mahdollisesti vakavia komplikaatioita voi esiintyä vaativat nopeaa toimintaa.