tirto.id -L’ichtyose D’Arlequin est une maladie de la peau cause génétique rare la peau apparaîtra sèche. Chez certaines personnes, ce trouble rend la peau sèche et squameuse.
ce trouble survient parfois chez les nourrissons. Bébé né avec l’ichtyose Arlequin peut également avoir le nez la moyenne (l’os du nez est déprimé), l’Audition anormale, les infections respiratoires, et la mobilité articulaire diminuée.,
Bébé Avec l’ichtyose Arlequin est couvert par les écailles de la peau épaisse qui se rencontre. Les Conditions rencontrant la peau ont parfois provoqué le retournement des paupières et des lèvres vers l’intérieur. Cette condition provoque également la couche de peau en rouge.
la poitrine et l’abdomen du bébé sont également très limités par l’étanchéité de la peau, pour rendre le bébé difficile à respirer et à manger. Les mains et les pieds peuvent être petits, enflés et partiellement fléchis. Les oreilles sembleront défectueuses ou perdues, et comme il se fond vraiment avec la peau épaisse dans la tête.,
la Naissance prématurée peut être l’une des causes de l’ichtyose Arlequin. Cela rend le bébé à risque d’avoir des complications depuis le début du travail. Ces bébés sont également à haut risque de basse température corporelle, de déshydratation et d’hypernatrémie (augmentation des niveaux de sodium dans le sang).
Le rétrécissement et le gonflement de la bouche peuvent interférer avec la réponse à la succion et le bébé peut avoir besoin de téter. La cornée du bébé doit être lubrifiée et protégée si les paupières sont forcées par la fermeté de la peau.,
dans les dossiers de L’organisation nationale pour les maladies rares (NORD), L’ichtyose Arlequin peut toucher les hommes et les femmes. Ce trouble survient chez environ une personne sur 500 000, soit environ sept naissances chaque année aux États-Unis.
la Cause de l’Ichtyose Arlequin
l’ichtyose Arlequin est causée par une altération (mutation) dans un gène ABCA12. Ce gène est un gène qui agit dans le déclenchement de la fabrication de protéines nécessaires cellules de la peau pour se développer normalement., Ces gènes agissent dans le transport des graisses (lipides) dans les couches profondes de la peau superficielle (épiderme), créant une barrière cutanée efficace. Lorsque ce gène est muté, la barrière cutanée sera distraite.
l’ichtyose Arlequine est héritée selon un schéma autosomique récessif. Les troubles génétiques récessifs se produisent lorsqu’une personne hérite d’un gène anormal de chaque parent. Si une personne reçoit un gène normal et un gène anormal de la maladie, la personne sera porteur de la maladie, mais n’est habituellement pas de symptômes.,
la présentation d’un enfant atteint est de 25% chaque grossesse. La possibilité pour un enfant de recevoir le gène est normale de la part des deux parents est de 25%. Le risque est le même pour les hommes et les femmes.
ichtyose Arlequin ont également en commun avec ichtyose lamellaire, qui est aussi un trouble de la peau congénitale marquée par des écailles d’un large, sombre, comme des plaques qui sont séparées par les fissures sont profondes. L’ichtyose lamellaire peut également causer une peau rougie (érythrodermie), une peau épaissie sur les paumes et la plante des pieds et une transpiration réduite avec une intolérance à la chaleur.,
thérapie curative ichtyose Arlequin
Le Centre D’Information sur les maladies génétiques et rares (GARD) identifie L’ichtyose Arlequin a été diagnostiquée à la naissance en fonction de l’apparence physique de l’enfant. Un test prénatal est possible en testant L’ADN fœtal pour les mutations du gène ABCA12. En outre, certaines caractéristiques de l’ichtyose Arlequin peuvent être observées à L’échographie au cours du deuxième trimestre.
prendre soin d’un bébé atteint d’ichtyose Arlequin peu de temps après sa naissance aura un impact positif., Il réduira également les complications telles que la détresse respiratoire, la déshydratation, le déséquilibre électrolytique, la thermorégulation altérée, les infections bactériennes et systémiques, et la difficulté à manger. Un traitement précoce avec des rétinoïdes par voie orale est également considéré pour améliorer les résultats. Cependant, ils ne sont utilisés que dans les cas graves en raison de la toxicité et des effets secondaires.
peau ichtyose type Arlequin épais que la plaque va progressivement fissuré et peler pendant quelques semaines et doivent être donnés des antibiotiques. L’Administration d’acitrétine orale peut accélérer la libération des écailles de l’épaisseur., La plupart des bébés Arlequin auront besoin d’un orphelinat en tête-à-tête pendant les premières semaines.
Après le pelage de l’épaisseur de la plaque, la peau est laissée à sécher et rincée. Les symptômes de la peau traitée en appliquant un adoucissant émollient. Cela peut être très efficace après une douche lorsque la peau est encore humide. De nombreux patients atteints d’ichtyose sévère décollé manuellement en frottant l’échelle avec des gants épais exfoliant spécial avec une surface rugueuse.,
Une formule qui contient des céramides ou du cholestérol ou des hydratants avec de la vaseline ou de la lanoline, et de la lumière kératolytique (produits contenant des acides d’alpha-hydroxy ou d’urée) peut tous agir pour garder la peau humide et souple, et prévenir la fissure et la rupture-rupture pouvant entraîner une infection.
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(tirto.,id – feb/dip)
Penulis: Febriansyah
éditeur: Dipna Videlia Putsanra
Kontributor: Febriansyah
Arlequin ichtyose merupakan penyakit kulit langka yang bisa menimpa pria dan wanita