mots-clés
syndrome de sella vide; psychose; troubles d’apprentissage; symptômes neurologiques
Introduction
Le syndrome de sella vide (ESS) est une condition où l’hypophyse est partiellement ou totalement absente de la fosse hypophysaire . Il peut être asymptomatique dans la plupart des cas et trouvé accidentellement dans les études d’imagerie du cerveau., Dans les cas symptomatiques, il présente des anomalies endocriniennes dues à des lésions hypophysaires , un défaut visuel dû à la compression du chiasme optique , des symptômes neuropsychiatriques , une hypertension intracrânienne bénigne , une fuite de LCR du nez et des maux de tête . Nous présentons un cas d’un homme de 24 ans présentant des symptômes psychotiques, des signes neurologiques mous avec des troubles d’apprentissage, un syndrome de sella vide, des symptômes visuels et une anomalie valvulaire cardiaque., La présence de diverses implications systémiques chez cet homme, qui a été admis dans un service psychiatrique général pour psychose, a soulevé la question à l’esprit si ceux-ci sont associés en raison d’un défaut de développement ou sont présents incidemment. Alors que nous nous dirigeons vers une ère où nous essayons de comprendre les neurosciences des troubles psychiatriques , cela semble être un cas intrigant.
bien que le SSE puisse être trouvé couramment comme découverte fortuite lors d’études sur le cerveau , les cas symptomatiques de SSE sont rares. ESS peut être primaire ou secondaire., ESS primaire est due à un développement défectueux de diaphragma sellae, avec hernie arachnoïde à la fosse hypophysaire en raison de l’augmentation de la pression intra-crânienne , qui se trouve principalement chez les jeunes . L’ESS secondaire est due à un infarctus ou à une atrophie de l’hypophyse et se trouve généralement chez les femmes obèses et d’âge moyen . L’Incidence du SSE primaire est de 8 à 35%. Le ratio homme / femme est de 1: 5 .
Les affections associées comprennent les affections ophtalmologiques, endocriniennes, neurologiques et psychiatriques ., Avec les anomalies structurelles de la ligne médiane, il a été rapporté dans les cas de syndrome de délétion 22q 11 et les cas de psychose et de schizophrénie .
présentation du cas
Nous présentons un homme célibataire de 24 ans atteint de SSE, qui a été admis à l’Unité de psychiatrie pour adultes. Il a présenté des hallucinations visuelles d’images d’araignées géantes et de figures humaines déformées, des hallucinations tactiles de quelque chose rampant sur sa peau, associées à des picotements et à une sensation d’engourdissement d’un côté de son corps., Il a également signalé des difficultés visuelles, des images déformées avec une sensibilité croissante à la lumière et au son. Ces symptômes étaient présents pendant environ un an, aggravés pendant environ 2 mois avant de venir à l’hôpital. Ce cas nous aide à comprendre les neurosciences derrière les maladies psychiatriques, avoir accès à des technologies médicales avancées pour regarder à l’intérieur du cerveau patient refusé de consommer de l’alcool, des drogues ou de la nicotine.
à l’âge de 8 ans, on lui a diagnostiqué un trouble d’apprentissage limite et il a terminé ses études secondaires avec des notes moyennes., À l’âge de 11 ans, il a reçu un diagnostic de trouble de défi oppositionnel (ODD) et de trouble d’hyperactivité avec déficit de l’attention (TDAH). Il n’était sous aucun médicament et n’a pas eu de suivi psychiatrique pendant des années après cela, jusqu’à sa récente présentation avec des symptômes psychotiques.
Il a reçu un diagnostic de cardiopathie valvulaire congénitale, fait l’objet d’un suivi régulier et attend une réparation chirurgicale. Sa mère souffrait de fibromyalgie, sa grand-mère maternelle et son arrière-grand-père souffraient respectivement de schizophrénie et de trouble bipolaire. Son grand-père paternel a reçu un diagnostic de sclérose en plaques., Il a lutté à l’école et a été incapable de garder un emploi stable. Il préférait rester seul car il se sentait socialement maladroit. Il a subi un examen ophtalmologique qui a exclu des problèmes oculaires majeurs et a été diagnostiqué avec une possible migraine oculaire.
l’examen neurologique excluait les troubles neurologiques majeurs, mais l’étiologie neurologique des hallucinations visuelles ne pouvait être exclue. Il a été étudié pour les hormones hypophysaires, mais aucune anomalie majeure n’a été notée.,
Investigations
prise de sang
• la plupart du temps normale sauf faible taux de testostérone libre et légèrement faible taux d’hormone lutéinisante.
tomodensitométrie de la tête
• Il a montré une petite région de matière blanche de faible densité dans le lobe frontal droit. La sella turcica semblait presque vide.
tête IRM avec/sans contraste
• a montré une augmentation du signal FLAIR / T2 près de la corne antérieure du ventricule latéral droit (jusqu’à 1,2 cm), de petites lésions péricallosales et périventriculaires ainsi que peu de lésions sous-corticales, principalement dans la région antérieure et les lobes occipitaux Épargnants. Pas d’effet de masse était évident.,
EEG
• a montré une dysrythmie avec un ralentissement occasionnel dans la région temporale droite. Les complexes lents pointus de grande amplitude étaient proéminents dans la région frontale. L’EEG a été interprété par un neurologue comme non spécifique et non évocateur d’épilepsie.
échocardiogramme
• a montré des valves aortiques bicuspides avec une sténose aortique légère et une régurgitation aortique légère.
tests psychologiques
• avait un QI à grande échelle dans la gamme moyenne du fonctionnement intellectuel (42e percentile) sur L’échelle abrégée de Wechsler de L’Intelligence (WASI-II)., Sa fonction exécutive indiquait une planification des tâches légèrement altérée et une mémoire de travail verbale modérément altérée. Ses compétences perceptives-motrices ne présentaient pas de déficits dans les fonctions visuelles ou motrices.
diagnostic différentiel
• psychose secondaire à une autre condition médicale (DSM – 5) .
• trouble du spectre de la schizophrénie (DSM-5) .
Traitement
le Patient a reçu 10 mg d’olanzapine la nuit pour ses symptômes psychotiques, ce qui a entraîné une amélioration des symptômes.,
résultats et suivi
le Patient a été renvoyé à la maison avec des rendez-vous de suivi pour voir un psychiatre, un cardiologue et un neurologue.
Discussion
à mesure que nous progressons à travers le 21e siècle, nous sommes de plus en plus désireux de comprendre les neurosciences derrière les maladies psychiatriques , d’avoir accès à des technologies médicales avancées pour regarder à l’intérieur du cerveau., Bien qu’historiquement peu de preuves aient été trouvées pour soutenir une corrélation entre la schizophrénie et L’ESS, le rapport de cas d’un ensemble de triplés monozygotes, avec la schizophrénie avec L’ESS a été trouvé, qui discutent de la corrélation possible entre les deux . Les triplés présentant des symptômes psychotiques similaires se sont avérés avoir une sella turcica vide dans les résultats de l’IRM, ainsi que d’autres anomalies identiques, suggérant une origine génétique commune de L’ESS et de la schizophrénie. L’anomalie de la ligne médiane avec la présence d’anomalies cardiaques dans notre cas doit encore être étudiée pour le lien génétique .,
Conclusion/points D’apprentissage/messages à retenir
La schizophrénie est un trouble multifactoriel polygénique qui peut être associé à d’autres anomalies génétiques. Sella turcica vide est une découverte radiologique et la plupart du temps asymptomatique. Cependant, dans les cas symptomatiques, les symptômes peuvent être dus à des anomalies du développement ou à l’effet physiologique de l’hypophyse déplacée ou absente ou à l’effet de compression de l’hypophyse. Des cas rares comme celui-ci nous aideraient à mieux comprendre la neurobiologie de la schizophrénie.
divulgations
notre patient n’a participé à aucun essai clinique.,
- Bianconcini G, Bragagni G, Bianconcini M (1999) Primaire syndrome de la selle turcique vide. Observations sur 71 cas. RecentProgressiInMedicina90: 73-80.
- https://rarediseases.org/rare-diseases/empty-sella-syndrome/
- Akurin S, Ocal G, Berberoglu M, Memioglu N (1995) de l’Association de la selle turcique vide et neuroendocrine troubles dans l’enfance. ActaPaediatrJpn 37: 347-351.
- Sivaraju L, Thakar S, Hegde AS (2016) détérioration visuelle et hernie de l’artère cérébrale antérieure: présentation inhabituelle d’un syndrome de sella vide compliquant la décompression d’un kyste de la fente de rathke. J Neuroophtalmol 36: 156-158.,
- Wix-Ramos R, Capote E, Mendoza M, Garcia M, Ezequiel U (2011) Schizophernia et de la selle turcique vide – Casual ou corrélées? Pol J Radiol 76: 49-51.
- Maira G, Anile C, Mangiola a (2005) syndrome de sella vide primaire chez une série de 142 patients. J Neurochirurgie 103: 831-836.
- De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Justine A (2005) Primaire selle turcique vide. J ClinEndocrinolMetab 90: 5471-5477.
- Buckley PF (2005) neuroimagerie de la schizophrénie: anomalies structurelles et implications physiopathologiques. Neuropsychiatr Dis Traiter 1: 193-204.,
- Saindane AM, Lim PP, Aiken A, Chen Z, Hudgins PA (2013) facteurs déterminant la signification clinique d’une sellaturcica « vide ». AJR Am J Roentgenol 200: 1125-1131.
- Naing S, Frohman LA (2007) le vide sella. PediatrEndocrinol Rev 4: 335-342.
- Bragagni G, Bianconcini G, Mazzali F (1995) 43 cas de syndrome de sella vide primaire: une série de cas. Ann Ital Med Int 10: 138-142.
- Aruna P, Sowjanya B, Reddy PA, Krishnamma M, Naidu JN (2014) syndrome de sella vide partiel: un rapport de cas et un examen. Indien J ClinBiochem29: 253-256.,
- Zucchini S, Ambrosetto P, Carl G, Tani G, Franzoni E,et al. (1995) Primaire selle turcique vide: Différences et les similitudes entre les enfants et les adultes. ActaPaediatr 84: 1382-1385.
- Chow EWC, Mikulis DJ, Zipursky RB, Scutt le, Weksberg R, et al. (1999) résultats D’IRM qualitatifs chez les adultes atteints du Syndrome de délétion 22q11 et de schizophrénie. Biol Psychiatry 46: 1436-1442.
- l’American Psychiatric Association (1994) du manuel Diagnostique et statistique des troubles mentaux. Washington, American Psychological Association.,
- Hrnryd C, Jnsson E, Greitz D, Nyman H, Sedvall G (1995) Un ensemble de jumeaux monozygotes des triplets de schizophrénie, les psychoses: la Nature ou de la nourriture? Eur Arch Psychiatry ClinNeurosci 245: 1-7.
- Landin RR, Amann BL, Sarr s (2015) anomalies cérébrales médianes dans les troubles psychotiques et de l’Humeur. Bulletin Sur La Schizophrénie.