Moyamoya disease (한국어)

개요

Moyamoya disease 는 뇌 기저부의 막힌 동맥에 의해 발생합니다. 이름”moyamoya”의”담배에서”일본과에 대해 설명합의 모양 작은 용기는 그 형태에 대해 보상하고 있습니다. 정상적인 혈관이 좁아지고 막히면 사람이 뇌졸중을 겪을 수 있습니다. 어떤 약물도 모야 모야 병의 진행을 멈추거나 되돌릴 수 없습니다. 치료는 뇌졸중의 위험을 줄이고 뇌로의 혈류를 회복시키는 데 중점을 둡니다.,

뇌의 혈액 공급

moyamoya 를 이해하려면 머리와 목의 순환계를 이해하는 것이 도움이됩니다(뇌의 해부학 참조). 경동맥은 목의 양쪽에서 맥박이 느껴질 수있는 큰 동맥입니다. 그것은 일반적인 경동맥으로 대동맥에서 시작하여 후두 근처에서 외부 및 내부 경동맥으로 나눕니다. 외부 경동맥은 얼굴과 두피에 혈액을 공급합니다. 내부 경동맥은 뇌의 앞쪽과 옆쪽 영역에 혈액을 공급합니다.,

혈액은 두 쌍의 동맥,내부 경동맥 및 척추 동맥에 의해 뇌로 운반됩니다(그림 1). 1). 내부 경동맥은 전방(전방)영역을 공급하고 척추 동맥은 뇌의 후방(후방)영역을 공급합니다. 두개골을 통과 한 후 오른쪽 및 왼쪽 척추 동맥이 함께 결합되어 단일 기저 동맥을 형성합니다. 항저동맥과 내부 경동맥”소통”에서 서로 반지의 기초에 두뇌라는 윌리스의 원.

그림 1., 뇌의 혈액 공급의 측면도 및 평면도(왼쪽 하단 삽입물). 일반적인 경동맥은 목 위로 올라가고 내부 및 외부 경동맥으로 나뉩니다. 뇌의 전방 순환은 내부 경동맥(ICA)에 의해 공급되고 후방 순환은 척추 동맥(VA)에 의해 공급됩니다. 두 시스템은 Willis bimg-유체 통신 및 후방 통신 동맥의 원에 연결됩니다.

혈액은 쌍을 이루는 외 경동맥에 의해 얼굴과 두피로 운반됩니다., 턱 뒤에는 외 경동맥이 안면,상악,표면 측두 및 후두 동맥으로 나뉩니다.

모야모야병이란?

Moyamoya disease 는 뇌의 기저부에있는 내부 경동맥의 만성적이고 진행성 인 협착으로 중간 및 전방 대뇌 동맥으로 나뉩니다. 동맥의 벽이 두꺼워 져서 혈관의 안쪽 직경이 좁아집니다. 협착은 결국 완전한 막힘과 뇌졸중을 초래할 수 있습니다.,

을 보상하기 위해 좁히 동맥,뇌를 만듭 담보 혈관에서 전달하는 시도는 산소가 풍부한 혈액을 박탈한 지역의 뇌입니다. 이 작은 부수적 인 혈관은 혈관 조영술에서 볼 때 흐릿하고 필름 같은 모양을하고 있습니다. 일본인은 그 상태를 처음으로 묘사했으며,”연기가 퍼프”라는 일본 용어 인”모야 모야”라고 명명했습니다.”정상적인 혈관보다 더 깨지기 쉬운 작은 모야 모야 collaterals 가 부서져 뇌에 출혈하여 출혈을 일으킬 수 있습니다. Moyamoya 는 일반적으로 뇌의 양쪽에 영향을 미치며 종종 동맥류가 동반됩니다.,

Moyamoya 의 진행은 일반적인 과정을 따르며 혈관 조영술 결과에 따라 단계로 분류 할 수 있습니다.,li>

단계 III:의 강화 moyamoya 관과 내부의 경동맥이 좁아(대부분의 경우 진단 이 단계에서)

단계 IV:의 최소화 moyamoya 선박 및 증가된 담보관에서 두피

단계 V:의 감소 moyamoya 관과 중요한 내부 경동맥이 좁아

단계 VI:의 실종 moyamoya 관,완전한 방해 내부 경동맥, 고 중요한 담보관에서 두피

프로세스의 막힘(혈관의 폐색)이 시작되는 경향이 있을 계속합니다., 알려진 약물은 막힘을 역전시킬 수 없습니다. 일단 주요 뇌졸중이나 출혈이 발생하면 환자는 영구적 인 기능 상실로 남을 수 있습니다. 따라서이 상태를 신속하게 치료하는 것이 중요합니다.이 증상이 나타나면 의사와상의해야합니다.

의 증상 moyamoya 가능성이 가장 높은 첫 번째 나타나는 허혈성 뇌졸중,출혈성 뇌졸중,또는 미니 뇌졸중,또한 알려져 있으로 transient ischemic attack(TIA). 허혈성 뇌졸중 또는 TIA 동안,막힘은 뇌로의 산소 운반 혈액의 흐름을 방해합니다., 출혈성 뇌졸중은 작은 혈관이 파열되어 뇌로 혈액이 누출 될 때 발생합니다. 모두 허혈성 및 출혈성 뇌졸중 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다 약점 또는 마비에서 팔이나 다리,어려움을 말해서,또는 마비에 영향을 미치는 하나의 측면의 몸입니다. 다른 증상으로는 발작 및인지 또는 학습 장애가 있습니다. 두통은 출혈성 뇌졸중에서도 흔합니다.

원인은 무엇입니까?

moyamoya 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 상속(가족력)은 특히 일본 출신의 사람들(10%)에서 역할을 할 수 있습니다.,

여러 질병이 moyamoya 와 같은 변화와 관련이 있습니다. 흔하지는 않지만 모야 모야 증후군은 신경 섬유종증 i 형,겸상 적혈구 질환 및 다운 증후군 환자에서 발생할 수 있습니다. Moyamoya 같이 변화에서도 발생할 수 있습 있는 환자를 겪고 방사선 또는 방사선 치료를 머리와 목 등의 치료에 뇌종양 및 craniopharyngiomas.

누가 영향을 받습니까?

moyamoya 질병은 일본에서 가장 널리 퍼져 있지만 전 세계 사람들에게서 진단되었습니다., 미국에서는 모야 모야를 개발할 위험이 10 만 명 중 1 명 미만입니다. 언제든지 발생할 수 있지만 5 세에서 15 세 사이의 어린이와 30 세에서 40 세 사이의 성인에서 가장 흔하게 진단됩니다.

진단은 어떻게 이루어 집니까?뇌졸중과 같은 증상이 나타나면 신경 외과 의사에게 의뢰 할 수 있습니다. 의사는 가능한 한 많이 알아에 대한 귀하의 증상은,현재 및 이전 의료 문제,현재 약물,그리고 가족 역사입니다. 그 또는 그녀는 또한 신체 검사를 수행 할 것입니다., 진단 화상 진찰 테스트를 수행을 감지하는 특성 동맥 협착하고 담보 혈관의 moyamoya 있는 모양의”퍼프 전체가 금연.”이미징은 또한 여러 개의 작은 스트로크의 증거를 밝힐 수 있습니다. 의사들 수 있습니다 일반적으로 진단을 만들의 moyamoya 는 경우에 MRI 이미지를 표시 1)감소에서 혈액의 흐름 내부의 경동맥과 중간 전 뇌동맥과 2)제 담보 혈액의 흐름이 기지에서의 뇌입니다. 모야 모야 병의 진단을 확인하려면 일반적으로 혈관 조영술이 필요합니다.,

• 자기공명영상(MRI)검사하는 비침범성 테스트를 사용하는 자기장 및 라디오 주파수의 전파하는 자세히 보기의 부드러운 조직의 뇌입니다. 는 MRA(자기 공명 혈관)를 수행하는 동안 MRI 를 주입하여 대조 혈액 스트림으로서는 뇌의 동맥에 볼 수 있습니다(Fig. 2). 의사는 먼저 뇌의 MRI 를 주문하여 최근에 또는 과거에 뇌졸중이 있었는지 확인할 수 있습니다.
  

  

  그림 2., (측면)MRA 검사의 정상적인 뇌혈관과의 Moyamoya 의 부재를 보여주는 앞쪽에 뇌동맥과 넘치도록 담보 네트워크의 기초 선박(원 지역).

• 혈관조영상은 침략적인 절차에있는 카테터를 삽입하고 동맥을 통과 혈관을 통해 뇌입니다. 카테터가 제자리에 있으면 콘트라스트 염료가 혈류에 주입되고 엑스레이 이미지가 촬영됩니다., 이 검사는 외 경동맥,내 경동맥 및 척추 동맥을 포함하여 뇌에 대한 모든 주요 동맥을 검사합니다. 이미징은 기존의 부수적 인 혈관을 식별하는 데 필수적이므로 수술이 수행되면 방해가되지 않습니다(그림 1). 3). Moyamoya 와 관련이있는 것으로 알려진 동맥류 또는 동정맥 기형(AVMs)도 검출 할 수 있습니다.
  

  그림 3., (전면)혈관조영상의 권리는 경동맥을 보여주는 폐색의 intracranial 경 분기점을 가진 담보 혈액의 흐름에서 발생하는 외부 경동맥(블루살),기초 동맥(빨강 화살표)을 작성,특성”의 퍼프 전체가 금연”(원하는 지역).

• 컴퓨터 단층 촬영 혈관(CTA)검사하는 비침범성 X-ray 제공하는 상세한 이미지의 해부학적 구조 내의 뇌입니다., 그것은 뇌의 동맥을 볼 수 있도록 혈류에 조영제를 주입하는 것을 포함합니다. 이 유형의 검사는 혈관(혈관 조영술을 통해)과 연조직(CT 를 통해)의 최상의 사진을 제공합니다.

• 컴퓨터 단층 촬영(CT)살포 이미징하는 비침범성 테스트를 감지하는 혈액의 흐름에 뇌에서 사용되는 수술을 계획하고(그림.4)., 그것은 주입을 포함 대조 혈액 스트림으로는 의사 1)할 수 있는 방법을 연구한 많은 혈류에 도달하는 두뇌와 2)을 결정할 수 있는 뇌 영역은 대부분의 위험에 뇌졸중입니다. 시험 도중 Diamox(acetazolamide)라는 약물이 동맥을 확장시키기 위해 주어집니다. 이 약물은 뇌에 대한”스트레스 테스트”의 한 유형이며 심장에 사용되는 스트레스 테스트와 유사합니다.

그림 4., CT 관류 스캔은 모야 모야 병으로 인한 혈류가 감소한 뇌 영역(빨간색 화살표)을 보여줍니다.

• 뇌혈류 연구과 같은 두개는 도플러 초음파 검사(TCD),크세논 강화된 CT,양전자 방출 단층촬영(PET)과 single photon emission computed tomography(SPECT),는 데 도움이 될 수 있습니다 의사의 진단과 치료와 환자의 moyamoya.

어떤 치료법을 사용할 수 있습니까?,

moyamoya 병에서 동맥 협착을 역전시킬 수있는 약물은 없습니다. 대신,처리에 초점을 맞추고의 위험을 감소 반복적 스트로크를 통해 동맥 우회하거나의 창조의 새로운 혈액을 공급하여 영향을 받는 지역의 뇌입니다.

약물
뇌졸중과 TIAs 를 경험하는 사람들을 위해 아스피린과 같은 약물은 손상 뇌졸중의 위험을 줄일 수 있습니다. 연구에 따르면 아스피린만으로는 모야 모야 치료에 효과가 없습니다.,

외과 적 치료
수술은 일반적으로 재발 성 또는 진행성 TIAs 또는 뇌졸중이있는 moyamoya 환자에게 권장됩니다. 여러 가지 수술을 사용할 수 있으로 모든 것을 막는 것을 목표 더 스트로크에 의해 복원(revascularizing)혈액의 흐름의 영향을 받는 지역의 뇌입니다. 두 그룹으로 나눌 수있는 절차는 혈관 사이의 직접 또는 간접 연결을 포함합니다. 일반적으로 직접 우회 절차는 성인과 노년층 어린이에게 시행되는 반면 간접 절차는 10 세 미만의 어린이에게 선호됩니다., 대뇌 우회술은 뇌 혈관 조영술의 직접적인 방법입니다. 그것을 연결하는 것을 포함한 혈관에서 외부의 뇌관 뇌 안을 바꾸기에 혈액의 흐름 주위에 동맥이 좁아,차단되거나 손상되었습니다. 가장 일반적인 바이패스 절차,STA-MCA(표면 동맥 중 뇌동맥),을 달성할 수 있습에 즉시 개선에서 혈액의 흐름(Fig. 5). 는 경우에 때때로,표면 동맥 사용할 수 없는지 큰 충분히 사용에서 우회,다음 다른 동맥 사용해야 합니다., 이것은 외과 의사가 혈관 조영술이나 CT 혈관 조영술에서 동맥의 이미지를 검토 할 때 결정됩니다.

그림 5. 표면 동맥(STA)를 통해 라우팅되는 구멍에 두개골이라고 하는 개두술,연결되며 중간 뇌동맥(MCA)혈액의 흐름을 복원됩니다.,

임상 시험

임상 시험 연구에서는 새로운 트리트먼트—마약,진단,절차,그리고 다른 치료법—에서 테스트하는 사람들이 있는지 확인하기 위해 안전하고 효과적입니다. 의료의 기준을 향상시키기위한 연구가 항상 수행되고 있습니다. 자격,프로토콜 및 위치를 포함한 현재 임상 시험에 대한 정보는 웹에서 찾을 수 있습니다. 연구할 수 있습 후원에 의해 국가기관의 건강(참조하십시오 Clinicaltrials.gov)뿐만 아니라 민간 기업과 제약 회사(보 Centerwatch.,닷컴).

회복

moyamoya 환자의 예후는 질병의 자연사가 잘 알려져 있지 않기 때문에 예측하기 어렵습니다. Moyamoya 는 가끔 TIAs 또는 스트로크로 천천히 진행될 수 있거나 급격한 감소를 포함 할 수 있습니다. 모야 모야 병 환자의 전반적인 예후는 혈관 막힘이 얼마나 빠르게 발생하는지,그리고 어느 정도까지 발생하는지에 달려 있습니다. 예 지도에 의해 결정된 환자의 능력을 개발하는 효과적 담보의 순환,세이에서 증상 발현,그리고 장애의 정도에서 결과입니다., 치료 당시의 환자의 신경 학적 상태는 환자의 나이보다 장기적인 결과를 결정하는 데 더 중요합니다.

과학자들은 moyamoya 를 가진 치료를받지 않은 환자 중 50~66%가 질병의 진행을 경험할 것이며 빈약 한 결과를 겪을 것이라고 추정했다. 대조적으로,외과 적으로 치료 된 소아 환자에 대한 대규모 분석은 환자의 약 2.6%에서 질병 진행을 발견했다. 더 최근의 리뷰를 치료되지 않는 환자는 증상이 발견되는 연간 스트로크가율 3.2%과에서 질병의 진행 80%입니다., 장애가있는 뇌졸중 이전에 환자가 외과 적으로 치료를받는 경우,상태가 심각하더라도 예후는 우수한 경향이 있습니다. 증상이없는 환자에서도 외과 적 치료가 뇌졸중으로부터 보호하는 것으로보고되었습니다. 그러나,왼쪽으로 치료 하는 경우,질병은 변함없이 진행 상황을 생산,임상 악화 및 잠재적으로는 돌이킬 수 없는 신경성 적자니다.,

은 환자에 대한 장기적인 피해 스트로크,치료한 물리적인 치료,언어치료,작업치료가을 회복하는 데 도움이되는 기능과 대처하는 나머지 모든 장애가 있다.

원&링크

더 많은 질문이 있으시면 연락 주시 Mayfield 뇌&척추 800-325-7787 또는 513-221-1100.

출처

1. Burke GM,Burke AM,Sherma AK,Hurley MC,Batjer HH,Bendok BR. 모야 모야 병:요약., 신경 외과 초점 26(4):E11,2009
2. Baaj AA,Agazzi S,Sayed ZA,Toledo M,Spetzler RF,van Loveren H.moyamoya 질병의 수술 관리:검토. 신경 외과 초점 26(4):E7,2009
3. Scott,R.m.And Smith,E.R.Moyamoya Disease 및 Moyamoya Sydrome. 뉴 잉글랜드 의학 저널 360:1226-37,2009
4. Guzman R,Lee M,Achrol A,et al. 모야 모야 병에 대한 450 건의 재 혈관 화 절차 후 임상 결과. J Neurosurg2009 년 5 월 22 일
5. Kuroda S,Houkin K.Moyamoya 질병:현재의 개념과 미래의 관점. 랜싯 뉴롤 7:1056-1066,2008.,

링크
Moyamoya.com

용어

문 합:의 연결이 정상적으로 별도의 부품 또는 공간 그래서 그들은 서로 교통,으로 사이에 두 개의 혈관을.혈관신생은 새로운 혈관을 개발하는 과정입니다.

뇌를 우회:는 작업을 의사를 만들은 새로운 경로에 대한 운동의 유체 및/또는 기타 물질에 있습니다.,

담보관:지점의 동맥이나 정맥을 사용한 액세서리로 혈관에서는 발생한다;자주 개발 션트 혈액을 주고 있습니다.

허혈성 뇌졸중:스트로크에 의해 발생을 중단하거나 방해 산소가 풍부한 혈액의 흐름을 두뇌의 지역;에 의해 발생 혈병,동맥경화,vasospasm 또는 감소한 혈압.출혈성 뇌졸중:뇌의 혈관 파열로 인한 뇌졸중.,

Moyamoya 질병:결국 완전한 막힘과 뇌졸중을 초래할 수있는 뇌 기저부의 내부 경동맥의 협착. 을 보상하기 위해 좁히 동맥,뇌를 만듭 담보 혈관에서 전달하는 시도는 산소가 풍부한 혈액을 박탈한 지역의 뇌입니다.

Moyamoya 증후군:내부 경동맥에 moyamoya 와 같은 변화가 있지만 알려진 질병으로 인한 상태.

폐색:통로 또는 선박의 폐색 또는 폐쇄.,혈관 이식을 통해 장기로의 혈액 공급을 회복시키는 것입니다.

일시적인 허혈 발작(TIA):뇌로의 혈류가 일시적으로 중단 된 다음 회복 될 때 발생하는”미니”뇌졸중;영구적 인 뇌 손상을 일으키지 않습니다.

업데이트>4.2018
에 의해 검토>앤드류 벨소리,MD,메이필드 병원,Cincinnati,Ohio