맨 세포 림프종

빠른 개요

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무엇입니까?

맨 세포 림프종은 일반적으로 빠르게 성장하는 형식의 림프종하지만,일부 경우 느리게 성장한다. 성공적으로 치료할 수는 있지만 일반적으로 다시 돌아오고 더 많은 치료가 필요합니다.

증상은 무엇이며 어떻게 진단됩니까?

맨틀 세포 림프종을 가진 대부분의 사람들은 림프절(땀샘)이 부어 있습니다., 림프종은 골수,장 및 비장과 같은 신체의 다른 부위에도 영향을 줄 수 있습니다. 맨틀 세포 림프종이 있는지 확인하기 위해 비정상 부위의 생검이 필요합니다. 림프종이 어디에 있는지,그리고 신체가 어떻게 영향을 받고 있는지 알아 내기 위해 다른 검사가 수행됩니다.

어떻게 처리됩니까?

맨틀 세포 림프종에 대한 치료는 당신이 얼마나 적합한지에 달려 있습니다. 대부분의 사람들은 리툭시 맵이라는 항체 치료제로 화학 요법을합니다. 가능하다면 강력한 화학 요법과 줄기 세포 이식을 통해 맨틀 세포 림프종을 더 오래 통제 할 수 있습니다., 어떤 사람들은 더 온화한 치료가 필요합니다. 더 새로운 약은 그것이 돌아올 때 맨틀 세포 림프종에 점점 더 많이 사용되고 있습니다.

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맨틀 세포 림프종이란 무엇입니까?

맨틀 세포 림프종은 비정상적인 B 림프구(B 세포;백혈구의 일종)에서 발생합니다. 그것은 불리는’맨 셀 때문에’비정상적인 B 세포에서 온 지역이라는’맨틀 영역에 림프절(선).

의 종류가 있는 림프종는 빠르게 성장(고급 림프종)및 종류 성장하는 천천히(저급한 또는’나’림프종)., 맨틀 세포 림프종은 종종 두 가지 특징을 가지고 있기 때문에 특이합니다.

  • 맨틀 세포 림프종의 비정상적인 b 세포는 작습니다-그들은 현미경으로 저 등급 림프종 세포처럼 보입니다.
  • 저 등급 림프종과 마찬가지로 맨틀 세포 림프종은 치료 된 후 재발(다시 올)가능성이 있습니다.
  • 맨틀 세포 림프종은 일반적으로 고급 림프종처럼 빠르게 자랍니다. 몇 사람이’나’의 형태 맨 세포 림프종,어떤 의미 천천히 성장하고,다음과 같이 낮은 등급 림프종입니다.

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누가 맨틀 세포 림프종을 얻으며 그 이유는 무엇입니까?,

영국에서 매년 약 500 명이이 유형의 림프종으로 진단됩니다. 맨틀 세포 림프종은 여성보다 남성에서 훨씬 흔합니다. 보통 중년 이상인 사람들에게서 진단됩니다. 젊은 사람들에게는 매우 드뭅니다.

내 진단 맨 세포 림프종 단계 3 림프절과 비장의 영향을 받습니다. 나는 이제 63 세의 나이와 한 남자에,나는이 유형의 림프종을 가진 사람의 고전적인 프로필이라는 것을 알고 있습니다.,

스티븐

대부분의 경우에는 발생의 맨 세포 림프종은 알 수 없습니다.

는 특정 유전자 변경에서 발견된 비정상 세포의 거의 모든 경우에 맨 세포 림프종,하지만 그것이 알려지지 않은 이유가 발생합니다. 이 유전 적 변화를’전좌’라고합니다. B 세포에서 염색체(11 번 염색체와 14 번 염색체)중 두 개가 끊어지고 서로 합쳐질 때 발생합니다. 이 전좌는 세포가 세포 성장을 조절하는 데 도움이되는’cyclin D1’이라는 단백질을 너무 많이 만드는 것을 의미합니다., 너무 많이 cyclin D1 발생 억제되지 않는 성장에,너무 많은 새로운 B 세포 및 맨 세포 림프종을 개발하고 있습니다.

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증상

가장 일반적인 현상의 맨 세포 림프종에 있는 하나 이상의 림프절.

대부분의 사람들은 맨 세포 림프종 때 고급 단계에서 그것은 진단 의미는 신체의 다른 부분은 영향을 받을 가능성이뿐만 아니라 림프절입니다. 귀하의 증상은 림프종이 신체의 어느 부위에 영향을 미치는지에 달려 있습니다.,

지역에 의해 일반적으로 영향을 받는 맨 세포 림프종에는 다음이 포함됩니다:

  • 골수–이할 수 있는지 충분히 정상적혈구되는 원인이 낮은 혈액 수
  • 장–이 문제를 일으킬 수 있습니다 같은 설사
  • 비장–비장할 수 있어 불어 일으키는 복(배)고통 또는 불편함.

드물게 맨틀 세포 림프종은 뇌와 척수(중추 신경계 또는 CNS)에도 퍼집니다. 이를’2 차 CNS 림프종’이라고합니다. CNS 의 림프종은 두통,현기증 및 혼란과 같은 증상을 유발합니다., 보조 CNS 림프종이 더 많은 가능성을 개발하는 경우 맨 세포 림프종이 다시 오히려 그 때가 처음으로 진단되지만,그것은 여전히 흔하지 않습니다.

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는 진단 및 준비

맨 세포 림프종 진단 일반적으로 검사하여 조직 검사의 부 림프절 또는 다른 비정상적인 영역입니다. 때로는 혈액이나 골수 샘플에서 비정상 세포를 검출 할 수 있습니다. 비정상적인 B 세포처럼 보일 수 있습니 다른 형태의 림프종에서의 현미경,예를 들어,만성 림프성 백혈병(CLL)비장 또는 한계 영역 림프종입니다., 그러나 맨틀 세포 림프종의 대부분의 경우에는 특징적인 유전 적 변화가 있습니다. 검사는 비정상 세포의 유전자와 단백질의 변화를 찾기 위해 샘플에서 수행되므로 정확한 진단을받을 수 있습니다.

기타 검사 귀하의 일반적인 건강에 대해 자세히 알아보십시오. 신체의 어느 부분이 림프종에 의해 영향을 받는지 알아내는 검사도 필요합니다.이를’스테이징’이라고합니다., 이러한 테스트를 일반적으로 포함한다:

  • 는 물리적 검사
  • 혈액검사의 일반적인 건강을 포함하여 귀하의혈구
  • 검색–일반적으로 CT 스캔
  • 골수 생검을 경우 림프종에 영향을 미치는 당신의 골수입니다.

경우 림프종에서 당신의 장,너는 다른 테스트와 같은 대장내시경 검사(작은 카메라를 통해 전달하는 항문의 장).의사가 림프종이 CNS 에있을 수 있다고 의심되면 요추 천자 및 MRI 스캔이 필요할 수 있습니다.,의사는 증상과 일반적인 건강 상태에 따라 다른 검사를 권장 할 수 있습니다.검사 결과를 기다리는 것이 어려울 수 있지만 의사는이 시간 동안 중요한 정보를 수집하고 있습니다. 하는 것이 중요 의사는 정확하게 알고있는 어떤 유형의 림프종에 있는 그래서 그들은 당신을 줄 수 있는 가장 적절한 치료입니다.

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Outlook

첫 번째 라인 처리는 일반적으로 성공적인에 대해서 맨 세포 림프종로는 죄 사함이지만 이 유형의 림프종 치료하기 어려운., 거의 항상 재발하고 더 많은 치료가 필요합니다.

사람에 맞는 사람들이 충분히 집중적으(강)처리는 일반적으로가 더 좋은 전망을 가지고 있지만이 증가하고 있 처리 옵션을 포함하여 새로운 대상으로,마약,수 없는 사람들을 위한 이러한 트리트먼트. 표적 약물은 또한 림프종이 재발하는 경우 새로운 치료 옵션을 제공합니다.의사는 귀하의 개인적인 상황과 귀하가 가지고있는 위험 요소에 따라 귀하의 전망에 대해 조언하는 것이 가장 좋습니다.,

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치료

대부분의 사람들은 진보된 단계(단계 3 또는 4)맨 세포 림프종에 있을 때 진단하고 필요한 전신 트리트먼트(치료는 전체에 영향을 미치는 몸). 소수의 사람들은 지역화 된 질병(1 단계 또는 2 단계)을 가지고 있으며 영향을받는 지역에 방사선 요법을 할 수 있습니다.,

치료에 대한 맨틀 세포 림프종을 필요로 하는 전신 트리트먼트에 따라 여러 가지 요인을 포함한다.

  • 하는 방법 림프종이 행동 하는 것,예를 들어 여부를 빠르게 성장 또는 천천히
  • 어떤 현상이 있
  • 의 연령과 일반적인 건강
  • 에 대한 자신의 감정을 처리 옵션이 있습니다.

치료에 대한 나고(느린 성장하는)맨 세포 림프종

‘나’의 림프종이 천천히 성장하고있다–그것이라고 할 수 있는’저급한 맨틀 세포 림프종’., 는 경우에 당신은 나태한 맨틀 세포 림프종에 있는 림프종에서 당신의 혈액 하지만 당신의 림프절 될 수도 작고 성장하고 있지 않다.

의사는 제안할 수 있습 active 모니터링(또는’보고 기다리는’)이 있는 경우에는 나태한 형태의 맨 세포 림프종에 있지 않는 귀찮은 증상입니다. 능동적 인 모니터링은 정기적 인 검진을 포함하지만 림프종이 당신에게 문제를 일으킬 때까지 치료를받지 못합니다. 림프종이 문제를 일으키기 전에 당신을 치료한다고해서 더 오래 살지는 못합니다.,

경우 림프종이 문제를 일으키는 의사는 일반적으로 고려한 동일한 치료 옵션을 사용되는 것에 대한 빠르게 성장하는 맨 세포 림프종입니다.

치료에 대한 빠르게 성장하는 맨 세포 림프종

맨 세포 림프종 일반적으로 빠르게 성장하고 같이 처리되 고급 림프종입니다. 맨틀 세포 림프종을 가진 대부분의 사람들은 일반적으로 리툭시 맵과 같은 항체 치료와 병용되는 정맥 내 화학 요법을합니다. 이것이’화학 면역 요법’이라고 불리는 것을들을 수 있습니다.

림프종이 CNS 에 있으면 이차 CNS 림프종으로 치료됩니다.,

표준 chemo-면역요법

항-면역요법 사용에 대한 맨틀 세포 림프종에는 다음이 포함됩니다:

  • R-절단하는 항체 rituximab 으로 들어온 화학요법
  • bendamustine 및 rituximab.

의사는 다른 요법을 권장 할 수 있습니다. 보르테 조밉(bortezomib)이라는 표적 약물은 화학 면역 요법과 함께 사용될 수 있습니다. 의사는 예를 들어,덜 적합하다면 복용량을 줄임으로써식이 요법을 수정할 것을 제안 할 수 있습니다. 어떤 사람들은 더 온화한 치료가 필요합니다.,

참고:bendamustine 으로 치료를 한 후에는 앞으로 수혈을해야하는 경우 특별히 준비된 조사 혈액을 제공해야합니다. 이것은’수혈 관련 이식편 대 숙주 질환’이라고 불리는 희귀하지만 심각한 수혈 합병증을 일으키지 않도록합니다.

화학요법을 포함한 현상에 대 한 유효성 검사

사람들은 충분한 맞게 일반적으로 약물이 현상에 대 한 유효성 검사(으로도 알려진 Ara-C)주어진 고용량에서의 일부로 그들의 치료입니다., 그것을 부여 받을 수 있습니다.

  • 에서 자신의 사이클의 chemo-immunotherapy
  • 의 일환으로 다른 식이요법 등의 R-DHAP.

이것은 그 다음에 하나를 가질만큼 충분히 맞는 사람들의자가 줄기 세포 이식(자신의 세포를 사용하여)이 뒤 따른다.

이 처리를 줄 수 있는 더 이상 죄 사함보다는 표준 chemo-immunotherapy 혼자 있지만,그것은 더 집중적인 형태의 치료와 더 발생할 수 있습니다. 대부분의 노인(65 세 이상)사람들이 다른 질병되지 않을 수 있는 등 집중 치료의 위험성 때문에 심각한 부작용이 있습니다.,

더 온화한 치료

Gentler 종류의 화학요법이 사용할 수 있습니다 사람들이 충분히 적합하지 않는 기준 chemo-immunotherapy. 여기에는 chlorambucil 또는 cyclophosphamide 정제가 포함될 수 있습니다. 이러한 치료법은 표준 화학 면역 요법보다 적은 부작용으로 림프종을 조절하고 증상을 완화시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 그들은 오래 지속되는 사함을 줄 가능성이 적습니다.

더 새롭고 표적화 된 약물은 표준 화학 면역 요법을 할 수없는 사람들을위한 옵션 일 수도 있습니다. 맨틀 세포 림프종에 대한 완만 한 치료법을 시험하는 임상 시험에 들어갈 수 있습니다.,

유지 치료

치료에 잘 반응하는 사람들은 리툭시 맵으로 유지 치료를 제공받을 수 있습니다. 유지 보수 치료는 귀하의 사함이 더 오래 지속되도록하는 것을 목표로합니다.

리툭시 맵은 일반적으로 유지 치료를 위해 2 개월에 한 번 자체적으로 제공됩니다. 대부분의 사람들은 몇 년 동안 유지 보수가 있지만 이보다 길거나 짧을 수 있습니다. 유지 보수는 모든 사람에게 적합하지 않습니다. 이것은 대부분의 사람들에게 경미하지만 부작용을 일으킬 수 있습니다., 의사는 유지 관리 치료가 귀하에게 도움이 될 수 있다고 생각하고 유지 관리를 계속할 것을 권장하는 시간을 알려줄 수 있습니다.

부분의 내한 이유 부분에서 평가는 것이었다는 것이 얼마나 중요한지 잘 알고 관련된 사람을 얻는 것에서 시험하기 위해 데이터를 분석한다. 그러나 나는 또한 여전히 좋은 치료와 많은 보살핌과 후속 조치를받을 것이라는 것을 깨달았습니다.

임상 시험의 일환으로 맨틀 세포 림프종 치료를받은 Stephen.,

후속 조치

일반적으로 2~3 개월마다 치료 후 정기적 인 후속 약속이 있습니다.

언제든지 건강이 걱정되면 GP 또는 의료 팀에 문의하십시오. 그들은 당신을 안심 시키거나 검진을 받도록 약속을 정할 수 있습니다.

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Relapsed 고 다루기 힘든 맨 세포 림프종

의 길이 죄 사함(시간는 림프종어)치료 후에도 크게 다릅니다. 맨틀 세포 림프종은 대부분의 사람들에서 치료 후 얼마 동안 재발합니다., 의 치료에 이 단계에 따라 달라집니다:

  • 어떤 치료 또는 치료를 했기
  • 얼마나 잘 이전 처리했
  • 얼마나 죄 사함을 지속
  • 하는 방법 림프종 행동하는 지금
  • 나이,일반적인 건강에 대한 생각과 더욱 치료입니다.

때때로,맨틀 세포 림프종은 첫 번째 라인 치료에 내화(반응하지 않음)입니다. 이 경우 일반적으로 다른 치료가 필요합니다.

맨틀 세포 림프종은 여러 번 재발 할 수 있으며 매번 다른 치료법을 가질 수 있습니다.,mo-immunotherapy 다시 잘 작동한다면 이전에는,비록 그것이 작동하지 않을 수 있습니다뿐만 아니라 또는 오래 사용할 경우 다시

  • 는 다른 또는 화학요법에 강한 사람들을 위해 충분히 적합
  • 헌 또는 동종 줄기세포이식은 사람들을 위해 충분히 적합과하지 않은 이미 하나의
  • 상 약물 ibrutinib(Imbruvica®)
  • 다른 표적으로 약물이나 실험적인 치료의 일환으로 임상 시험
  • 완화 관리 현상을 통제하기 위하여
  • 드물게 활동의 기간 모니터링을 경우 림프종은 천천히 성장하고 일으키지 않는 것입니다 어떤 문제입니다.,
  • 재발하고 다루기 힘든 림프종을 가진 사람들을 위해 더 새롭고,표적으로 한 약은 수시로 첫째로 유효합니다. 거기에 여러 대상으로 약물이 이미 승인한 맨틀 세포 림프종하고 많은 임상 시험 테스트 새로운 treatnents 이러한 유형의 림프종입니다. 우리의 대상 약물 페이지에 대한 최신 정보를 사용할 수 있는 약물을 위한 맨틀 세포 림프종 및 다른 유형의 림프종입니다. 을 검색할 수도 있습니다 우리의 임상 시험에 정보는 서비스,림프종 TrialsLink,을 찾 임상 시험 가진 사람들을 위해 적당한 맨틀 세포 림프종입니다.나는 이것을 할 수 없다.

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