백혈구 혈관염

이 환자는 백혈구 혈관염이 있습니까?

Leukocytoclastic 혈관염(LCV)은 자주 잘못 사용 병리학 용어를 설명하는 미세한 변화를 볼에서 다양한 유형의 혈관염 피부에 영향을 미치는 내부 및 기관입니다. 그러나 LCV 는 일반적으로 피부의 작은 혈관 혈관염을 나타냅니다., 약관에 피부 LCV,피부 작은 그릇 혈관염,그리고 피부 leukocytoclastic angiitis 는 모두 같은 의미로 사용한 이 유형의 피부-주된 혈관염,이는 가장 일반적으로 제공으로 만져서 혈관에서 더 낮은 사지.

1994Chapel Hill 용어의 정의된 피부 leukocytoclastic angiitis 으로 절연,피부를-제한된 질병 없는 혈관염 또는 통풍. 개정 된 2012 채플 힐 명명법은 이제 피부 백혈구 혈관염과 피부 동맥염을 단일 장기 혈관염 중 2 개(즉,, 전신성 혈관염의 제한된 발현임을 나타내는 특징이 없음). 정확한 방법을 구별하는 피부 leukocytoclastic angiitis 고 피부 동맥염되지 않을 명확하게 지정되어 더욱 잘 보여주 느린 모 뒤에 본 약관의 LCV. 명칭 또한 분명하게 강조하는 몇몇 환자가 원래 진단과 함께 피부관염할 수 있습 진행 상황을 명백한 증상의 혈관염., 따라서,진단 피부 LCV 기반으로 전형적인 임상과 조직학 연구 결과,한해야 하는 규칙을 밖으로 조직의 참여 및 검색에 대한 기본 원인과 관련된 질병이 있습니다.

역학

피부 LCV 는 드물지 않습니다. 두,38-55 당 백만 성인이 당해 진단 상태에 비해 5~10 백만을 매년 진단과 육아종증 polyangiitis. 피부 LCV 는 남녀 모두에게 똑같이 영향을 미치며 모든 연령대에 영향을 미칩니다. 가능한 근본적인 원인은 여러 가지입니다., 그것은 종종 피부 제한되고 양성하는 조건의 미정 원산지만,그것은이 될 수 있는 만성 및/또는 기능이 재발하는 플레어,중요한 정신-사회적 영향을 미친다.

그것을 나타낼 수도 있습니다 첫 번째의 표현이 더욱 심각한 질병으로 여분의 피부와 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증을 포함하여 조직의 vasculitides 이지만,또한 감염,결합조직의 질병 및 악성 종양.,

임상 프레젠테이션

질병은 고전적인 선물과 부르르 papules 몇 밀리미터에서는 직경,주로에 위치한 낮은 다리와 다른 의존 영역이지만,또한 종종을 포함하는 허벅지,엉덩이,그리고 낮은 복부. 상체는 덜 자주 영향을받습니다. 이 피부 병변은 미묘하게 만져서 알 수 있거나 내분비,괴사 및/또는 궤양,때때로 혼잡하고 ecchymotic 일 수 있습니다. 영향을받는 사지의 병변 및 관련 부종 주위에 홍반의 후광이 종종 있습니다.,

Vesicles,농포와 두드러기 papules 은 때때로 볼 수 있지만,큰 출혈성 대수포,피하 혹 및 livedo reticularis 적은 일반적이고를 올려야 한 혐의 혈관염을 포함하는 중간 크기의 용기입니다. 그림 1,그림 2,그림 3 및 그림 4 는 피부 LCV 의 프리젠 테이션을 보여줍니다.

그림 1.

그림 2.

그림 3.

Figure 4.

첫 번째 피부는 병변은 일반적으로 빠른 속도로 개발에서 작물을 위에 1~2 일입니다. 이 급성 분화는 선행 관련 트리거를 제안 할 수 있습니다., 다른 병변은 이후 며칠 또는 몇 주에 걸쳐 발생합니다. 병변의 수는 극도로 다양하며 수 백에 이릅니다.

개인 병변은 일반적으로 2~3 주 전에 사라져 가고 떠나 는 색소 침착 및/또는 위축,흉터 같은 지역입니다. 새로운 병변은 치료가 시작되거나 방아쇠가 철회 될 때까지 거의 매일 나타날 수 있습니다. 연속적인 플레어는 며칠 또는 몇 주에서 때로는 몇 년에 걸쳐 다양한 간격으로 발생할 수 있습니다. 궤양 병변,특히하지의 병변은 치유 속도가 느릴 수 있습니다.

피부 LCV 는 주로 미적 관심사 일 수 있습니다., 자반 병변은 궤양이되지 않는 한 거의 고통스럽지 않습니다. 그들은 가렵거나 아프는 불편 함이나 무거움을 동반 할 수 있으며,특히 분화가 연조직 부종으로 이어질 때 그렇습니다. 인접한 관절의 관절통,주로 발목은 플레어 중 및/또는 그 이전에 흔합니다. 솔직한 활막염이나 관절염은 드물며 전신 질환의 존재를 암시합니다.,

주의의 검토를 위하거나 첨부된 증상은–특히 발열,복통,마비 또는 럽의 손이나 발,의 존재 총 혈뇨 또는 피 의자,그리고 기침이나 호흡 곤란–중요한 프롬프트의 식별을 잠재적으로 심각한 여분의 피부 발현의 혈관염.,

가진 환자 피부 LCV 때로는 식별하거나 악화시키는 요인과 같이 섭취의 특정 약물 또는 식품,알코올 섭취는,장시간 서,열 또는 습도,생리,상기 감염,또는 다른 단순한 전염성 질병. 드물게 이러한 요인들이 혈관염의 유일한 원인입니다. 그러나,철저한 환자 면접시험은 필수적이기 때문에 식별하는 등 트리거 중요한 역할을 할 수 있습니다 장기적으로 관리합니다.,

정도이고 정확한 특성의 피부 LCV 지 않는 병변을 안정적으로 예측하고 그 원인 또는의 가능성을 찾는 것이 더 심한 여분의 피부 표현. 따라서 철저하고 광범위하며 체계적인 진단 작업을 수행해야합니다.

수행 할 테스트는 무엇입니까?

실험실 테스트

근본적으로 LCV 의 진단은 조직 병리학 적입니다. 을 때 병변이 임상적으로 의심스러운 LCV 은 시험에 지적,첫 번째 및 가장 중요한 진단 테스트는 종종 피부를 나타냅니다.,

LCV 의 발견이 조직 학적으로 확인되면 의사의 작업은 이제 막 시작되었습니다. 에 대한 철저한 검토 시스템과 실제 시험을 준수해야에 의 대상으로 작업까지 가능성을 식별하기 위한 근본 원인이고 전신적 질병이다. 에서 절반에 대한 환자의 근본적인 원인을 찾을 수 있습니다:감염(15-20%),염증성 질환(15-20%),약물 또는 의약품(10-15%)및 종(<5%),나머지 45-55%특발성입니다.,

기초 또는 첫 번째 라인 테스트는 다음과 같습니다 complete blood cell count with differential,혈청 크레아티닌 수준,C-반응성 단백질 레벨 및/또는 침전율이,간 효소,그리고 소변 검사(현미경 검토). 대변 guaiac 테스트는 위장 관련을 스크리닝하는 데 유용 할 수 있습니다.,

면 의심의 혈관염 또는 특정 질병이 높은 경우 또는 명백한 원인이 혈관염,추가적인 검사를 실시할 수 있습니다 포함한 테스트를 위해 반핵 항체(ANA)과에 대한 항체를 추출한 핵항원(anti-ENA),anti-호 세포질 항체(ANCA),C3,C4 보완 구성 요소,류마치스성 요소뿐만 아니라,cryoglobulin 심사,혈청 단백질 전기 이동법,결정의 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간 와 바이러스 serologies(B 형 간염,특히 바이러스 및 HIV).,

컨텍스트에 따라 그 결과 이러한 첫 번째 조사,다른 테스트를 주문할 수 있습과 같은 테스트를 위한 cryofibrinogen,lupus 항응고,반대로-B2-glycoprotein I,anti-cardiolipin anti–double stranded DNA,anti-cyclic citrullinated peptide,혈청 IgA 수준뿐만 아니라 immunoelectrophoresis 의 세럼,단백질 시험 체강 질병,차렸습,특정 serologies,초음파,혈액/소변화면 감염,특히 혈관 내 또는 neisserial, 가 의심.,

검

의 경우에는 의심되는 피부관염,조직 검사하기 위해 거의 항상 필요하지 확인합 의심되는 진단 및 가 추가로 관리합니다. 조직 학적 소견은 역동적이어서 병변 진화에서 너무 일찍 또는 너무 늦게 수행 된 생검은 비 진단적일 수 있습니다. 일반적으로,생동해야한다 상대적으로 새로운 또는 신선한 병변,약 12-48 시간이 오래된,그리고 모든 노력이 있어야 만들 수행하는 생일 환자는 본 적이 있는 경우 새로운 병변입니다.,

고전적인 결과의 LCV 포함한 혈관 및 perivascular 침투의 표면 그 중 피부는 작은 혈관과 함께 호중구와 과립 파편 또는 핵 먼지(leukocytoclasis),fibrinoid 괴사과 운영 중단의 선박을 벽을 넘쳐 흐름 적혈구 세포의(그림 5). 림프구 또는 호산구와 같은 다른 혼합 염증 세포가 존재할 수있다.

그림 5.

이 조직학 패턴에 한정되지 않은 어떤 하나의 엔티티에서 볼 수 있습니다 어떤 vasculitic syndrome. 그것은 또한 볼 수 있습에 다양한 감염,호중 피부병,궤양 침대,또는 곤충 물 반응입니다. 따라서 최종 진단에 도착하기 전에 임상–병리학 적 상관 관계를 확립해야합니다.,

중요한 것은,때 피부 LCV 이 의심되,조직 검사에 대한 직접적인 면역 분석도 수행해야합니다를 감지하는 면역 복잡한 증착(보완 및/또는 면역글로불린 예금). IgA 의 존재는 IgA 혈관염(Henoch-Schonlein purpura)의 진단을 제안합니다.

면역학 수 있습니다 또한 도움말을 배제할 수 있는 조건에는 때때로 관련된 보조 피부관염,전신홍반루푸스 같은(루푸스 밴드의 테스트,IgG 및 보완 공술서 dermoepidermal 접합).,

마지막으로,용어”leukocytoclastic 혈관염”때때로 잘못 설명하는 데 사용되는 절연 perivascular 염증을 침투(즉,아무로 침투의 배 벽 또는 fibrinoid 괴므로 진짜 맥관염). 따라서 직접적인 면역 형광 연구가 수행되었는지 여부를 확인하고 선 진단에만 의존하지 않고 상세한 병리학 보고서를 읽어야합니다.

이미징

최근에 수행되지 않은 경우 흉부 엑스레이를 주문해야합니다. 문맥 및 관련 임상 소견에 따라 다른 검사가 표시 될 수 있습니다., CT angio 스캔의 복부 지금 및 신장 동맥(또는 기존의 혈관)유용할 수 있습니다 의심의 참여 중간 크기의 신이나 다른 내장 혈관을.

CT 스캔의 가슴,복부와 골반이 표시될 수 있을 검색에 대한 악성 종양에서 특히 오래된 환자,전염하는 프로세스,또는 발현의 조직의 혈관염 또는 다른 질병., 젊은 환자가 더 가능성이 있는 고립하고 양성하는 조건 또는 이가 혈관염(Henoch-Schonlein 혈관)지만,오래된 환자(>40 세에서 질병 발병)받아야 한다 더 광범위한 조사를 위한 근본적인 혈액학적인 솔리드 또는 악성 종양.

의 전반적인 해석 테스트 결과

예후의 작은 용기에 혈관염에 크게 의존한 기본 증후군이 있는 경우,그리고 존재의 혈관염 및/또는 관련 주요 기관 질환입니다., 피부 소 혈관 혈관염은 정의상 피부와 관절에 국한되며 더 병적 인 전신 합병증과 관련이 없습니다. 물리적 시험 및 연구실 테스트해야 합 철저하고 체계적인 그래서 그는 용어 LCV 는 정확하게 적용하고 적합한 처리 및 준비하실 수 있습니다.

논쟁에서 진단 시험

가 종종 있는 몇 가지 특정 징후 또는 증상의 개별 장애를 일으키는 피부관염,그리고 임상의 기능과 조직학적 결과 겹칠 수 있습니다., 관련된 혈관의 크기는 계속해서 대부분의 분류 체계의 중추가됩니다.

백혈구 혈관염 환자는 어떻게 관리해야합니까?

“특발성”피부 LCV 환자는 다양한 질병 패턴을 나타낼 수 있습니다. 대부분의 경우 3-4 주 이내에 자체 해결됩니다. 몇몇 환자 플레어 간헐적으로만,아마도 2 주 동안 매년 다른;다른 사람이 재발하는 플레어마다 3~6 개월 또는 다루기 힘든 질병과 새로운 병변의 거의 모든 주니다.,

식별 및 제어를 트리거나 악화시키는 요인과 같은 장시간 서,알코올을 사용하거나,특정 약물 사용할 수 있는 도움을 수 있으므로,착용 압축 스타킹 및 유지 발 높습니다. 침대 휴식은 피부 병변의 퇴행을 가속화 할 수 있지만 활동적인 환자에서는 거의 가능하지 않습니다.

화제 치료

화제 치료와 같은 완화제 또는 코르티코스테로이드 크림은 때로는 처방할 수 있습 transiently 가려움증을 완화면이 존재한다. 그러한 치료의 효능은 어떤 데이터로도 뒷받침되지 않으며 매우 가변적입니다.,

조직의 약리학적인 치료법

조직의 약리학적인 치료는 고려되어야 한 후 조심으로 토론 환자에 의해 구동되어야의 주파수 조명탄,관련 불편하고,싸이코-사회적 영향의 질환입니다. 여러 가지 서로 다른 에이전트로 되려고 하기 전에 하나를 찾는 데 도움이 될 것입 제한 주파수 및/또는 강렬 질병,그리고 많은 환자를 치료,남아있는 어려운 목표입니다.,

스테로이드

지만 피부 작은 그릇 혈관염되지 않은 희귀,몇 가지 역학과 제어 치료 시험을 실시되었습니다. 단기 과정의 전신적 스테로이드 제제할 수 있 규정에 대한 심각한 플레어 피부 질환(프레드니손,0.5~1mg/kg/day1 주일이 다음에 의한 급속한 테 2~3 주에 걸쳐). 그러나 반응은 보편적이지 않으며 일반적으로 비교적 높은 용량을 필요로하므로 테이퍼링과 글루코 코르티코이드 의존성을 동반 한 재발이 일반적입니다., 불리한 부작용에 대한 우려에서 글루코 코르티코이드 요법은 단기간을 제외하고는 피부 제한 질환에 대해 피해야합니다.

기타 장기간 치료

초기 장기적인 처리 선택권은 다음을 포함합니다 콜히친(0.6mg 한 번 또는 두 번 매일),는 유용한 피부와 공동 현상에서 열리는 상표한 연구에만 작은 무작위로 제어 연구의 20 환자입니다. 지금까지 피부 혈관염에 대한 다른 무작위 대조 연구는 없었습니다.,

dapsone(매일 50~200mg)의 사용은 일화 적 증거와 작은 사례 시리즈에 의해 뒷받침되며 콜히친과 병용 될 수 있습니다. 그 사용은 포도당-6-인산 탈수소 효소 결핍 환자에서 대조적으로 나타나며 용혈 유무에 관계없이 메트 헤모글로빈 혈증 및 빈혈을 유발할 수 있습니다. 하이드록시클(100to300mg daily),펜 톡시 필린(400 1200mg 매일),그리고 비스테로이드성 소염제와 같은 indomethacin 을 완화하는 데 도움이 될 수 있습 증상이지만,그 사용은 지원하는 경우에만 시리즈와 일화는 데이터입니다.,

면역 억제제 약물이 고려 될 수있다,특히 아무도 이전에 언급된 대우(즉,콜히친,dapsone,하이드록시클)되었습 효과적 또는 용납. Azathioprine(2mg/kg/day),methotrexate(15-25mg/week,엽산 보충제),mycophenolate mofetil(2g/day),또는 leflunomide(20mg/day)고려될 수 있습니다. 이러한 약제의 위험은 피부 증상의 심각성에 대해 조심스럽게 균형을 이루어야합니다.,

강력하고 더 많은 독성이 같은 에이전트로서 사이클로 효과적일 수 있습니다,하지만 자신의 사용을 명확하게 과도한 결 조직 현상하지 않는 한,만성 고통 또는 궤양 쇠약. 리툭시 맵은 몇 가지 유망한 결과로 시도되었지만 드문 상황에서만 고려해야하는 값 비싼 생물학적 제제입니다.

백혈구 혈관염 환자는 어떻게됩니까?

피부의 작은 혈관 혈관염 환자는 매우 가변적 인 질병 경과를 경험할 수 있습니다., 일반적으로 예후는 좋지만 전신 장기가 관여하는 경우 더 중요한 이환율이 가능합니다. 만성 재발 성 자반병과 궤양은 삶을 변화시킬 수 있습니다.피부 질환이 전신성 혈관염의 한 구성 요소 인 경우,치료는 전신 과정을 제어하는 것을 목표로합니다. 대부분의 경우,그 치료가 전신 질환을 조절하는데 효과적이라면,피부 병변은 급속히 병행하여 퇴행 할 것입니다., 과 함께 피부 LCV 제한 피부,지속 시간 및 결과에 따라 크게 달라집 기본 관련 증후군,어떤 경우에는지 여부와 특정 트리거(감염,약,etc.)책임이 있습니다. 이 경우 피부 LCV 는 일반적으로 자체 제한적이며 감염이 완치되거나 원인 물질이 중단되면 퇴행합니다.

팀 케어를 활용하는 방법?

전문 상담

피부과,내과,그리고 류머티스 전문의가 관련될 수 있에서 한 시간이나 또 다른 치료에서 환자의 피부 LCV.,

간호사

궤양 환자의 경우 숙련 된 간호사에 의한 상처 관리가 필요할 수 있습니다.

약사

으로 어떠한 조건에서,약사가 도와 위험을 제한 약물의 상호 작용하는 데 유용한 조언을 제공하는 환자 치료를 개선하는성 및 규정 준수 상태를 유지합니다.

치료 전문가

그 외에도에서 압축 스타킹 및 회피의 장,서로 다른 유형의 치료,마사지 등을 포함하여 또는 치료법이 없다는 입증된 혜택입니다., 로 다른 조건,환자에 의해 유혹 될 수있는 자연,homeopathy,침술,및 다른 종류의 약을,하지만 이러한 치료 수익률을 거의 지속적인 혜택이 있습니다.

의사 결정을 알리는 임상 실습 지침이 있습니까?

피부 LCV 의 진단,치료 및 후속 조치에 대한 지침은 없습니다. 크 시리즈와 함께 상당한 후속 기간과 제어 치료 시험기 전에 필요한 고려하여 개발의 증거 기반의 권고 사항이다.,

기타 고려사항

ICD-9 일 코드

일반적인 길이의 숙박

환자의 입원시킬 수 있으로 급성들의 피부 LCV 할 수있는,특히 초기 진단 단계까지 혈관염은 판결했다. 대부분의 입원 환자 체류는 혼란스러운 문제가 없을 때 짧습니다. 환자와 만성 되돌아가는 피부 LCV 거의 필요로 입원의 경우를 제외하고 심각하게 고통스러운 조명탄,전염병의 합병증 치료 또는 의 superinfection 의 궤양성의 상처가 있습니다.피>