Nevus Flammeus
Nevus flammeus(port-wine stain)는 인구의 0.3%에서 1%에 영향을 미칩니다.18,19 명의 여성이 남성보다 두 배나 자주 영향을받습니다.20,21 발생은 일반적으로 산발적이지만 10%가족 발생 20 및 상 염색체 우성 상속이 설명되었습니다.22-25 병변은 신체의 어느 부위에서나 다양한 모양과 크기로 발생합니다. 그들은 가장 일반적으로 얼굴에 발생할 수 있지만 큰 영역을 커버,피부의 포함한 전체 팔,다리 또는 트렁크(Fig. 4.4)., 병변은 종종 말초 신경의 분포를 오버레이합니다. Nevus flammeus 는 일반적으로 황반이며 혈관 침범의 정도와 깊이에 따라 색이 다릅니다. 병변은 시간이 지남에 따라 점진적으로 결절성이되고 어두워지며 경미한 외상으로 궤양을 일으키고 출혈 할 수 있습니다.
조직학적 검사 컬렉션을 보여줍니다 얇은 벽으로 둘러싸인 모세관 혈관 그리고 동굴에 배치된 느슨한 패션을 통해 표면적이고 깊은 진피(Fig. 4.5). 이 혈관은 표면 진피의 후 혈관 팽창을 나타내며 평균 혈관 깊이는 0.46mm 입니다.,26 유아기에는 피부 혈관의 조직 병리학 적 변화가 최소화됩니다. 나이가 진행됨에 따라 이러한 병변은 일반적으로 진행성 외전 및 적혈구 정체를 겪습니다.26 드물지만,동정맥 기형에서 발생하는 해면 혈관종이 병변 내에서 발생할 수 있습니다.27 또한 신 혈관 화 또는 다른 혈관 기형의 증거가있을 수 있습니다.26 또한,일부 병변은하지에 존재할 때 눈에 띄는 모세 혈관 확장증 및 망상 정맥류와 관련 될 수 있습니다.
Nevus flammeus 는 또한 다른 선천성 혈관 질환의 구성 요소 일 수 있습니다., 다리와 관련된 가장 일반적으로 관련된 질병은 KTS(그림 1)입니다. 4.6). 이 후자의 엔티티,피부혈관 기형은 관련된 근본적인 정맥류 및 telangiectatic 혈관없이 중요한 이상의 깊은 표면 시스템 또는 동정맥 anastomoses. 또한,연조직 및 뼈의 비대는 관여하는 말단의 과증식으로 발생할 수있다(그림 4.7 및 4.8).
KTS 의 원인을 알 수 없습니다. 신생아에서의 유병률은 1:25,000 으로 추정됩니다.28 균일하게 명백한 유전 인자는 없습니다.,29 일련의 14 명의 환자에 대한 한 연구는 상 염색체 우성 상속을 제안합니다.30 일부 저자들은 섬유 조직에 의한 심부 정맥 시스템의 폐쇄증,agenesis 또는 압축이 원인이라고 추측합니다.31 명의 다른 저자들은 비정상적인 정맥 시스템의 혈관 고혈압과 함께 정맥 벽의 선천성 약화가 KTS 의 발달로 이어진다 고 제안합니다.32 로 소속 et al33 을 발견하는 49 환자 KTS,68%는 표면,embryologic 정맥에서 채널 측면 측면의 허벅지(그림. 4.9)., 기 때문에 이러한 정맥은 일반적으로 존재에서 출생하고 있 avalvular,조직학과 정맥의 흐름을 연구하는 KTS 에 의해 발생 mesodermal 이상 중 태아의 발달,선도의 지속성 arteriovenous communications 일으키는 인조의 모 flammeus,부드러운 조직의 비대 및 varicosities.34 이 전체 환자 인구는 임상 정맥류가 있었고 88%는 통증과 사지 부종이 있었다. 22%는 정맥류 파열로 심한 출혈이 있었고 6%는 표재성 혈전 정맥염의 병력이있었습니다., Baskerville 등은 외과 적 절제-증상이있는 표재성 정맥류의 절제를 권장했습니다. Villavicencio35 보고 자신의 경험으로 14 환자와도 좋 외과 절단에 의해 다음 작업으로 환자를 치료하기 위하여 다루기 어려 증상입니다.
Servelle,36 은 kts 에 대한 광범위한 경험을 가지고 786 명의 환자에 대한 그의 연구 결과를 발표했습니다. 그는 대부분의 환자에서 폐색에 대한 정맥 학적 증거를 발견하고이 증후군에서 보이는 변화가이 과정의 징후라고 가정했다., 방금 설명한 피부 및 연조직 소견 외에도 그는 환자 집단에서 정맥류 발생률이 36%에 달하는 것으로 나타났습니다. 을 수반한 기형의 깊은정맥 시스템(avalvulia,aneurysmata,aplasia 측면 한계 정맥)에서 발견 되었습 94%까지 모든 환자입니다.37Servelle 권장 외과 수술이 개입하여 깊은정맥 시스템 및 주의 사항에 대하여 치료를 표면 varicosities,의 가능성 때문에 증가하는 유출을 방해하게 됩니다.,
kts 와 관련 될 때,피부 telangiectasias,venulectases 및 정맥류는 연조직 및 뼈의 근본적인 혈관 기형의 분포에서 발생합니다. 일부 환자는 배아 측 사지 새싹 정맥의 지속성을 가질 수 있습니다. 이 정맥의 큰 배수 용량은 정맥 고혈압을 제한 할 수 있습니다. 이 경우,큰 혈관 변화보다는 미세 순환 변화가 사지 비대를 설명 할 수 있습니다.38 따라서 KTS 는 가변적 인 정맥 시스템으로 구성 될 수 있기 때문에 경화 요법 치료는 철저한 혈관 평가 후에 만 수행되어야합니다., KTS 의 수술 관리 또는 프로 테우스 증후군의 혈관 구성 요소에 대한 완전한 논의는이 텍스트의 범위를 벗어납니다. 요컨대,무능한 먹이 정맥류가 손상되지 않은 깊은 정맥 시스템과 함께 발견되면 안전하게 avulsed 할 수 있습니다. 이것은 종종 원위 정맥류에 대한 경화 요법과 결합됩니다. 남아있는 혈관에서 적절한 정맥 복귀를 보장하기 위해주의를 기울여야합니다. 치료를 꿰뚫는 정맥을 일반적으로 매우 어렵기 때문에 있을 수 있습의 수백을 연결이 사이의 표면과 깊은정맥 시스템입니다.,39
다른 후유증이없는 광범위한 순수 정맥 기형도보고되었으며 KTS 와 별개입니다.40 이 병변은 피부와 근육을 모두 포함하는 확장 된 정맥 종양을 나타냅니다. 응고 연구는 환자의 88%에서 비정상입니다.
Telangiectasias 는 대부분의 정맥 angiodysplasias 와 관련된 관찰 될 수 있습니다(그림 4.10 및 4.11).
Proteus 증후군은 KTS 와 중복되는 특징을 가질 수있는 선천성 hamartomatous 상태입니다.,41Wiedemann et al42 1983 년에 설명된 증후군으로 구성된 부분의 거 인증의 손이나 발,hemihypertrophy,색소 모반,부드러운 조직 종양,macrocephaly,및 다른 hamartomatous 변경합니다. 눈에 띄는 모세 혈관 혈관종,모세 혈관 확장증 및 정맥류도 이들 환자에서 관찰되었습니다.43-46 이러한 임상 소견은 일반적으로 출생시 또는 출생 직후에 분명합니다. 이 상태는 조직 성장 인자의 국소 조절 또는 생산에 영향을 미치는 체세포 돌연변이를 나타낼 수 있습니다.,47
경화 요법을 nontruncal 정맥류 및 telangiectatic 정맥을 일부를 복원할 수 있는 정도의 역량과 정맥 증상을 완화 할 수 있습니다. 영향을받는 사지의 무겁고 피곤한 느낌 외에도 환자는 피부 혈관 blebs 에서 재발하는 출혈로 괴롭힐 수 있습니다. 이 혈관은 쉽게 외상을 입으며 외상은 피부 및 연조직 감염으로 이어질 수 있습니다. 이 혈관을 경화시키는 것이 도움이되며 60 년 이상 시행되어 왔습니다.48
레이저 응고 또는 광 응고는 일반적으로 모반 flammeus 내에서 발생하는 피부 ectasia 에 예약되어 있습니다., 이러한 발현은 미용상의 이유로 치료되지 않지만 출혈과 감염을 예방하기 위해 치료됩니다(그림 1). 4.12)(13 장 참조).