추상
종은 위기가 생명을 위협하는 극단적인 형태의 갑상선으로 높은 사망률을 치료하지 않고 방치하는 경우. 종은 위기에 일반적으로 볼 수 있전 환자,특히 여성,그리고 관련된 표시에 갑상선기능저하증의 저체온증,hyponatraemia,hypercarbia 및 저산소혈증. 환자는 다른 장기 특정 증상을 나타낼 수 있습니다. 발작은 사망률이 매우 높은 점액 수종의 인식되지만 드문 징후입니다., 신속한 진단과 적절한 관리는 예후를 향상시킬 수 있습니다. 많은 기여 요인은 점액 부종 환자에서 발작의 발달을 포함 할 수 있습니다. 저 나트륨 혈증은 그러한 원인 중 하나이며,이는 점액 수종의 배경에서 중등도-중증 형태로 보입니다. 우리는 기억 장애와 졸음이 선행 된 일반화 된 토닉 클론 성 발작을 제시 한 노인 남성을보고합니다. 그는 온 hyponatraemia 과 매우 높은 갑상선 자극 호르몬 수치에 연결 저렴한 무료 thyroxin 수준이다., 점액 부종 위기의 진단이 내려졌고 환자는 나트륨 교정과 갑상선 호르몬 대체로 성공적으로 치료되었습니다.
1. 사례 발표
68 세의 남성 환자를 15 분 동안 지속 된 일반화 된 토닉 클론 성 발작의 첫 번째 에피소드로 응급 치료 장치로 데려왔다.
자세한 병력은 색인 입원 전 지난 1 개월 동안 경미한 기억 장애와 졸음을 앓고 있음이 밝혀졌습니다., 이 없었 관련열,설사를 일으키는 질환,호흡기 증상은 아침,두통,구토,초점 거리 신경성 적자에 앞의 개발을 맞는다. 머리에 외상의 병력은 없었습니다. 그는 과거에 어떤 만성 질환이나 발작이 없었으며 어떤 수술도받지 않았으며 어떤 약물에도 없었습니다. 심혈관 사건이나 간질의 가족력은 없었습니다. 그는 비 흡연자이며 알코올을 섭취하지 않았습니다. 그는 불법 약물 남용자가 아니 었습니다.
입원 후,환자는 발작에 따른 의식 수준의 경미한 개선만으로 졸음을 유지했다.,
검사에서 그의 체질량 지수는 27kg/m2(신장,1.65cm;체중,73.5kg)였다. 그는 유의 한 관절 주위 부종과 양측 성 비대증 발목 부종이있는 푹신한 얼굴을 가졌습니다. 그의 피부는 건조하고 거칠었다. 목 검사 결과 림프절 병증이나 갑상선종이 발견되지 않았습니다. 그의 몸의 온도 36°C 는 중요한 매개 변수를 밝혀율 45beats/min,혈압의 140/100mmHg,그리고 호흡 속도의 12 사이클/분으로 산소 포화도를 94%니다. 글래스고 코마 규모(gcs)지속 졸음으로 개선했다 입학에 있었다., 그는 외부 부상의 증거가 없었습니다. 목 경직 또는 검출 가능한 초점 사지 약화는 없었다. 그의 발목 멍청이는 천천히 이완되었고,planta 반응은 flexor 였고,그의 fundi 는 정상이었다. 호흡계와 복부의 검사는 정상이었다.
다음과 같은 임상 평가,수막뇌염,intracranial 공간을 차지하는 병변,종 대사 뇌와 독소를 유도한 질병에 촬영되었으로 차등 진단을 내릴 수 있습니다., 앞의 메모리 소요,얼굴에 붓기가 건조한 피부,저체온증이 서맥,저렴한 호흡기 평가고,느린 편안한 반사 지원에 대한 진단의 종.
기본 조사 결과,헤모글로빈,10.5g/dL,거대 세포 증,정상 백혈구 수 및 정상 염증 마커가 나타났다. 자신의 임의의 혈당 85mg/dL,간 프로필을 공개 AST 의 50U/L(<20),ALT65U/L(<17)및 혈청 크레아티닌의 1.3mg/dL(0.8–1.2)., 두개 내 병변의 가능성을 제외하고는 뇌의 비전도적 컴퓨터 단층 촬영이 정상이었다. Electroencephalogram 은 확산 성 느린 파를 밝혀 냈고 대사성 뇌증을 암시했다. 심전도는 작은 QRS 복합체가있는 부비동 서맥을 보였다. ST 세그먼트는 우울했고 T 파는 모든 리드에서 반전 된 패턴을 보였다. 심 초음파는 좌심실 기능이 양호한 경증에서 중등도의 심낭 삼출을 보였으 나 심장 탐포 네이드의 증거는 없었다. 또한,그의 크레아티닌 키나아제(CK)값은 455U/L(24-195)이었다., 패혈증 검사는 음성이었다.
그의 혈청 나트륨 레벨(Na+)었 125mmol/L 과 칼륨었 4.0mmol/L 추가 평가 밝혀 낮은 혈청 삼투압(260wosm/L)요 삼투압의 426wosm/L 과 요나트륨의 배설 54mmol/L 자신의 임의의 코티솔 수준를 시작하기 전에 처했 560nmol/L 과 갑상선 자극 호르몬(FSH)및 무료 thyroxin 준(fT4) 었>100mU/L(0.4–4)0.32ng/dL(0.9–1.7),각각합니다., 수막 뇌염의 가능성을 배제하기 위해 요추 천자 및 뇌척수액 분석을 수행했으며 CSF 결과는 정상이었다.
점액 부종의 진단은 임상 적뿐만 아니라 생화학 적 증거로 이루어졌습니다. 에서 또한 매우 높은 TSH 및 저 fT4 수준,환자 했다린 macrocytic 빈혈증,온화한 심낭 유출에서 초음파,hyponatraemia 배경에서의 정상적인 수분 상태,높은 간 효소,그리고 높은 CK 에서 값을 지원 위의 진단이다., 그것은 추가에 의해 지원되는 높은 전체 콜레스테롤의 수준 310mg/dL(<200mg/dL)견에 대한 후속 평가입니다. 결정적인 강수 인자는 우리 환자에서 확인되지 않았다.
발작 및 지속적인 졸음,저 나트륨 혈증 및/또는 점액 부종이있는 프리젠 테이션의 가능한 원인으로 고려되었다. 우리 환자는 중등도의 저 나트륨 혈증(125-129mmol/L)을 가지고있었습니다., 지만 명백한 신경학적 증상을 볼 수 있는 심각한 hyponatraemia(<125mmol/L)특히,Na+<115mmol/L,으로 환자는 영구 졸음,그가 처음으로 관리 Na+정합니다. 그는 하나 bolus 주어졌다 3%NaCl100 이상 ml 의 20 그의 GCS 에 개선 한 다음 입학에 분. 그 후,저 나트륨 혈증은 체액 제한으로 관리되었다. 4 시간 후,혈청 Na+는 128mmol/L 이었다.또한,점진적 재가동을 포함한 일반적인지지 조치가 개시되었다.,
환자에 시작 정맥 내(IV)스테로이드(히드로코르티손 50mg6 시간)후에 혈액 샘플 채취를 위해 임의의 코티솔과 치료까지 계속되었 glucocorticoid 결핍을 배제되었다. 를 시작한 후에는 스테로이드제제,그는 대우와 구두 출판 400μg 초기 용량을 통해 nasogastric tube 뒤에 구두 출판 100µg 됩니다. 경구 형태는 정맥 내 레보티록신의 이용 불가능 성으로 인해 권장되는 IV 형태 대신에 사용되었다. 권장 용량은 IV levothyroxine200-400μg 다음에 1 입니다.,매일 보충이 IV levothyroxine 로 행해지는 경우에 그것의 75%가 주어지는 6μg/kg 보충 복용량. 적은 복용량으로 사용되었다 우리의 환자에서 후 초기 용량(산량은 1.6µg/Kg×80㎏=128µg/일)으로 그는 초과하지 심혈관 질병률.
그림 1 과 같이 임상 개선,매일 혈청 Na+수준 및 2 일마다 fT4 와 관련하여 신중한 모니터링이 수행되었습니다.
다음과 같은 좋은 임상 복구,그는 배출 및 검토됩니다. 그의 fT4 는 1.12ng/dL 이고 TSH 는 10.4mU/L 이었다. 그의 기억과인지는 얼굴 붓기의 해상도로 현저하게 향상되었습니다. 생화학 매개변수를 포함하여 Na+,간 효소,혈청 크레아티닌,CK,레드 셀 지수,심장초음파 또한 표준화에서 3 개월을 따릅니다.
2., 토론
수의 위기/코 희귀 생명을 위협하는 임상 상태를 나타내는 심각한 갑상선으로 생리적 상실. 기 종 혼수 상태는 잘못된 이름,그리고 종기할 수 있는 적절한 용어로 꽤 많은 환자가 obtunded 보다는 솔직히 혼수상. 그것은 희귀하고 인식 할 수없는 것입니다. 점액 수종 혼수 상태의 정확한 유병률은 알려져 있지 않습니다. 조기 발견과 적절한 치료를하더라도 사망률은 호흡 부전,패혈증 및 위장관 출혈로 인해 대부분 사망하는 30~60%입니다., 점액 수종 위기는 주로 60 세 이상의 사람에게서 발생하며 거의 80%의 사례가 여성에서 발생합니다. 그러나,점액 부종 혼수 상태는 임산부의 30 개 이상의 문서화 된 사례뿐만 아니라 젊은 환자에서도 발생합니다.
낮은 세포내 triiodothyronine(T3)보조 갑상선기능저하증은 기본적인 근본적인 병리학에서 종은 위기에 이르게 저체온증 및 억제의 심장 활동입니다. 몸은 만성 말초 혈관 수축,가벼운 이완기 고혈압 및 감소 된 혈액량을 포함한 신경 혈관 적응에 의해 보상하려고합니다., 저산소증과과 수포증에 대한 중추 신경계 민감도가 감소하면 호흡 부전으로 이어진다. 변경된 혈관 투과성은 삼출 및 아나 사르 카로 이어진다. 물 보유 및 저 나트륨 혈증은 사구체 여과율 감소,원위 네프론으로의 전달 감소 및 과량의 바소프레신에 이차적으로된다. 감소 된 글루코 네오 제네시스,패혈증 및 수반되는 부신 기능 부전과 같은 침전 인자는 저혈당에 기여할 수 있습니다., 이외에 일반화된 우울증의 뇌 기능,hyponatraemia,저혈당,저산소혈증,감소 뇌혈류 수 있습 침전물 초점 또는 발작을 일반화된고 악화시킬 수준의 의식으로서 인덱스의 경우입니다.
대부분의 환자와 종이 위기는 기본 갑상선과 보조 갑상선 계정 5%의 경우입니다. 두타 등. 점액 부종 위기에 존재하는 환자의 39%가 갑상선 기능 저하증이 우리 환자에서와 같이 위기 당시에만 검출되었다고보고했다.,
임상 프리젠 테이션은 다를 수 있지만 거의 모든 환자가 mentation 을 변경했으며 80%는 저체온증을 앓고 있습니다. 한 특징적 기능의 저하증,환자할 수 있습니다 일부와 함께 전형적인 특징으로 심장 블록,QT 간격 및 부정맥,심근경색,심낭/흉막삼출,호흡,과탄산증,출혈 증상으로 장기간 APTT 을 획득하였 von Willebrand factor 결함 및 정신병., 신경학적 증상에서 수 있는 범위에서의 변경을 정신 상태와 함께 느림,농도를 감소하고 혼수,두통,뇌 신경이 마비의 그밖,쉰소리,근 질환,신경병증,반사 변경,운동 실조,정신병의 에피소드,그리고 맞습니다. 궁극적 결과는 것 혼수 상태과 역할의 저체온증,CO2 마취,뇌종,그리고 다른 신진대사 장애 창세기에서의 혼수상태로 보여야 합니다.
발작의 발생에서 수 있는 여러 가지 메커니즘하지만 종체 침전물 발작 활동입니다., 갑상선 기능 저하증에서 간질 발작 활동의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그것은 세포 외액 부피의 확장에 이차적 인 뇌 부종 때문일 수 있습니다. 이와 관련된 부적절한 antidiuretic hormone(ADH)분비 및 hyponatraemia 또는 저 환기와 postanoxic 증할 수 있는 추가 침전물 발작 활동입니다.
저 나트륨 혈증은 갑상선 기능 저하증 환자의 10%까지보고되지만,일반적으로 경미하고 거의 증상을 일으키지 않습니다., 에서 물 선적 연구,환자의 갑상선을 감소하는 능력을 배설하는 것을 무료 물고 실패를 달성하는 최대의 소변 희석. 일부 연구에서는 갑상선 기능 저하증 환자에서 adh 수치가 상승한 것으로보고되었지만 문헌은 일관성이 없습니다. 심한 갑상선 기능 저하증에서 관찰되는 심 박출량 및 사구체 여과율의 감소는 ADH 방출에 대한 비 운동 자극 일 수 있습니다. 그러나,최근 데이터는 갑상선 유도 hyponatraemia 이 오히려 희귀하고 아마에서만 발생합니다 심각한 갑상선 기능저하증 및 수., 환자와 저렴한 플라즈마 나트륨이 낮을 의미는 무료 T4 집중하고 더 높은 의미 TSH 농도보다 무료 T4 농도와 의미 TSH 농도의 환자와 정상적인 플라즈마 나트륨 농도가 있습니다. 갑상선 기능 저하증의 치료 및 체액 제한은 일반적으로 갑상선 기능 저하증의 경증 저 나트륨 혈증 관리에 적합합니다., 환자와 가능한 hyponatraemic 증해야 할 긴급에 따라 처리하여 프로토콜의 관리의 심각한 hyponatraemia 용을 방지하기 위해주의해야한다 급속한의 교정 만성 hyponatraemia 넣어 수 있습니다 위험에 환자를 위한 중앙 pontine myelinolysis.
에서 환자 지수 케이스 제공으로 일반화된 강장 대성 발작에서 배경의 새로 진단된 심각한 갑상선 및 온 hyponatraemia,상대적으로 드물게 보고한 문헌에서 협회에서 수고합니다., 두 요인에 기여 수 있습의 발전을 위해 발작하지만 클래식 Na+수준의<120mmol/L 을 일으키는 것으로 알려져 있는 발작. 그는 처음에 관리되었다 3%nacl 그는 지속적인 졸음 다음에 적합의 배경에 입학에 gcs 의 낮은 수준을 가지고 있었다으로.
myxedema 위기의 관리는 thyroxin 호르몬을 추가적인지지 치료로 대체하는 것을 포함합니다., 전 thyroxin 보충,glucocorticoid 보충으로 간주되어야하는 임상의 기능을 수의 위기와 코티솔 결핍이 겹칠 수 있습니다;따라서 갑상선 호르몬을 교체할 수 있는 증가 cortisol 통관 및을 악화 시킬 수 있 코티솔분이 포함되어 있습니다. 또한 침전 원인을 찾고 치료해야합니다.
티록신 보충은 주로 위장 흡수가 좋지 않도록 정맥 내(IV)테트라 요오드 티로 닌(T4)의 형태로 권장됩니다. T4 치료는 불리한 사건의 상대적으로 적은 수를 가진 활동의 매끄럽고,꾸준하고,느린 개시를 제공합니다., T4 치료는 몸에 있는 중요한 봉우리와 골짜기를 피합니다. 혈청 T4 의 값은 해석하기 쉬울 수 있습니다. 그러나,triiodothyronine(T3)는 몸에 있는 활동적인 호르몬이고,가혹한 질병의 조정에서 t4 의 t3 에 줄 변환이 있을지도 모릅니다. 의 장점 사용하여 T3 포함한 급속한 발병의 작업 이전에 유익한 효과가 사회복지 증상,그리고 중요한 임상 개선에서는 24 시간입니다., 여러 옵션을 사용할 수 있의 치료를 위해 수:(1)IV T4 로드 용량의 200-400µg 일(을 보충하는 몸점)다음의 75%를 계산의 용량 IV T4 당일까지 환자에게 경고를 경구 thyroxin(2)IV T3 약 10~20µg 뒤에 2.5–10µg 모든 8 시간 동안 첫 번째 2 일까지 환자에게 경고를 경구 thyroxin(3)의 조합 IV T4 4µg/Kg(또는 200-300µg) +IV T3 10µg bolus 뒤에 T4 100µg 에서는 24 시간 50µg/날 후로 T3 2.,5-10µg 모든 8 시간까지 환자 recoversAlthough 있는 유익한 효과,가난한 가용성,변동에서의 혈중 농 T3,심장 부작용 효과,고용에 제한이 있의 사용을 제한할 수 있습니다 IV T3. 치료의 이상적인 양상에 대한 논란이 있으며 미국 갑상선 협회는 IV T4 와 T3 의 조합을 권장합니다. 1-2 일마다 갑상선 호르몬을 측정하는 것이 좋습니다. 야마모토 외. 하루 500μg 이상의 lt4 용량과 75μg/일 이상의 lt3 용량이 사망률 증가와 관련이 있다고보고했다.,
의 구강 관리 T4 을 통해 nasogastric tube 는 입증하게 효과적으로는 단점이 위의 무력증을 방지할 수 있습 흡수하고 환자를 넣을 위험에 대한 열망이다. Dutta 와 동료들에 비해 500µg 의 구두로드 용량의 T4 150µg 유지 보수의 용량 및 구두로 200µg T4 정맥에 의해 따라 100µg T4 정맥을 때까지 그들은 그들의 생명을 회복 기능을 할 수 있었을 구강 약품을 환자에서 종은 위기를 찾지 못했는 모든 결과에 차이 중 환자입니다. Arlot 등., 보고는 구두의 흡수 T4 은 변수가 있지만,임상 대응 빠르게 발생하도 myxoedema 장 방해 비교한 후 구 T4 500µg stat 복용량이 다음에 100µg/일 IV T4 환자에서 수. 그러나 위의 모든 연구는 IV T4 용량에 비해 더 높은 용량의 경구 T4 를 사용했습니다. T4 의 더 낮은 초기 용량은 연약하거나 다른 동반 질환,특히 심혈관 질환이있는 환자에게 투여해야합니다. 갑상선 호르몬은 반응을 확인하기 위해 1~2 일마다 측정 할 수 있습니다., 우리는 1 주일에 걸쳐 임상 적으로뿐만 아니라 생화학 적으로 현저한 개선을 보인 환자를 위해 경구 T4 를 사용했습니다.,
동
서면 동의에서 얻은 환자에 대한 출판물의 이 경우는 보고서입니다.
공개
환자의 세부 사항은 병원 노트에서 사용할 수 있습니다.
이해 상충
저자는 이해 상충이 없다고 선언합니다.
저자의 기여
Uditha Bulugahapitiya 는 임상 진단을 내렸다. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake 는 원고 초안을 작성하고 문헌을 검토했으며 환자의 직접 관리에 관여했습니다., 모든 저자는 최종 원고를 읽고 승인했습니다.피>