좌심실 형성 증후군(HLHS)

좌심실 형성 증후군(HLHS)은 복잡하고 희귀한 마음 상태입니다. HLHS 를 가진 아이들은 관련 심장 문제의 조합을 가지고 있습니다.건강한 심장은 순환계를 통해 혈액을 밀어내어 신체에 산소와 영양분을 운반하는 강하고 근육질의 펌프입니다. 심장에는 4 개의 챔버가 있습니다—오른쪽에는 2 개,왼쪽에는 2 개가 있습니다., 혈액은이 챔버를 통해 펌핑되고 작은 문처럼 열리고 닫히는 밸브에 의해 조절되어 혈액이 한 방향으로 만 움직일 수 있습니다.

한 후에 그 여행은 몸을 통해 산소,혈액은 파란 색깔기 때문에 그것은 더 이상 산소가 풍부하다. 파란 혈액은 오른쪽 챔버를 통해 심장으로 되돌아와 폐동맥을 통해 폐로 펌핑됩니다. 폐에서는 더 많은 산소를 집어 들고 밝은 빨간색이됩니다. 그런 다음 폐정맥을 통해 왼쪽 챔버로 되돌아 가서 대동맥을 통해 다시 몸 안으로 펌핑됩니다.,아기가 HLHS 로 태어난 경우 심장의 왼쪽에있는 챔버와 동맥은 작고 제대로 작동하지 않는 밸브로 저개발되어 있습니다. 이후 왼쪽 수 없다 효과적으로 펌프,오른쪽의 마음에 가지고해야합니다 두 배로 작동하고 펌프를 두 폐의 나머지는 몸입니다.

HLHS 를 가진 신생아는 생후 첫 시간 또는 며칠 동안 잘 보일 수 있습니다. 그러나 출생 후 하루나 이틀 후에 심장의 오른쪽과 왼쪽 사이의 자연스러운 구멍이 닫힙니다., 그것은 정상적이지만,아기 HLHS,치명적일 수 있습기 때문에 나뭇잎이로의 오른쪽 마음 방법 혈액이 몸.

HLHS 의 원인은 무엇입니까?

Hypoplastic left heart syndrome 은 아기의 심장이 발달하고있을 때 태아 성장의 첫 8 주 동안 발생합니다. 원인을 알 수 없습니다. 그러나,당신의 가족은 하나의 아이 HLHS,의 위험을 가진 다른 동일한 조건은 보다 높은 재발율을 위한 다른 선천성 심장 결함이 있습니다. 이것은 유전학이 역할을한다는 것을 의미 할 수있다., 태아가 임신 초기에 초음파 검사를 통해 HLHS 로 진단되는 것이 가능합니다.

HLHS 는 모든 선천성 심장 결함의 4-8%를 포함합니다. 그것은 모든 10,000 명의 살아있는 출생 중 최대 4 명에서 발생합니다. HLHS 는 소녀보다 소년에서 약간 더 자주 나타납니다. 을 넘어 가족 역사가 존재하지 않는 위험 요소에 그것을 위해 알려진 방법을 방지합니다.

징후와 증상은 무엇입니까?

일반적으로 hypoplastic left heart syndrome 으로 태어난 아기는 지금 당장 비판적으로 아프다., 징후와 증상은 다를 수도 있지만,일반적으로 다음을 포함합니다:

• 치아:블루(또는 회색)톤 피부,입술,또는 손톱
• 백, 멋진 또는 끈적끈적한 피부
• 호흡곤란
• 가속 heart rate
• 실신 또는 의식의 손실
• 가난한 먹
• 발
• 혼수

경우 자연 사이의 연결을 심장이 왼쪽과 오른쪽 허용하는 가까운 자연스럽게 하루에 두 출생 후에, 아이가 갈 수 있으로 충격입니다., 증상의 충격을 포함한다:

• 학생들을 넓혀;눈에 보이는 멍하니 바
• 느리고 얕은(또는 아주 빠른)호흡
• 약하고 가속 pulse
• 옅은,멋,그리고 끈적끈적한 피부

이 아기에 충격할 수 있는 의식 또는 의식이다. 아기가 충격을 받았다고 의심되면 바로 911 에 전화하십시오.

어떻게 진단됩니까?

명확한 진단은 치료의 첫 단계입니다. 의사는 초음파를 사용하여 출생 전에 HLHS 를 진단 할 수 있습니다., 이 있는 경우 문제에 대한 심장 질환에 의해 하나 태아의 초음파나기 때문에 제시하는 현상,의사 주문 수 있는 심장초음파를 사용하는 소리는 파도를 움직이는 이미지 중심의 비디오 화면입니다.

가능한 한 빨리 치료 계획을 수립 할 수 있도록 출생 전 또는 그 직후에 hlhs 를 진단하는 것이 중요합니다. 산 후 관리에 필요한 인명 구약(프로스타글란딘)에 즉시 시작한 후에는 출생을 지원하는 혈액의 흐름이 중요한 장기이다., Hlhs 가 출생 전에 진단되면 의사는 어머니가 심장 수술 능력이있는 병원에서 출산하도록 권장 할 것입니다. 출생시 심히 아프고 즉각적인 소생술이 필요한 hlhs 를 가진 아기의 드문 하위 집합이 있습니다. 이런 이유로,심장 이상에 대한 태아의 의심은 태아 심 초음파로 후속 조치하는 것이 매우 중요합니다.소아 심장 전문의(어린이 심장 의사)는 여러 가지 검사를 사용하여 자녀의 진단을 확인할 수 있습니다., 이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다:

• 흉부 X-ray:빔을 전자기 에너지의 이미지를 생성에 영화는 보여 내부 구조의 아기의 몸입니다.

• 심장 자기공명영상(MRI):이 테스트를 생산하는 세 가지 차원의 이미지를 심장 그래서 당신이 당신의 아이의 의사를 검사할 수 있습 혈액의 흐름과 기능의 중심으로 그것이 작동하는 것입니다.

• 심전도(ECG 또는 심전도):이 테스트를 실시하였 연결하여 패치 전선(전극)를 당신의 아기의 피부,기록하는 심혼의 전기적 활동입니다., 비정상적인 심장 리듬(부정맥 또는 이상)및/또는 심장 근육에 스트레스가 있는지 보여줍니다.

• 심 초음파(Echo):이 테스트는 음파를 사용하여 비디오 화면에서 심장의 움직이는 이미지를 만듭니다. 그것은 유사한 초음파검사,당신의 아기는 HLHS,초음파 검사를 표시할 수 있습는 보통 때보다 작은 좌심실과 대동맥뿐만 아니라,역 혈액의 흐름이다. 에코는 또한 관련된 심장 결함을 식별 할 수 있습니다.,

• 심장 도관:이 절차를 수행하는 동안,당사는 얇은 삽입 튜브(카테테르)혈관으로 사타구니에,그 다음 가이드까지 그것의 내부 심장입니다. 카테터를 통해 주입 된 염료는 심장 구조를 엑스레이 사진에 보이게합니다. 카테터는 또한 혈압과 산소 수준을 측정합니다.

어떻게 치료됩니까?

의 발전으로 인해 과학에서 최근 몇 년 동안,으로 태어난 아기 좌심실 형성 증후군 오늘 훨씬 향상된 outlook.,

일단 진단을 받으면 자녀의 구체적인 치료법은 개인의 필요에 따라 다를 수 있습니다. 당신의 아이는 것을 인정 intensive care unit(ICU)또는 특별한 관리 보고 배치 될 수있다에서 산소 또는 통풍기 도움을 호흡하고 있다. 정맥(IV)약물은 심장과 폐 기능을 원조하고 자연적으로 닫히는 심장의 쌍방을 멈추기 위하여 주어질 수 있습니다. 아기의 의사라고 권할 수도 있습니 atrial septostomy 는 절차를 만드는 도움이 되는 개봉 사장의 챔버가 있습니다.,

에 대한을 가지고 태어난 아기는 HLHS,두 개의 처리 옵션:심장 이식,또는 훨씬 더 일반적으로,일련의 수술을 재구성 심장을 보상하기 위하여 그렇지 않으면 치명적인 결함이 있습니다. 절차,이는 아이들의 도움의 선구자,습니다:

• Norwood 작업:에서 수행되는 두 가지 주의 이 수술 재구성과 다시 연결되면 대동맥과 오른쪽 하단의 챔버의 마음입니다. 아기의 피부는 여전히 파란색 톤으로 산소와 산소가 없는 가난한 혈액속에서 혼합 마음입니다.,

• bi-directional 글렌 또는 hemi-Fontan:행이는 여섯 개월 이 수술 부담 감소에서 심장이 오른다. 수술이 끝나면 더 건강한 산소가 함유 된 혈액이 몸 전체의 장기와 조직으로 펌핑됩니다.

• Fontan procedure:이 수행하는 18 개월과 세 시대,이 수술 중 산소와 산소가 없는 가난한 혈액에서 혼합 마음입니다. 수술 후 자녀의 피부는 더 이상 파랗게 보이지 않습니다.

두 번째 수술 옵션은 완전한 심장 이식입니다., Hlhs 를 가진 아기는 기증자 심장을 사용할 수있게되기를 기다리는 동안 특별한 약이 필요할 수 있습니다.수술이나 이식 후 아기는 선천성 심장 질환을 전문으로하는 심장 의사와 평생 후속 치료가 필요합니다. 심장 기능을 조절하기 위해 일부 약물 치료가 필요할 수도 있습니다. 아기가 심장 이식을 받으면 새로운 심장의 거부 반응을 퇴치하기 위해 남은 생애 동안 항 거부 약을 복용해야합니다.,

나중에 생활에서,아이들이 하나 치료를 위해 좌심실 형성 증후군 때로는 타이어에서 쉽게 운동,체험장 리듬의 이상 또는 혈전하거나,주의력 결핍 과잉 행동 장애(ADHD).아이의 심장을 권할 수도 있습니다 당신의 아이가 제한 신체 활동과 항생제를 복용하기 전에 치과 절차를 감염을 방지합니다.

hlhs 를 가진 아기 그리고 아이를 위한 장기 배려 필요는 무엇입니까?,

어린이 선천성 심장 질환과 같은 HLHS 일반적으로 유지 관리에는 소아과 심장병 전문의 기간 동안 자신의 어린 시절을 통해 성인 초기. 각 개인의 임상 상황에 따라 약물,카테터 삽입 및 때때로 완화의 세 번째 단계 후에 추가 수술이 필요합니다. 거기에 감시 생활 전반에 걸쳐 평가에 대한 심장 근육의 기능 장애 및 실험연구에서 얻은 다양한 간격으로 평가하는 간기능(간은”혼잡도”환자에서 발견하실 수 있습니다 순환)., 몇몇 환자가 필요 심장 이식에서 어린 시절 또는 성인 경우 심장 근육이 매우 약한에도 불구하고 의학 치료 또는 경우에는 Fontan 순환이 실패합니다. 성인기에 hlhs 환자는 성인 선천성 심장 질환 전문가가있는 센터에서 정기적으로보아야합니다.

일단 HLHS 를 치료하면 미래는 어떻게 생겼습니까?

치료한 후에는 좌심실 형성 증후군,대부분의 어린이 활성화될 수 있습니다 다른 사람처럼 자신의 나이,하지만 몇 가지 특별히 고려할 것이 있습니다. HLHS 를 가진 모든 어린이는 독특한 사례를 가지고 있으며 전문적인 치료와 관리가 필요합니다., 때때로,항상은 아니지만,아이들과 함께 HLHS 할 수 있습니다:

• 타이어에서 쉽게 운동을
• 용납하지 않을 극한의 온도 또는 고도 잘
• 경험을 심장에 이상이나 혈전
• 개발에 주의력 결핍 과잉 행동 장애(ADHD)

에 대한 처리에 대한 좌심실 형성 증후군에서는 어린이

좌심실 형성 증후군 치료를 통해 아이들의 심혈관 프로그램 중 하나는 가장 오래된 최대 규모의 소아는 심장 혈관에서 프로그램입니다., 팀 구성원은 지속적으로 전국 최고 중 하나입니다 치료 결과를 달성. 매년용의 수천을 위해 지역의 아픈 아이들이 마음으로 조건에서 태아,신생아,유아,어린이,청소년,성인,장기 환자와 소아과 심장 혈관 조건입니다.자세한 내용은 1-800-938-0301 로 어린이 심장 클리닉에 전화하십시오.