추상
는 가장 일반적인 양성 종양에서 발견 간,일반적으로 증상이고,고독,그리고 부수적으로 발견되었습니다. 자연에서 혈관이지만,그들은 거의 출혈하지 않습니다. 우리는 자발적인 파열을 나타내는 징후와 증상을 우리 병원에 제시 한 이전에 안정한 혈관종을 가진 52 세 여성의 사례를보고합니다. 우리는 간 혈관종의 진단과 관리에 중점을 둔 문헌을 검토합니다.
1., Case
A52-year-old 히스패닉 가진 여자의 역사를 안정적인 간 대량의 미정 원인 진단을 통해 십년 전에 우리의 기관으로 증가하는 오른쪽 윗부분 복부 통증에 대한 한 달이었던 강화 내에 있습니다. 통증 강도는 10 점 만점에 10 점으로 평가되었으며 깊은 영감으로 증가했습니다. 그녀는 다른 관련 증상,완화 또는 악화 요인을 부인했습니다. 그녀는 그 거부의 어떤 역사 황달 질병 과거에는,어떤 과도한 알코올 사용,또는 비경구적인 위험 요소에 대한 바이러스 형 간염., 그녀는 30 대 중반에 경구 피임약을 잠시 먹었습니다. 그녀의 과거 역사에 대한 부정적인 parenchymal 간 질환 그러나 주목에 대한 고혈압,2 형 당뇨병,이상지질혈증,비만,앞의 두 단순한 임신을 실시하는 용어입니다. 그녀의 수술 병력은 기능 장애 자궁 출혈에 대한 자궁 적출술에 대해 언급되었습니다. 그녀의 사회 및 가족 역사는 눈에 띄지 않았습니다. 시험에서 그녀의 생체 신호는 안정적이었고 체질량 지수는 31 이었다. 그녀는 규칙적인 심장 박동을 가진 anicteric 이었다., 그녀의 폐는 분명했고,복부 검사는 오른쪽 위 사분면 압통,만져서 비장이없는 비복부에 대해 지적되었습니다. 그녀는 부종의 증거없이 말초 맥박과 모세 혈관 리필이 좋았습니다. 그녀의 실험실을 조사하는 평범한 완전한혈구 수,전체 대사 위원회,응고 연구,그리고 바이러스 형 간염 serologies. 그녀의 복부의 컴퓨터 단층 촬영은 6.2×5.9×4 로 밝혀졌습니다.,1 센티미터 exophytic 병변에서 발생하는 posteroinferior 화면의 오른쪽 간브 작은 금액으로의 유체 추적이 열등을 병변으로 오른쪽 parapelvic 개골창 암시하는 출혈의(그림 1,2,3,and4). 추가적인 간장 병변은 확인되지 않았다. 간경변의 방사선 촬영 증거는 없었다. 그녀는 입원하여 간 병변의 복강경 절제술을 받았다. 개복술시 프랭크 hemoperitoneum 이 없었습니다. 절제 된 표본은 7.5×4×3 을 포함하는 간 108 그램,10×6×3cm 섹션으로 구성되었다.,5cm 회색 황갈색,확고하고 외접이 잘되고 비 캡슐화 된 질량으로 0.1~0.5cm 범위의 확장 된 공간이 있습니다. 인접한 간 실질은 심하게 눈에 띄지 않았습니다. 조직학적 검사에서 질량을 보여주었의 확산 동굴 같은 혈관에 공백으로 두꺼워 myxoid 벽과 평평하게 내 피감 없이 전국 비정 형성이나 mitotic 활동입니다. 종양을 보였다 광범위한 영역의 밀도와 느슨한 섬유 조직 콜라겐 성분과 탄력 있는 섬유,퇴행성 변화 및 hyalinization 연구 결과의 진단성 경화성(고)hemangioma(Figure5).,
강화 전산화 단층 촬영을 보여줍 53.5mm 유형이 다른 지역 세그먼트에서 여섯(화살표).
대비 향상된 복부의 컴퓨터 단층 촬영에서 코로나면을 보여 줍니다 intralesional 영역의 동맥 증진(화살표). 소량의 파라 콜릭 거터 액이 있습니다.,
의 이미지 복부와 계산된 단층 촬영 세 가지 일 이후에 본래 학문을 보여 줍니다 추가의 크기가 증가 파열된 혈관,그리고 지금은 측정 61.5mm 입니다.,
의 이미지 복부와 계산된 단층 촬영 세 가지 일 이후 원본 연구에서 코로나기 전시회가 증가액의 paracolic 제본용액(화살촉), 과 craniocaudal 차원의 혈관은 지금 73.8mm.
2. 토론
2.1. 배경
혈관종은 간에서 가장 흔한 양성 종양으로 부검의 7%까지 한 시리즈에서 발견됩니다., 대부분의 혈관종은 모세 혈관 유형의 말초 혈관종과는 대조적으로 해면상입니다. 혈관종은 5:1 의 비율로 여성 편애를 가지고 있다는 것이 잘 확립되어 있습니다. 그들은 주로 복부 영상 중에 우연히 발견되며 40 세에서 50 세 사이의 개인에게 주로 존재합니다. 혈관종은 일반적으로 독방 병변으로 존재하지만,약 10%의 경우에서 하나 이상의 병변이 확인됩니다. 혈관종의 병인은 밝혀지지 않았지만 두 가지 경쟁 이론이 있습니다., 첫 번째 이론을 지원하는 개념이 있 overexpression angiogenic 과 같은 요인 혈관내피세포성장인자,basic fibroblast growth factor,그리고 metalloproteinases 뿐만 아니라 downregulation 일부 억제제의 신생과 같은 단백질 분해효소의 조직 억제제-I. 두 번째 이론은 그의 존재를 간 는 포함하는 유전자 배경의 돌연변이가 있습니다. 장 외. metalloproteinases 가 종양 세포의 endoplasmic reticulum 에 축적되어자가 소화 및 vacuole 형성을 유발한다고 추정했다. 또한,후 등., 과발현 될 때 팽창 된 내막을 정상 크기로 되돌리도록 유도하는 단백질 인 Derlin-1 을 하향 조절하는 해면 혈관종 세포를 보여 주었다. 간 혈관종의 병인과 임신,경구 피임약 및 안드로겐 사용과의 연관성에 대한 추가 연구가 분명히 필요합니다.
2.2. 간 혈관종의 진단,영상 양상 및 생검의 역할
간 혈관종의 진단에 주로 사용되는 영상 양상은 초음파입니다., 특징으로서,초음파에서는,hemangioma 은 고 에코 병변에서 주로 발견 뒤 세그먼트의 권리 간브 위치한 열등 Glisson 의 캡슐,지 않고 주변 hypoechoic halo 및/또는 hypoechoic 센터도 있습니다. 그것은 주목할 만하다,환자에서 지방간,혈관종 나타날 수 있습 hypoechoic 및에서 그 심각한 지방 침투할 수 있습 hyperattenuated 흉내 hypervascular 종양입니다. 초음파와는 대조적으로 사용할 수 있는 대안을 컴퓨터 단층 촬영(CT)또는 자기공명영상(MRI)를 알 수 없는 병변., 에 triphasic CT 는 일반적으로 설명하는 데 주변기기 웅덩이,채 centripetally 및 향상 지연된 이미지입니다. MRI 이 최고입니다,이기는 하지만 가장 비싼 이미지화 양식을 보여주는 주변 enhancement,구심 진행하고,hyperintensity 에 T2 와 hypointensity 에 T1 이미징. 전반적으로,혈관종의 10%가 이미징 방법만으로는 신뢰성있게 진단 될 수 없다고보고되었습니다.
심하게 혈관종은 섬유 조직으로 분리 된 다양한 크기의 혈관 구획이있는”해면상”으로 묘사됩니다., 혈전이있을 수 있으며 섬유질 캡슐이 없음에도 불구하고 정상적인 간 실질에서 잘 분리되어 있습니다. 이들은 다른 마커 중에서 CD31,CD3 마커 및 인자 VIII 관련 항원을 발현한다. 혈관종 유사 혈관은 거대(>직경 4cm)혈관종 주위에서 1-2cm 연장되는 것으로 밝혀졌습니다. 간 혈관종에서 혈전뿐만 아니라 경화증도 발견됩니다. 경화 된 혈관종은 중심에서 바깥쪽으로 형성되며,쇄골 탄성 섬유가 있으며 혈관 구획이 없습니다., 경화 혈관종의 진단은 종종 만들기가 어렵지만 병리학 표본에서 작은 말초 혈관의 존재에 의해 제안됩니다. 주어진 혈관의 자연을 간 는,간 조직 검사는 과거에 안전하지 않은 것으로 간주하고 권장하지 않음;그러나,지금은 고려 상대적으로 안전하게 수행할 때 특히,이미징 nondiagnostic., 주의 권고에 대한 검사 등 병변에서 질문할 때 간세포암종에 남아 있는 미분은 진단과해야만 간주될 때 다른 방법의 진단이었을 철저히 지쳐 주어진 문제에 대한 시드 조직 검사관에 있습니다.
2.3. 크고 파열 된 간 혈관종의 관리
간 혈관종은 일반적으로 직경이 4cm 를 초과하지 않는 한 증상을 일으키지 않습니다. 더 작 으면 증상을 거의 일으키지 않으며 거의 보편적으로 간 효소가 정상 한계 내에 있습니다(실질 간 질환이없는 한)., 증상이있는 환자의 대다수는 복통,복부 충만,소화 불량 및 복부 팽창으로 나타납니다. 빈혈,혈소판 및 드물 증후군 같은 Kasabach-Merritt 증후군(소비 coagulopathy)또는 Bornman-Terblanche-Blumgart 증후군(열고 복통이)보고되었습니다. 간 혈관종의 파열은 매우 드뭅니다. 첫 번째 사례는 Sewell 과 Haefen 에 의해보고되었습니다., 거기에 몇 가지 경우의 혈관 파열에서 보고된 문헌의 대부분은 거 는 보다 큰 직경 4㎝,의 일부를 제공하는 파열로,임신 중 때 는 독특하게 크기가 증가합니다. 우리 환자에서는 혈관종이 분명히 파열되었지만 혈역학 적 불안정성을 일으키지 않았습니다. 아마도이 혈관종이 조직 학적 검사에서 경화 되었기 때문에 우리 환자의 아 급성 프리젠 테이션에 기여했을 수 있습니다.
증상이있는 혈관종을 치료하는 데 사용되는 여러 가지 중재가 있습니다., 혈관종 수술에 대한 첫 번째 보고서는 1931 년 Karp 에 의해 이루어졌습니다. 연구에서 메이오 클리닉에서 비롯 49 경우의 초과하 는 4cm in diameter,13 환자가 수술에서,간단한 절제하는 간장 절제술 및 제 36 기타 환자들을 관찰하고 15 년이다. 파열은 후자 그룹에서 관찰되지 않았다. 그럼에도 불구하고,코리 글리 아노 외. 제안하 는 보다 큰 직경이 10cm 위험이 높은 대한 내부 출혈,성장,그리고 파열로,따라서 예방적 절단 권장하는 경우에도 증상이 없어지게 될 것입니다., 이 Pringle 전 적출과 함께 임시로 유입을 폐색으로 간주됩 선택의 처리를 위한 큰 는으로 인해 적혈 수술 후 합병증이 있습니다. 합병증에는 감염,패혈증,간 주위의 체액 수집 및 복부 체액 수집에 이차적 인 마비 성 장폐색이 포함될 수 있습니다. 색전술은 증상이 있거나 매우 큰 병변을 치료하는 또 다른 수단이며,병변을 공급하는 간 동맥 분지를 대상으로해야합니다., 색전증의 가장 흔한 합병증은 복통,발열 및 메스꺼움이며 패혈증 및 혈전 성 물질의 이동을 포함한 매우 드문 합병증입니다. 그것을 권장하고 있는 색전술 전에 수행 할 수 있습 절제술의 거대한 혈관종을 줄이기 위해 미래의 합병증을 줄이고 수술 중 출혈이다. 다른 덜 일반적인 치료 양식에는 방사선 치료 및 간 이식이 포함됩니다.
우리는 간 절제술로 관리 된 비 임신 여성에서 파열 된 거대 간 혈관종의 사례를보고했다., 문학에서 몇 가지 사례를 보고의 자발적으로 파열 간 는,대부분의 동굴 형식,대부분의 처리하였을 긴급하게 절제술 또는 transarterial 색전술로 인해 광범위한 hemoperitoneum 및 혈역학적 불안정하게 만듭니다. 우리의 경우,환자가 제시하고 그녀의 수술까지 입원 내내 안정된 상태를 유지했다. 거대 혈관종 파열의 영상 소견이 있었음에도 불구하고,그녀는 결코 혈역학 적으로 불안정 해지지 않았습니다. 우리는 경화성,(고대)간 혈관종의 자발적인 파열과 관련된 사례를 확인할 수 없었습니다., “자발적 파열,간-간 및 경화 또는 경화성 혈관종”이라는 키워드가 포함 된 영문학의 PubMed 검색은 아무런 결과도 얻지 못했습니다. 물론,부족에 참조 자발적인 경 간 hemangioma 파열로 인해 부분적으로 있을 수 있습이 부족 또는 보고 병리의 연구 결과에 게시된 경우입니다., 우리의 경우를 제안하는 자연 파열에서 발생할 수 있습니다 동굴 간 hemangioma 풍부한 경 특징;그러나 이 책임이 있을 수 있습니다 아급성에 대한 프레젠테이션,중요하지 않습 hemoperitoneum 없 혈역학적 불안정성,일과 우리의 환자입니다. 결론적으로,혈관종은 간에서 발견되는 가장 흔한 양성 병변입니다. 지만 일반적으로는 부수적을 찾고,논의 잠재적으로 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다 필요한 프롬프트입니다. 피>