Bicuspid 대동맥 밸브(BAV)질병이 가장 일반적인 선천성 심장 결함이다. BAV 는 고립 상태에서 발견 될 수 있지만,종종 다른 선천성 심장 병변과 관련이 있습니다. 가장 빈번한 관련 발견은 대동맥 매질의 이상에 이차적 인 근위 오름차순 대동맥의 확장이다. 대동맥 매질의 변화는 밸브가 기능적으로 정상인지,협착인지 또는 무능력인지와 무관하게 존재합니다., 비록 증상이 자주 매니페스트에서는 성인에 있는 넓은 스펙트럼의 프레젠테이션에 이르기까지 심각한 질병에 감지 자궁을 증상이 없는 질병에 있습니다. 합병증에는 대동맥 판막 협착 또는 무능력,심내막염,대동맥 동맥류 형성 및 대동맥 박리가 포함될 수 있습니다. 에도 불구하고 잠재적인 합병증,2 개의 큰 현대적인 시리즈에는 시연의 평균 수명은 성인으로 BAV 질병은 단축과 비교할 때 수 있습니다., 기 때문에 BAV 의 질병 모두 밸브 및 대동맥,외과 의사 결정에는 더 복잡,그리고 많은 대동맥 밸브 교체한 대동맥 루트 수술입니다. 수술 유무에 관계없이 BAV 환자는 계속적인 감시가 필요합니다. 최근의 연구는 유전학,병리학 및 질병의 임상 경과에 대한 우리의 이해를 향상 시켰지만 질문은 아직 답이 없습니다. 앞으로 의료 치료 전략과 개입의시기가 세련 될 가능성이 있습니다., 이 요약 검토리에 대해 현재 병리학,유전학,그리고 임상의 측면 BAV 질병에 초점을 맞춘 BAV 질병에 성인.